(Véase también Generalidades sobre las arritmias Revisión de las arritmias El corazón normal late de una manera regular y coordinada gracias a la transmisión de los impulsos eléctricos generados por los miocardiocitos (que tienen propiedades eléctricas únicas) y disspersados... obtenga más información 
).
El intervalo QT largo responsable de la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado puede ser congénito o inducido por fármacos. La prolongación de este intervalo predispone al desarrollo de arritmias a través del aumento de la duración del período de repolarización, lo que a su vez induce posdespolarizaciones tempranas y dispersión espacial de la refractariedad.
Síndrome de QT largo congénito
Se describieron al menos 10 formas diferentes de síndrome de QT largo congénito. La mayoría corresponde a los 3 primeros subgrupos:
Síndrome de QT largo tipo 1 (QTL1), causado por una mutación de pérdida de la función en el gen KCNQ1, que codifica un canal de potasio cardíaco sensible a los estímulos adrenérgicos (I Ks)
Síndrome de QT largo tipo 2 (QTL2), causado por una mutación de pérdida de la función en el gen HERG, que codifica otro canal de potasio cardíaco (I Kr)
Síndrome de QT largo tipo 3 (QTL3), causado por una mutación en el gen SCN5A, que afecta la inactivación rápida del canal de sodio cardíaco (I Na)
Estas formas se heredan de modo autosómico dominante con penetrancia incompleta y, en el pasado, formaban parte del síndrome de Romano-Ward. En casos inusuales con 2 copias anormales del gen mutado (sobre todo con QTL1), la enfermedad se asocia con sordera congénita y en el pasado se conocía como síndrome de Jervell y Lange-Nielsen.
Los pacientes con síndrome de QT largo son más susceptibles a experimentar síncope recidivante secundario a la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado y muerte súbita generada por la conversión de la misma taquicardia en fibrilación ventricular Fibrilación ventricular (FV) La fibrilación ventricular causa un temblor no coordinado de los ventrículos sin contracciones útiles. La fibrilación ventricular conduce al desarrollo inmediato de síncope y muerte en pocos... obtenga más información 
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Síndrome de QT largo inducido por fármacos
Con mayor frecuencia, la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsades de pointes) polimorfa en entorchado se produce como resultado del consumo de un fármaco, en general un antiarrítmico Fármacos para las arritmias La necesidad de tratamiento de las arritmias depende de los síntomas y la gravedad de la arritmia. El tratamiento se centra en las causas. Si se considera necesario, debe indicarse una terapia... obtenga más información de clase Ia, Ic o III. Otros fármacos que pueden inducir TV polimorfa en entorchado son los antidepresivos tricíclicos, las fenotiazinas y algunos antivirales y antimicóticos (véase CredibleMeds para obtener un listado actualizado).
Signos y síntomas
Los pacientes suelen experimentar síncope debido a la frecuencia cardíaca subyacente (entre 200 y 250 latidos/minuto), que no permite la perfusión de los órganos. Las palpitaciones son habituales en los pacientes conscientes. A veces, el síndrome de QT largo se detecta después de la reanimación.
Diagnóstico
Electrocardiografía (ECG)
El diagnóstico se basa en el ECG, que muestra un eje ondulante de complejos QRS, con fluctuación de la polaridad de los complejos en torno a la línea basal (véase figura Taquicardia ventricular polimorfa en entorchado Taquicardia ventricular polimorfa en entorchado 
). El ECG entre los episodios muestra un intervalo QT largo una vez corregido en función de la frecuencia cardíaca (QTc). Los valores normales promedio son de 0,44 segundos, aunque varían entre los individuos y en ambos sexos. Un antecedente familiar podría sugerir un síndrome congénito.
