(Véase también Generalidades sobre las enfermedades valvulares cardíacas).
Etiología
La estenosis pulmonar suele ser congénita y afecta sobre todo a niños. La estenosis puede ser valvular o ubicarse justo debajo de la válvula en el tracto de salida (infundibular). En general forma parte de la tetralogía de Fallot.
Otras causas menos frecuentes son el síndrome de Noonan (un síndrome familiar similar al de Turner pero sin defectos cromosómicos) y el síndrome carcinoide en los adultos.
Signos y síntomas
Muchos niños con estenosis pulmonar permanecen asintomáticos durante varios años y no consultan al médico hasta la adultez. Incluso entonces, un porcentaje significativo de individuos sigue sin presentar síntomas. Cuando se desarrollan síntomas de estenosis pulmonar, son similares a los de la estenosis aórtica (síncope, angina, disnea).
Los signos visibles y palpables reflejan los efectos de la hipertrofia del ventrículo derecho e incluyen una onda a prominente de la vena yugular (producida por la contracción auricular violenta contra un ventrículo derecho hipertrofiado), un latido precordial del ventrículo derecho y un frémito sistólico paraesternal izquierdo en el segundo espacio intercostal.
Auscultación
En la auscultación, el primer ruido cardíaco (S1) es normal y el desdoblamiento normal del S2 es más amplio debido a la prolongación de la eyección pulmonar (P2 está retrasado). En la insuficiencia y la hipertrofia ventricular derecha, rara vez puede auscultarse un tercer y un cuarto ruido cardíaco (S3 y S4) en el cuarto espacio intercostal sobre la línea paraesternal izquierda. Se considera que el hallazgo de un clic en un paciente con estenosis pulmonar congénita revela un trastorno de la tensión de la pared ventricular. El clic se presenta durante la protosístole (muy cerca del S2) y no se modifica con los cambios hemodinámicos. También puede auscultarse un soplo áspero de eyección creciente-decreciente en el segundo (estenosis valvular) o el cuarto (estenosis infundibular) espacio intercostal sobre la línea paraesternal izquierda, mejor con el diafragma del estetoscopio y el paciente inclinado hacia adelante.
A diferencia del soplo de la estenosis aórtica, el de la estenosis pulmonar no se irradia y el componente creciente se prolonga a medida que la estenosis progresa. El soplo aumenta de intensidad después de una maniobra de Valsalva y con la inspiración, pero el paciente puede tener que permanecer de pie para poder comprobar este efecto.
Diagnóstico
El diagnóstico de la estenosis pulmonar se confirma con ecocardiografía Doppler, que puede caracterizar la gravedad de la estenosis como
El ECG puede ser normal o mostrar una hipertrofia ventricular derecha o un bloqueo de la rama derecha del fascículo de His.
El cateterismo cardíaco derecho solo se usa cuando se sospechan dos niveles de obstrucción (valvular e infundibular), los hallazgos de la evaluación clínica difieren de los ecocardiográficos o antes de llevar a cabo una intervención.
Tratamiento
El pronóstico de la estenosis pulmonar sin tratamiento suele ser favorable y mejora con la intervención apropiada.
El tratamiento de la estenosis pulmonar se realiza con valvuloplastia con balón, indicada en pacientes sintomáticos y asintomáticos con función sistólica normal y gradiente máximo > 40 a 50 mmHg.
El reemplazo percutáneo de la válvula puede ser ofrecido en centros de cardiopatías congénitas altamente seleccionados, en especial para los pacientes más jóvenes o aquellos con múltiples procedimientos anteriores, a fin de reducir el número de procedimientos a corazón abierto. Cuando es necesario el reemplazo quirúrgico, se prefieren las válvulas biológicas debido a las altas tasas de trombosis de las válvulas cardíacas mecánicas del lado derecho; se requiere anticoagulación temporaria (véase Anticoagulación para pacientes con prótesis valvulares cardíacas).
Conceptos clave
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La estenosis pulmonar es generalmente congénita, pero los síntomas (p. ej., síncope, angina de pecho, disnea) no suelen aparecer hasta la edad adulta.
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Los sonidos cardíacos incluyen el mayor desdoblamiento de S2 y un soplo de eyección áspero creciente-decreciente que se ausculta mejor a nivel paraesternal izquierdo en el segundo a cuarto espacio intercostal cuando el paciente se inclina hacia adelante; el soplo se hace más fuerte inmediatamente con la liberación de la maniobra de Valsalva y con la inspiración.
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La valvuloplastia con balón se efectúa en pacientes sintomáticos y asintomáticos con función sistólica normal y gradiente máximo > 40 a 50 mmHg.
