La enfermedad de Rosai-Dorfman es un trastorno raro caracterizado por una acumulación anormal de histiocitos y adenopatías masivas, en particular en el cuello y la cabeza.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos histiocíticos).
La enfermedad de Rosai-Dorfman es más frecuente en pacientes < 20 años, en particular de raza negra. La causa se desconoce.
Los síntomas de presentación más frecuentes son
Fiebre
Adenopatía cervical masiva e indolora
Puede comprometer otras localizaciones ganglionares, como el mediastino, el retroperitoneo, las axilas y la región inguinal, así como la cavidad nasal, el tejido de glándulas salivales, otras regiones de la cabeza y el cuello, y el sistema nervioso central. Otras manifestaciones pueden consistir en lesiones osteolíticas, nódulos pulmonares y erupción. Por lo general, respeta el hígado y el bazo.
Las pruebas de laboratorio suelen revelar leucocitosis, hipergammaglobulinemia policlonal o anemia normocítica y aumento de la eritrosedimentación.
Con frecuencia, el trastorno resuelve sin tratamiento. En pacientes con enfermedad progresiva, se ha probado la quimioterapia y la inhibición de la proteína cinasa activada por mitógeno (MAPK).
