La estenosis hipertrófica de píloro es la obstrucción de la luz pilórica secundaria a hipertrofia muscular del píloro. El diagnóstico se realiza con una ecografía abdominal. El tratamiento se realiza con piloromiotomía.
La estenosis hipertrófica del píloro puede causar obstrucción casi completa del tracto de salida gástrico.
Este trastorno afecta a entre 2 y 5 de cada 1.000 lactantes y es más frecuente entre los varones con una relación de aproximadamente 5:1, en particular entre los varones primogénitos (1). Se manifiesta más frecuentemente entre las 3 y 6 semanas de edad, y rara vez después de las 12 semanas.
Referencia general
1. MacMahon B. The continuing enigma of pyloric stenosis of infancy: a review. Epidemiology. 2006;17(2):195-201. doi:10.1097/01.ede.0000192032.83843.c9
Etiología de la estenosis hipertrófica de píloro
La etiología exacta de la estenosis pilórica hipertrófica es incierta, pero el trastorno es altamente hereditario y se han implicado múltiples genes en estudios de asociación (1–3). El tabaquismo materno durante el embarazo también aumenta el riesgo (4). Los mecanismos propuestos son ausencia de óxido nítrico sintasa neuronal, inervación anormal de la capa muscular e hipergastrinemia.
El riesgo es significativamente mayor en los lactantes expuestos a ciertos antibióticos macrólidos (p. ej., eritromicina) en las primeras semanas de vida (5, 6).
Los estudios han demostrado un mayor riesgo en los lactantes alimentados con biberón y con fórmula en comparación con los lactantes alimentados exclusivamente con leche materna, pero no está claro si este riesgo se asocia con un cambio en el método de alimentación o con el tipo de alimentación (7–9).
Referencias de la etiología
1. Krogh C, Fischer TK, Skotte L, et al. Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis. JAMA. 2010;303(23):2393-2399. doi:10.1001/jama.2010.784
2. Feenstra B, Geller F, Krogh C, et al. Common variants near MBNL1 and NKX2-5 are associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis. Nat Genet. 2012;44(3):334-337. Published 2012 Feb 5. doi:10.1038/ng.1067
3. Fadista J, Skotte L, Geller F, et al. Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis. Hum Mol Genet. 2019;28(2):332-340. doi:10.1093/hmg/ddy347
4. Obaid YY, Toubasi AA, Albustanji FH, Al-Qawasmeh AR. Perinatal risk factors for infantile hypertrophic pyloric stenosis: A systematic review and meta-analysis. J Pediatr Surg. 2023;58(3):458-466. doi:10.1016/j.jpedsurg.2022.08.016
5. Abdellatif M, Ghozy S, Kamel MG, et al. Association between exposure to macrolides and the development of infantile hypertrophic pyloric stenosis: a systematic review and meta-analysis. Eur J Pediatr. 2019;178(3):301-314. doi:10.1007/s00431-018-3287-7
6. Eberly MD, Eide MB, Thompson JL, Nylund CM. Azithromycin in early infancy and pyloric stenosis. Pediatrics. 2015;135(3):483-488. doi:10.1542/peds.2014-2026
7. Krogh C, Biggar RJ, Fischer TK, et al. Bottle-feeding and the Risk of Pyloric Stenosis. Pediatrics. 2012;130(4):e943-e949. doi:10.1542/peds.2011-2785
8. McAteer JP, Ledbetter DJ, Goldin AB. Role of bottle feeding in the etiology of hypertrophic pyloric stenosis. JAMA Pediatr. 2013;167(12):1143-1149. doi:10.1001/jamapediatrics.2013.2857
9. Wayne C, Hung JH, Chan E, Sedgwick I, Bass J, Nasr A. Formula-feeding and hypertrophic pyloric stenosis: is there an association? A case-control study. J Pediatr Surg. 2016;51(5):779-782. doi:10.1016/j.jpedsurg.2016.02.021
Signos y síntomas de estenosis pilórica hipertrófica
Los síntomas de la estenosis pilórica hipertrófica típicamente se desarrollan entre las 3 y las 6 semanas de vida. Poco después de comer, se produce emesis no biliosa contundente o proyectil. Hasta que se instala la deshidratación, los niños se alimentan con avidez e impresionan en buen estado, a diferencia de los que vomitan por enfermedad sistémica.
Pueden ser visibles ondas peristálticas gástricas, que cruzan el epigastrio de izquierda a derecha. A veces se palpa una masa pilórica discreta, firme, móvil, de 2 a 3 cm, similar a una oliva en el lado derecho del epigastrio.
Con la progresión de la enfermedad, los niños no aumentan de peso, se vuelven desnutridos y desarrollan deshidratación con alteraciones electrolíticas y ácido-base (alcalosis metabólica hipoclorémica, hipopotasémica).
Diagnóstico de la estenosis hipertrófica de píloro
Ultrasonido
La estenosis pilórica hipertrófica se debe sospechar en todos los recién nacidos en los primeros meses de vida que presentan vómitos a chorro, sobre todo si tienen apetito y que parecen estar bien.
El diagnóstico se realiza por ecografía abdominal, que muestra aumento del espesor del píloro (en general, ≥ 3 mm; normal, < 3 mm), junto con elongación pilórica (1).
Perlas y errores
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Si el diagnóstico permanece incierto, pueden indicarse ecografías seriadas o puede realizarse una seriada gastrointestinal (GI) superior. La serie gastrointestinal superior muestra típicamente un vaciamiento gástrico tardío y un signo de cuerda o vía ferroviaria de una luz pilórica muy estrecha y alargada. En casos raros, se requiere endoscopia alta para la confirmación.
El patrón electrolítico clásico de un lactante con estenosis pilórica es el de alcalosis metabólica hipoclorémica/hipopotasémica debido a la pérdida directa de ácido clorhídrico y depleción del volumen intravascular, que lleva a la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona, lo que causa aumento de la excreción renal de potasio a cambio de sodio. Hasta el 14% de los lactantes tienen ictericia (síndrome icteropilórico).
Referencia del diagnóstico
1. Expert Panel on Pediatric Imaging, Alazraki AL, Rigsby CK, et al. ACR Appropriateness Criteria® Vomiting in Infants. J Am Coll Radiol. 2020;17(11S):S505-S515. doi:10.1016/j.jacr.2020.09.002
Tratamiento de la estenosis hipertrófica de píloro
Piloromiotomía
El tratamiento inicial de la estenosis pilórica hipertrófica está dirigido a la reanimación con fluidos y la corrección de las alteraciones electrolíticas.
El tratamiento definitivo consiste en una piloromiotomía longitudinal, que deja intacta la mucosa y separa las fibras musculares incididas. Después de la operación, el lactante suele tolerar la alimentación en el término de un día. Algunos centros ahora practican con éxito la piloromiotomía por vía endoscópica (1). La piloromiotomía es segura y efectiva.
Referencia del tratamiento
1. Zhang H, Liu Z, Ma L, et al. Gastric Peroral Endoscopic Pyloromyotomy for Infants With Congenital Hypertrophic Pyloric Stenosis. Am J Gastroenterol. 2023;118(3):465-474. doi:10.14309/ajg.0000000000001973
Conceptos clave
Los vómitos a chorro se producen poco después de la alimentación en un lactante < 3 meses de edad, en general entre las 3 y las 6 semanas, y, a menos que la deshidratación se vuelva significativa, el apetito tiende a estar intacto y el lactante parece estar bien.
El diagnóstico se realiza con una ecografía.
El tratamiento es la incisión quirúrgica del músculo pilórico hipertrofiado (piloromiotomía).
