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Síndrome POEMS

(Síndrome de Crow-Fukase; Enfermedad de Takatsuki; Síndrome PEP)

Por

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Última modificación del contenido jun 2019
Información: para pacientes

El síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal, cambios cutáneos) es un síndrome de deficiencia poliglandular no autoinmunitario.

Es probable que el síndrome POEMS sea el resultado de la presencia de inmunoglobulinas circulantes generadas por un trastorno de células plasmáticas. Las concentraciones de citocinas circulantes (IL-1-beta, interleucina-6), factor de crecimiento derivado del endotelio vascular y factor de necrosis tumoral-alfa también aumentan.

Los pacientes pueden presentar las siguientes manifestaciones:

Otros signos y síntomas del síndrome POEMS podrían abarcar edema, ascitis, derrame pleural, edema de papila y fiebre. Alrededor del 15% de los pacientes con síndrome POEMS tiene enfermedad de Castleman asociada (un trastorno linfoproliferativo, que en algunos casos se relaciona con la infección por HIV o el virus del herpes humano 8).

Al igual que otros síndromes con fisiopatología incierta, el diagnóstico del síndrome POEMS se basa en el hallazgo de un conjunto de signos y síntomas. Los criterios para el diagnóstico son la presencia de polineuropatía y paraproteinemia monoclonal junto con 2 de las otras manifestaciones mencionadas del trastorno.

Tratamiento

  • Radioterapia

  • Quimioterapia con o sin trasplante de células madre hematopoyéticas

El tratamiento del síndrome POEMS consiste en radioterapia o quimioterapia para las lesiones óseas o el compromiso de la médula ósea, a veces seguidas por trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (1). La tasa de supervivencia a los 5 años es de alrededor de 60%.

Referencia del tratamiento

  • 1. Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 92:814–829, 2017. doi: 10.1002/ajh.24802

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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