Pioderma gangrenoso

Se desconoce la etiología del pioderma gangrenoso, pero puede asociarse con varias enfermedades sistémicas, como enfermedad inflamatoria intestinal Generalidades sobre la enfermedad inflamatoria intestinal La enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, es un trastorno que cursa con recidivas y remisiones, caracterizado por inflamación crónica en... obtenga más información , artritis reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide es una enfermedad sistémica autoinmunitaria crónica que afecta a las articulaciones. La artritis reumatoide produce lesiones mediadas por citocinas, quimiocinas y metaloproteasas... obtenga más información , cánceres y trastornos hematológicos (p. ej., gammapatía monoclonal de significado indefinido Gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI) La gammapatía monoclonal de significación indeterminada (GMSI) consiste en la producción de una proteína M por parte de células plasmáticas no cancerosas en ausencia de otras manifestaciones... obtenga más información , síndrome mielodisplásico Síndrome mielodisplásico El síndrome mielodisplásico es un grupo de trastornos clonales de células madre hematopoyéticas caracterizados por citopenia periférica, progenitores hematopoyéticos displásicos, médula ósea... obtenga más información , policitemia vera Policitemia vera La policitemia vera es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizado por un aumento del número de eritrocitos (patognomónico), pero también de leucocitos y plaquetas, todos ellos morfológicamente... obtenga más información ). Se piensa que es mediado por una respuesta inmunitaria anormal. La mayoría de los pacientes tienen entre 25 y 55 años. Se puede manifestar en diferentes subtipos.

No se conoce bien la fisiopatología del pioderma gangrenoso, aunque se cree que está relacionada con trastornos en la quimiotaxis de los neutrófilos. La interleucina-8 (IL-8) está sobreexpresada en las lesiones. Las ulceraciones del pioderma gangrenoso aparecen luego de un traumatismo o lesión en la piel en cerca del 30% de los pacientes; este proceso recibe el nombre de patergia.

Casi siempre, el pioderma gangrenoso comienza como una pápula, nódulo o pústula eritematosa inflamada. La lesión, que en este estadio puede ser similar a un forúnculo o una mordedura por artrópodo, se ulcera y se extiende rápidamente y desarrolla una base edematosa necrótica con un borde sobreelevado de color violáceo. Es frecuente, casi patognomónica, una depresión en los bordes (es decir, la pérdida de tejido de sostén subyacente en el borde de la lesión). Los síntomas sistémicos como fiebre y malestar general son frecuentes. Las úlceras pueden coalescer formando úlceras más grandes, a menudo con una cicatrización cribiforme o de aspecto perforado.

Los signos y síntomas pueden variar según el subtipo.

El diagnóstico de pioderma gangrenoso es clínico y es un diagnóstico de exclusión después de descartar otras causas de ulceración. La expansión de la ulceración después del desbridamiento quirúrgico sugiere fuertemente pioderma gangrenoso. Las biopsias de las lesiones no suelen ser diagnósticas, aunque pueden ser sugestivas. El 40% de las biopsias de un borde de la lesión muestran vasculitis con neutrófilos y fibrina en los vasos superficiales.

Los pacientes que tienen pioderma gangrenoso ampolloso (atípico) deben ser controlados con evaluación clínica periódica y hemograma completo por la posibilidad de desarrollo de un trastorno hematológico.

La curación de las heridas puede promoverse con vendajes oclusivos que retienen la humedad para placas menos exudativas y apósitos absorbentes para placas altamente exudativas. En casos refractarios, pueden ser necesarios vendajes biológicos y otros vendajes especiales. Se deben evitar los vendajes húmedo a seco. El tratamiento tópico con corticoides de alta potencia o tacrolimús puede ayudar en lesiones superficiales iniciales.

Para las manifestaciones más graves, el tratamiento de primera línea es prednisona 60 a 80 mg por vía oral 1 vez al día. Los inhibidores del TNF-alfa (p. ej., infliximab, adalimumab, etanercept) son eficaces, sobre todo en pacientes que tienen enfermedad inflamatoria intestinal Generalidades sobre la enfermedad inflamatoria intestinal La enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, es un trastorno que cursa con recidivas y remisiones, caracterizado por inflamación crónica en... obtenga más información . La ciclosporina 3 mg/kg por vía oral 1 vez al día también es muy eficaz, especialmente en la enfermedad rápidamente progresiva. La dapsona, la azatioprina, la ciclofosfamida, el metotrexato, la clofazimina, la talidomida, y el micofenolato mofetilo también han dado buenos resultados. Los antimicrobianos tales como la minociclina también se han utilizado para el pioderma gangrenoso vegetativo (superficial).

Deben evitarse los procedimientos quirúrgicos debido al riesgo de extender la lesión (1 Referencia del tratamiento El pioderma gangrenoso es una necrosis cutánea neutrofílica progresiva y crónica de etiología desconocida que suele asociarse con una enfermedad sistémica y a veces con una lesión cutánea. El... obtenga más información ).