Dermatosis neutrofílica febril aguda

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede presentarse en diversas enfermedades. A menudo se clasifica en 3 categorías:

Aproximadamente el 25% de los pacientes tiene un cáncer subyacente, de los cuales el 75% son hemáticos, sobre todo síndromes mielodisplásicos Síndrome mielodisplásico El síndrome mielodisplásico es un grupo de trastornos clonales de células madre hematopoyéticas caracterizados por citopenia periférica, progenitores hematopoyéticos displásicos, médula ósea... obtenga más información y leucemia mieloide aguda Leucemia mieloide aguda (LMA) En la leucemia mieloide aguda (LMA), la transformación maligna y la proliferación no controlada de una célula progenitora mielocítica de diferenciación anormal y supervivencia prolongada determinan... obtenga más información . La dermatosis suele preceder al diagnóstico de cáncer. La dermatosis neutrofílica febril aguda clásica afecta en especial a mujeres de entre 30 y 50 años, con una relación mujeres:hombres de 3:1. Por otra parte, los hombres que padecen la enfermedad tienden a ser mayores (60 a 90 años). En niños menores de 3 años, la relación es hombres:mujeres2:1.

Se desconoce la causa; no obstante, predominan las citocinas de las células T helper de tipo 1, incluidos la interleucina (IL)-2 y el interferón-gamma, que parecen participar en la formación de la lesión.

Los pacientes están febriles, tienen un recuento de neutrófilos elevado y presentan placas o pápulas dolorosas e hipersensibles al tacto, edematosos y de color rojo a violeta, más frecuentes en la cara, el cuello y los miembros superiores, sobre todo en el dorso de las manos. También puede haber lesiones bucales. Las lesiones suelen desarrollarse en brotes y pueden aparecer de forma anular. Los brotes suelen ser precedidos por fiebre y pueden durar días a semanas. En raras ocasiones, también hay lesiones ampollosas y pustulosas.

Las variantes menos comunes incluyen una forma ampollosa que puede ulcerarse y parecerse al pioderma gangrenoso Pioderma gangrenoso El pioderma gangrenoso es una necrosis cutánea neutrofílica progresiva y crónica de etiología desconocida que suele asociarse con una enfermedad sistémica y a veces con una lesión cutánea. El... obtenga más información y una forma subcutánea que compromete la grasa subcutánea y típicamente tiene nódulos eritematosos de 2 a 3 cm, que comúnmente afectan a los miembros. Cuando se presenta en las extremidades inferiores, esta forma puede parecerse al eritema nudoso Eritema nudoso El eritema nudoso es una forma específica de paniculitis que se caracteriza por la presencia de nódulos subcutáneos palpables, dolorosos, de color rojo violáceo, en las pantorrillas y a veces... obtenga más información .

Las manifestaciones extracutáneas son infrecuentes y pueden comprometer los ojos (p. ej., conjuntivitis Generalidades sobre la conjuntivitis La inflamación conjuntival ocurre normalmente por infección, alergia o irritación. Los síntomas son hiperemia conjuntival, secreción ocular y, según la etiología, malestar y prurito. El diagnóstico... obtenga más información , episcleritis Epiescleritis La epiescleritis es una inflamación autolimitada, recurrente, generalmente idiopática del tejido epiescleral que no amenaza la visión. Sus síntomas consisten en un área de hiperemia en el globo... obtenga más información e iridociclitis), articulaciones (p. ej., mialgia, artralgia, artritis) y órganos internos (p. ej., alveolitis neutrofílica, osteomielitis estéril, alteraciones psiquiátricas o neurológicas; insuficiencia renal, hepática y pancreática).

El diagnóstico de la dermatosis neutrofílica febril aguda se sospecha por el aspecto de las lesiones y se confirma con la presencia de trastornos asociados o fármacos. Los diagnósticos diferenciales pueden incluir eritema multiforme Eritema multiforme El eritema multiforme es una reacción inflamatoria que se caracteriza por lesiones cutáneas en "diana" o en "iris". La mucosa bucal puede estar comprometida. El diagnóstico es clínico. Las lesiones... obtenga más información , eritema elevado persistente, lupus eritematoso cutáneo agudo Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información , piodermia gangrenosa Pioderma gangrenoso El pioderma gangrenoso es una necrosis cutánea neutrofílica progresiva y crónica de etiología desconocida que suele asociarse con una enfermedad sistémica y a veces con una lesión cutánea. El... obtenga más información y eritema nudoso Eritema nudoso El eritema nudoso es una forma específica de paniculitis que se caracteriza por la presencia de nódulos subcutáneos palpables, dolorosos, de color rojo violáceo, en las pantorrillas y a veces... obtenga más información .

Si el diagnóstico no es claro, se debe realizar una biopsia cutánea Biopsia Las pruebas diagnósticas están indicadas cuando la causa de una lesión o un trastorno cutáneo no resulta obvia luego de la anamnesis y el examen físico. Estas incluyen Prueba del parche Biopsia... obtenga más información . El patrón histopatológico incluye edema en la epidermis con un infiltrado neutrófilo denso en la dermis. Puede haber vasculitis, aunque es secundaria.

También se solicita un hemograma completo. Si el hemograma completo es anormal, debe considerarse la biopsia de médula ósea para diagnosticar un cáncer oculto.

El tratamiento de la dermatosis neutrofílica febril aguda incluye corticoides sistémicos, en especial prednisona 0,5 a 1,5 mg/kg por vía oral 1 vez al día con descenso gradual de la dosis durante 3 semanas. La colchicina 0,5 mg 3 veces al día por vía oral o yoduro de potasio 300 mg por vía oral 3 veces al día son los tratamientos alternativos. Se recomienda el uso de antipiréticos.

En los casos difíciles, se pueden administrar dapsona 100 a 200 mg vía oral 1 vez al día, indometacina 150 mg por vía oral 1 vez al día durante 1 semana y 100 mg por vía oral 1 vez al día durante 2 semanas más, clofazimina (p. ej., 200 mg por vía oral 1 vez al día durante 4 semanas y luego 100 mg por día durante 4 semanas) o ciclosporina (p. ej., 2 a 4 mg/kg por vía oral 2 veces al día). Otros tratamientos utilizados para la enfermedad refractaria incluyen infliximab, etanercept, talidomida, minociclina y micofenolato de mofetilo.

En caso de afección localizada, corticosteroides intralesionales (p. ej., acetónido de triamcinolona).