La estenosis pulmonar (EP) es el estrechamiento del tracto de salida pulmonar, o la apertura restringida de las valvas de la válvula pulmonar, causando obstrucción del flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar durante la sístole. La mayoría de los casos leves son congénitos; muchos permanecen asintomáticos hasta la adultez. Los signos incluyen un soplo de eyección creciente-decreciente. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía. Los pacientes sintomáticos y los que tienen gradientes elevados requieren valvuloplastia con balón.
(Véase también Generalidades sobre las enfermedades valvulares cardíacas).
Etiología de la estenosis pulmonar
La estenosis pulmonar suele ser congénita y afecta sobre todo a niños. La estenosis puede ser valvular o ubicarse justo debajo de la válvula en el tracto de salida (infundibular). En general forma parte de la tetralogía de Fallot. También puede ocurrir estenosis supravalvular, a veces en combinación con estenosis valvular, como un complejo de válvula/supraválvula adherida, o como estrechamiento supravalvular aislado (como en los síndromes de Williams o Alagille).
Las causas menos frecuentes son:
Síndrome de Noonan (un síndrome genético que involucra la vía Ras/proteína cinasa activada por mitógenos)
Síndrome carcinoide (en adultos)
Síntomas y signos de la estenosis pulmonar
Muchos niños con estenosis pulmonar permanecen asintomáticos durante años y no desarrollan síntomas evidentes hasta la edad adulta, aunque a veces pueden detectarse anomalías en las pruebas de esfuerzo antes de que aparezcan los síntomas. Incluso en la edad adulta, muchos pacientes permanecen asintomáticos. Cuando aparecen síntomas de estenosis pulmonar, son similares a los de la estenosis aórtica (intolerancia al ejercicio, síncope, angina, disnea).
Los signos visibles y palpables reflejan los efectos de la hipertrofia del ventrículo derecho e incluyen una onda a prominente de la vena yugular (producida por la contracción auricular violenta contra un ventrículo derecho hipertrofiado), un latido precordial del ventrículo derecho y un frémito sistólico paraesternal izquierdo en el segundo espacio intercostal.
Auscultación
Ensanchamiento del segundo ruido cardíaco (S2) y componente pulmonar de S2 retrasado (P2)
Soplo de eyección áspero creciente-decreciente
En la auscultación, el primer ruido cardíaco (S1) es normal y el desdoblamiento de S2 está ensanchado (pero no es fijo) porque la eyección pulmonar prolongada causa un retraso en la P2. A medida que empeora la gravedad de la estenosis pulmonar, el volumen de P2 disminuye. Se considera que el hallazgo de un clic en un paciente con estenosis pulmonar congénita revela un trastorno de la tensión de la pared ventricular. El clic ocurre temprano en la sístole (muy cerca de S1) y puede ser más fuerte en la inspiración. También puede auscultarse un soplo áspero de eyección creciente-decreciente en el segundo (estenosis valvular) o el cuarto (estenosis infundibular) espacio intercostal sobre la línea paraesternal izquierda, mejor con el diafragma del estetoscopio y el paciente inclinado hacia adelante. En la insuficiencia y la hipertrofia ventricular derecha, rara vez puede auscultarse un tercer y un cuarto ruido cardíaco (S3 y S4) en el cuarto espacio intercostal sobre la línea paraesternal izquierda.
A diferencia del soplo de la estenosis aórtica, el de la estenosis pulmonar no se irradia y el componente creciente se prolonga a medida que la estenosis progresa. El soplo aumenta de intensidad después de una maniobra de Valsalva y con la inspiración, pero el paciente puede tener que permanecer de pie para poder comprobar este efecto.
Diagnóstico de la estenosis pulmonar
Ecocardiografía
El diagnóstico de la estenosis pulmonar se confirma con ecocardiografía Doppler, que puede caracterizar la gravedad de la estenosis como (1):
Leve: gradiente pico < 36 mmHg o velocidad máxima < 3 m/segundo
Moderado: gradiente pico 36 a 64 mmHg o velocidad máxima de 3 a 4 m/segundo
Severo: gradiente pico > 64 mmHg o velocidad máxima > 4 m/segundo
El ECG puede ser normal o mostrar una hipertrofia ventricular derecha o un bloqueo de la rama derecha del fascículo de His.
El cateterismo cardíaco derecho está indicado cuando se sospechan 2 niveles de obstrucción (valvular e infundibular), cuando se requiere la medición directa de las presiones del ventrículo derecho o de otro tipo, cuando los hallazgos clínicos y ecocardiográficos difieren o antes de realizar la intervención.
La RM cardíaca puede ser útil si se necesita cuantificar el tamaño o la función del ventrículo derecho, o el grado de insuficiencia pulmonar concomitante.
Características fonocardiográficas de los soplos cardíacos
Referencia del diagnóstico
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Tratamiento de la estenosis pulmonar
Valvuloplastia con balón
A veces valvuloplastia quirúrgica o reemplazo valvular
El pronóstico de la estenosis pulmonar sin tratamiento suele ser favorable y mejora con la intervención apropiada. La estenosis leve de la válvula pulmonar en niños puede mejorar e incluso resolverse espontáneamente.
El tratamiento de primera línea de la estenosis pulmonar es la valvuloplastia con balón, que está indicada en pacientes sintomáticos y con estenosis valvular moderada o grave y en pacientes asintomáticos con estenosis grave.
La valvuloplastia quirúrgica puede realizarse cuando hay otra indicación para la cirugía cardíaca si el paciente no es candidato para un abordaje transcatéter. El reemplazo de la válvula pulmonar puede ser necesario si hay insuficiencia pulmonar significativa, displasia de la válvula pulmonar, y/o hipoplasia del anillo de la válvula pulmonar (1). Se utiliza un conducto valvulado o no valvulado del ventrículo derecho a la arteria pulmonar cuando la anatomía impide el uso de la válvula nativa.
Cuando es necesaria la sustitución valvular quirúrgica, se prefieren las válvulas biológicas debido a las altas tasas de trombosis de las válvulas cardíacas mecánicas del lado derecho; se requiere anticoagulación temporaria (véase Anticoagulación para pacientes con una válvula cardíaca protésica o enfermedad de una válvula nativa).
El reemplazo percutáneo (transcatéter) de la válvula pulmonar se ofrece en muchos centros de cardiopatías congénitas para reducir el número de procedimientos a corazón abierto, especialmente para aquellos que han tenido o se espera que tengan múltiples intervenciones de válvula pulmonar. La capacidad de usar esta técnica depende del tamaño del paciente y de si del anillo de la válvula pulmonar o "zona de aposición" es adecuada.
Referencia del tratamiento
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Conceptos clave
La estenosis pulmonar es generalmente congénita, pero los síntomas (p. ej., síncope, angina de pecho, disnea) no suelen aparecer hasta la edad adulta.
Los sonidos cardíacos incluyen un desdoblamiento amplio pero no fijo del segundo ruido cardíaco y un soplo de eyección áspero creciente-decreciente que se ausculta mejor en el segundo o cuarto espacio intercostal izquierdo paraesternal cuando el paciente se inclina hacia adelante; el soplo aumenta inmediatamente con la liberación de Valsalva y con la inspiración.
La valvuloplastia con balón se realiza en pacientes sintomáticos y en pacientes asintomáticos con estenosis pulmonar severa.
