Manual Merck

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Otras cardiopatías congénitas menos frecuentes

Por

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Revisado médicamente dic 2020
Vista para pacientes

Otras cardiopatías congénitas estructurales son las siguientes:

  • Ventana aortopulmonar

  • Transposición congénitamente corregida

  • Doble tracto de salida del ventrículo derecho

  • Anomalía de Ebstein

  • Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto

  • Ventrículo único, con o sin estenosis pulmonar

Las anomalías cardíacas no estructurales raras son

  • Bloqueo cardíaco completo congénito

  • Metabolopatías congénitas que causan miocardiopatía

Ventana aortopulmonar

En pacientes con una ventana aortopulmonar aislada, el examen revela un soplo continuo. Los síntomas son los del cortocircuito de izquierda a derecha Cortocircuitos izquierda-derecha La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información Cortocircuitos izquierda-derecha . Los cortocircuitos grandes de izquierda a derecha causan exceso de flujo sanguíneo pulmonar y sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo, lo que puede provocar signos de insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información Insuficiencia cardíaca (p. ej., taquipnea, alimentación deficiente, sudoración). Durante la lactancia, estos síntomas a menudo provocan retraso de la maduración Retraso del crecimiento (RC) El retraso del crecimiento consiste en un peso que se mantiene consistentemente por debajo del tercero al quinto percentil para la edad y el sexo, descenso progresivo del peso por debajo del... obtenga más información . Un cortocircuito de izquierda a derecha grande también reduce la distensibilidad pulmonar y aumenta la resistencia de la vía aérea, lo que provoca disnea; signos de dificultad respiratoria con aleteo, gruñido o retracción de la pared torácica; e infecciones respiratorias recurrentes. Si la conexión aortopulmonar es grande, existirá hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar es el aumento de presión en la circulación pulmonar. Puede ser secundaria a muchas causas; algunos casos son idiopáticos. En la hipertensión pulmonar, los vasos sanguíneos... obtenga más información que equivale a la presión sistémica.

El diagnóstico se basa en los hallazgos del examen físico y los estudios de diagnóstico por imágenes, en general ecocardiografía, pero este defecto puede ser relativamente sutil y la etiología de la hipertensión pulmonar puede no detectarse en un principio. Puede ser necesaria una RM, una TC o una angiografía cardíaca para definir la anatomía.

La reparación quirúrgica de la ventana aortopulmonar debe realizarse lo antes posible después del diagnóstico.

Transposición congénita corregida (levo-transposición) de las grandes arterias

La transposición congénita corregida (levo-transposición) de las grandes arterias es relativamente rara y representa alrededor del 0,5% de las cardiopatías congénitas. Hay inversión del plegamiento embriológico normal del corazón fetal, lo que determina una discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial. El resultado es que la aurícula derecha se conecta con un ventrículo izquierdo (VI) de morfología derecha, y la aurícula izquierda, con un ventrículo derecho de morfología izquierda. En casi todos los casos, el VI morfológico se conecta con la arteria pulmonar, y el ventrículo derecho morfológico, con la aorta. Por consiguiente, la circulación está fisiológicamente "corregida", pero en la mayoría de los pacientes existen anomalías asociadas, como comunicación interventricular Comunicación interventricular (CIV) Una comunicación interventricular (CIV) es una solución de continuidad en el tabique interventricular que causa un cortocircuito entre los ventrículos. Los defectos grandes provocan un cortocircuito... obtenga más información Comunicación interventricular (CIV) , estenosis pulmonar Estenosis pulmonar La estenosis pulmonar es un estrechamiento del tracto de salida del flujo pulmonar que obstruye el flujo sanguíneo procedente del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar durante la sístole... obtenga más información , anomalía de Ebstein Anomalía de Ebstein Otras cardiopatías congénitas estructurales son las siguientes: Ventana aortopulmonar Transposición congénitamente corregida Doble tracto de salida del ventrículo derecho Anomalía de Ebstein obtenga más información u otra displasia de la válvula tricúspide del lado izquierdo, bloqueo auriculoventricular congénito, mesocardia o dextrocardia y síndromes de heterotaxia.

Doble tracto de salida del ventrículo derecho

La doble salida por el ventrículo derecho, en la que tanto la aorta como la arteria pulmonar se conectan con el ventrículo derecho, es una malformación que casi siempre se asocia con comunicación interventricular Comunicación interventricular (CIV) Una comunicación interventricular (CIV) es una solución de continuidad en el tabique interventricular que causa un cortocircuito entre los ventrículos. Los defectos grandes provocan un cortocircuito... obtenga más información Comunicación interventricular (CIV) . La desembocadura doble del ventrículo derecho puede manifestarse con una amplia variedad de presentaciones anatómicas y fisiológicas, que dependen del tamaño y la localización de la comunicación interventricular , así como de la presencia y el grado de Estenosis pulmonar La estenosis pulmonar es un estrechamiento del tracto de salida del flujo pulmonar que obstruye el flujo sanguíneo procedente del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar durante la sístole... obtenga más información estenosis pulmonar. En la variedad más frecuente con una comunicación interventricular subaórtica, es posible una reparación completa con cierre de la comunicación interventricular, de manera tal de dirigir el flujo de salida del ventrículo izquierdo a la aorta.

Anomalía de Ebstein

El espectro de presentación es muy amplio y varía de recién nacidos con cianosis grave a cardiomegalia con cianosis leve en la infancia o incluso un adulto previamente asintomático que comienza con arritmias auriculares o taquicardia supraventricular paroxística Taquicardias supraventriculares por reentrada (TSV) que incluyen el síndrome de Wolff-Parkinson-White La taquicardia supraventricular por reentrada (TSV) se debe a la existencia de vías de reentrada con un componente proximal a la bifurcación del fascículo de His. Los pacientes presentan episodios... obtenga más información . La aparición de los síntomas depende del grado de alteración anatómica y funcional de la válvula tricúspide (p. ej., síndrome de Wolff-Parkinson-White). Cuando los síntomas se deben a disfunción grave de la válvula tricúspide, debe considerarse la reparación quirúrgica.

Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto

La atresia pulmonar con un tabique interventricular intacto, en el que la válvula pulmonar no está bien formada, impide el flujo de sangre desde el corazón a los pulmones y a menudo se produce junto con hipoplasia de la válvula tricúspide y el ventrículo derecho. Esta asociación se comprende fácilmente sobre la base del hecho de que el crecimiento ventricular normal en la vida fetal depende de la entrada y la salida de flujos adecuados de ese ventrículo. Las anomalías de las arterias coronarias, en particular conexiones fistulosas de las arterias coronarias al ventrículo derecho hipoplásico y estenosis de las arterias coronarias, son comunes y tienen un gran impacto en el pronóstico y las opciones quirúrgicas. La supervivencia posnatal inmediata depende de la permeabilidad del conducto arterioso. Los lactantes presentan cianosis, y los hallazgos auscultatorios pueden incluir un soplo de insuficiencia tricuspídea. Si no se diagnosticó previamente en la ecografía prenatal, el diagnóstico posnatal se realiza a través de ecocardiografía.

Espectro de ventrículo único

Estas anomalías comprenden cualquier lesión compleja con un solo ventrículo funcional, como hipoplasia del ventrículo derecho o del ventrículo izquierdo (VI) y, menos a menudo, una verdadera cavidad ventricular única indiferenciada. El momento de la presentación posnatal depende de la presencia de comunicación interauricular, estenosis pulmonar y un conducto arterioso permeable; los lactantes pueden presentar insuficiencia cardíaca congestiva o cianosis. Si no se diagnosticó previamente en la ecografía prenatal, el diagnóstico posnatal se realiza a través de ecocardiografía. El tratamiento quirúrgico implica asegurar un flujo sanguíneo pulmonar adecuado a través de una anastomosis entre la circulación sistémica y la arteria pulmonar (p. ej., derivación de Blalock-Taussig-Thomas modificada [véase Tetralogía de Fallot Tratamiento definitivo La tetralogía de Fallot se caracteriza por 4 anomalías: comunicación interventricular grande, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, estenosis de la válvula pulmonar, hipertrofia... obtenga más información Tratamiento definitivo ]) para pacientes con disminución del flujo sanguíneo pulmonar, o proteger el lecho vascular pulmonar y limitar el flujo sanguíneo pulmonar a través de la colocación de bandas en la arteria pulmonar o alguna otra intervención (como una reconstrucción de tipo Norwood modificada de las raíces aórticas y pulmonares, a veces llamada anastomosis de Damus-Kaye-Stansel) si la circulación pulmonar está aumentada. Más adelante, puede practicarse el procedimiento de Fontan Tratamiento La atresia tricuspídea es la ausencia de la válvula tricúspide, acompañada de hipoplasia del ventrículo derecho. Son frecuentes las anomalías asociadas, que incluyen comunicación interauricular... obtenga más información Tratamiento como tratamiento definitivo para convertir el ventrículo único funcionante sólo en ventrículo sistémico.

Más información

Los siguientes son algunos recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.

Vista para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ARRIBA