Taquicardia ventricular polimorfa en entorchado
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Tratamiento
Cardioversión no sincronizada con corriente continua para la fibrilación ventricular
Corrección de anomalías electrolíticas, especialmente hipopotasemia
Sulfato de magnesio (MgSO4) IV
Tratamiento de la causa
Un episodio agudo que se prolonga el tiempo suficiente para causar compromiso hemodinámico se trata con cardioversión no sincronizada Desfibrilación La reanimación cardiopulmonar (RCP) es una respuesta organizada y secuencial al paro cardíaco, e incluye Reconocimiento de la ausencia de respiración y circulación Apoyo vital básico con compresiones... obtenga más información , que se inicia con 100 joules. No obstante, los episodios siempre recidivan en forma temprana. Se deben corregir las anomalías electrolíticas (p. ej., hipopotasemia Hipopotasemia La hipopotasemia es la concentración sérica de potasio < 3,5 mEq/L ( (Véase también Generalidades sobre los trastornos de la concentración de potasio). La hipopotasemia puede ser secundaria... obtenga más información ), que pueden exacerbar el riesgo de arritmias ventriculares. Los pacientes suelen responder a la administración de magnesio; habitualmente 2 g de sulfato de magnesio por vía intravenosa durante 1 o 2 minutos. Si este tratamiento es infructuoso, puede administrarse un segundo bolo 5 a 10 minutos más tarde y es posible iniciar una infusión de 3 a 20 mg/minuto de magnesio en ausencia de insuficiencia renal. La lidocaína (fármaco antiarrítmico Fármacos antiarrítmicos de clase Ib La necesidad de tratamiento de las arritmias depende de los síntomas y la gravedad de la arritmia. El tratamiento se centra en las causas. Si se considera necesario, debe indicarse una terapia... obtenga más información de clase Ib) acorta el intervalo QT y podría ser eficaz, en particular en pacientes con taquicardia ventricular polimorfa inducida por fármacos. Los antiarrítmicos de clase Ia, Ic y III deben evitarse.
Si la causa del trastorno es un fármaco, éste debe suspenderse, pero hasta que se complete la depuración del fármaco, los pacientes con episodios frecuentes o prolongados de taquicardia ventricular polimorfa en entorchado deben recibir tratamiento para acortar los intervalos QT. Como el incremento de la frecuencia cardíaca acorta el intervalo QT, la colocación de un marcapasos temporario, la administración intravenosa de isoproterenol o ambas medidas a menudo resultan eficaces.
Se requiere un tratamiento a largo plazo para los pacientes con síndrome de intervalo QT largo congénito. Las opciones de tratamiento incluyen betabloqueantes, marcapasos permanente Marcapasos cardíacos La necesidad de tratamiento de las arritmias depende de los síntomas y la gravedad de la arritmia. El tratamiento se centra en las causas. Si se considera necesario, debe indicarse una terapia... obtenga más información 
, cardiodesfibrilador implantable Cardiodesfibriladores implantables (CDI) La necesidad de tratamiento de las arritmias depende de los síntomas y la gravedad de la arritmia. El tratamiento se centra en las causas. Si se considera necesario, debe indicarse una terapia... obtenga más información 
(ICD) o una combinación. Los miembros de la familia deben evaluarse con ECG.
Los pacientes con síndrome de QT largo congénito deben evitar los fármacos que prolongan el intervalo QT, y los que experimentan síntomas durante el ejercicio (en general, los que tienen QTL1 y QTL2) no deben realizar ejercicio intenso. Las opciones terapéuticas abarcan beta-bloqueantes, marcapasos para mantener la taquicardia (que acorta el intervalo QT) y el implante de un cardiodesfibrilador y pueden implementarse solas o combinadas. Las guías actuales recomiendan el implante de un cardiodesfibrilador en los pacientes con paro cardíaco reanimados y en los que experimentan síncope a pesar del tratamiento con beta-bloqueantes.
Conceptos clave
El intervalo QT largo responsable de la taquicardia ventricular polimorfa en entorchado puede ser congénito o inducido por fármacos.
Las crisis de taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsades de pointes) suelen ser autolimitadas, pero con frecuencia recurrentes.
Se requiere desfibrilación no sincronizada si una taquicardia ventricular polimorfa induce fibrilación ventricular.
El ritmo de taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsades de pointes) se trata con sulfato de magnesio 2 g IV durante 1 a 2 minutos, corrección de la hipopotasemia, marcapasos o isoproterenol para aumentar la frecuencia cardíaca y corregir la causa.
Los pacientes con el síndrome congénito requieren tratamiento a largo plazo con beta-bloqueantes, marcapasos permanente, un cardiodesfibrilador implantable o una combinación de estas medidas.
Los miembros de la familia deben evaluarse con ECG.
