Los tumores rara vez afectan las articulaciones, a menos que sea por extensión directa desde un hueso adyacente o de un tumor de tejidos blandos. Sin embargo, dos afecciones, la condromatosis sinovial y el tumor de células gigantes tenosinoviales (anteriormente conocido como sinovitis vellonodular pigmentada), aparecen en el revestimiento (la sinovial) de las articulaciones y se conocen como trastornos proliferativos sinoviales. Estas afecciones son benignas, pero pueden tener invasión local. Estas condiciones afectan una sola articulación, con mayor frecuencia la rodilla y la cadera, y producen dolor y derrame. Ambos se tratan mediante sinovectomía abierta y, para la condromatosis sinovial, la eliminación de cualquier cuerpo intraarticular y sinovial metaplásica.
Hay un tumor maligno de tejidos blandos llamado sarcoma sinovial que se origina en diferentes tipos de tejidos blandos, pero no es de origen sinovial y rara vez se produce dentro de una articulación. El término introducido hace muchos años para caracterizar el tumor ("sinovial") es un nombre inapropiado.
Condromatosis sinovial
La condromatosis sinovial (antes llamada osteocondromatosis sinovial) se considera sinovial metaplásica. Se caracteriza por la presencia de numerosos cuerpos cartilaginosos calcificados en la sinovial, que a menudo continúan creciendo lentamente con el tiempo y pueden liberarse. Cada cuerpo puede ser no mayor de un grano de arroz, en una articulación hinchada y dolorosa. Pueden producirse cambios malignos, aunque con muy poca frecuencia. La recurrencia es frecuente y suele tratarse con cirugía repetida.
El diagnóstico de condromatosis sinovial se realiza con estudios de diagnóstico por imágenes, siendo la RM la modalidad preferida porque es más sensible para detectar los cuerpos inestables más pequeños. Los cuerpos inestables más grandes pueden detectarse con TC o incluso radiografías cuando se osifican.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
El tratamiento de la condromatosis sinovial puede ser sintomático, pero si los síntomas mecánicos son importantes, está indicada la remoción artroscópica o abierta de los cuerpos o la sinovial.
Tumor tenosinovial de células gigantes
El tumor tenosinovial de células gigantes (anteriormente llamado sinovitis villonodular pigmentada y tumor de células gigantes de la vaina tendinosa) se considera un tumor neoplásico benigno de la sinovial que puede ocurrir tanto en las vainas tendinosas como en una articulación. El tumor puede ser nodular (localizado) o difuso. La sinovial se engrosa y contiene hemosiderina, que le da al tejido una apariencia sanguinolenta y característica en RM. Este tejido tiene el potencial de invadir el hueso adyacente y causa destrucción quística y daño al cartílago. Por lo tanto, además de causar derrames dolorosos, los productos hemáticos en el derrame son tóxicos para el cartílago nativo y pueden provocar artritis secundaria temprana. El tumor tenosinovial de células gigantes suele ser monoarticular, pero puede ser poliarticular.
Los tumores se originan en células sinoviales neoplásicas que sobreexpresan un factor de crecimiento CSF-1 (factor estimulante de colonias-1). Los tumores están compuestos típicamente por un pequeño número de estas células y un alto porcentaje de precursores mieloides (monocitos y macrófagos) que tienen receptores de CSF-1 (CSF-1R). El CSF-1 estimula el crecimiento de estas células precursoras mieloides.
El tumor difuso de células gigantes tenosinoviales tiene una alta tasa de recurrencia local, que a menudo requiere cirugías adicionales y produce más morbilidad. El tratamiento tradicional es la extirpación completa por sinovectomía. Las lesiones más pequeñas en una articulación accesible pueden tratarse con resección artroscópica. La artrotomía abierta suele ser necesaria para una resección más completa. El tumor puede estar tanto dentro como fuera de la cápsula de la articulación, especialmente cuando compromete el espacio poplíteo. La enfermedad recurrente se trata con escisión repetida si es posible, consideración de radioterapia y opciones de tratamiento sistémico.
El pexidartinib, un fármaco por vía oral, se utiliza para tratar el tumor sintomático de células gigantes tenosinoviales que causa morbilidad grave o limitaciones funcionales que no pueden mejorarse con cirugía. Al unirse al CSF-1R expresado en monocitos, macrófagos y osteoclastos, el fármaco ayuda a prevenir la proliferación tumoral. Los efectos adversos incluyen hepatitis e insuficiencia hepática. El papel del pexidartinib está evolucionando, pero típicamente se reserva para la enfermedad no resecable o recurrente (1). La información de prescripción en los Estados Unidos incluye un recuadro de advertencia sobre el riesgo de lesión hepática grave y potencialmente letal. El pexidartinib solo está disponible en los Estados Unidos solo en centros oncológicos a través del Risk Evaluation and Mitigation Strategy Program (Programa de Evaluación de Riesgos y Estrategias de Mitigación) del fabricante.
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Referencia
1. Gelderblom H, Wagner AJ, Tap WD, et al: Long-term outcomes of pexidartinib in tenosynovial giant cell tumors. Cancer. 15;127(6):884-893, 2021. doi: 10.1002/cncr.33312. Epub 2020 Nov 16. PMID: 33197285; PMCID: PMC7946703.
