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Insuficiencia suprarrenal secundaria

Por

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Última modificación del contenido may 2022
Información: para pacientes
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La insuficiencia suprarrenal secundaria es una hipofunción suprarrenal generada por falta de hormona adrenocorticotrófica (ACTH). Los síntomas son los mismos que los de la enfermedad de Addison Enfermedad de Addison La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El... obtenga más información Enfermedad de Addison e incluyen fatiga, debilidad, pérdida de peso, náuseas, vómitos y diarrea, aunque en general con menos hipovolemia. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y las pruebas de laboratorio, que revelan una concentración plasmática baja de ACTH e hipocortisolemia. El tratamiento depende de la causa, pero en general requiere hidrocortisona.

La insuficiencia suprarrenal secundaria puede ocurrir en

  • Panhipopituitarismo

  • Falla aislada de la producción de ACTH

  • Pacientes que reciben corticosteroides (por cualquier vía, incluso las dosis altas de corticoides inhalados, intraarticulares o tópicos)

  • Pacientes que han dejado de tomar corticosteroides

La producción inadecuada de ACTH también puede deberse a una falla hipotalámica para estimular la síntesis hipofisaria de ACTH, que en ocasiones se denomina insuficiencia suprarrenal terciaria.

El panhipopituitarismo Signos y síntomas puede ser secundario a tumores hipofisarios, otros diversos tumores, granulomas y, rara vez, infecciones o traumatismos que destruyen el tejido hipofisario. En las personas más jóvenes, el panhipopituitarismo puede ser secundario a un craneofaringioma.

Los pacientes que reciben corticoides durante > 4 semanas pueden secretar una cantidad insuficiente de ACTH en situaciones de estrés metabólico para estimular a las glándulas suprarrenales con el fin de que produzcan cantidades adecuadas de corticoides o estos pacientes pueden tener glándulas suprarrenales atrofiadas que no responden al ACTH. Estos problemas pueden persistir hasta 1 año después de la interrupción del tratamiento con corticosteroides y puede ser necesario continuar durante un período indeterminado.

Síntomas y signos de insuficiencia suprarrenal secundaria

Los signos y los síntomas son similares a los de la enfermedad de Addison Signos y síntomas La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El... obtenga más información Signos y síntomas e incluyen fatiga, debilidad, pérdida de peso, náuseas, vómitos y diarrea. Las características clínicas o de laboratorio general que permiten distinguir los dos cuadros son la ausencia de hiperpigmentación y la concentración relativamente normal de electrolitos y nitrógeno ureico en sangre. Si aparece una hiponatremia, suele ser dilucional.

Los pacientes con panhipotuitarismo revelan una depresión de las funciones tiroidea y gonadal e hipoglucemia Hipoglucemia La hipoglucemia no relacionada con la insulinoterapia exógena es un síndrome clínico infrecuente que se caracteriza por hipoglucemia, estimulación sintomática del sistema nervioso simpático... obtenga más información . Puede presentarse coma en presencia de insuficiencia suprarrenal secundaria sintomática. Si se administra tratamiento exclusivo para un solo trastorno endocrino, en particular con tiroxina sin reposición de hidrocortisona, el paciente tiene grandes probabilidades de experimentar una crisis suprarrenal.

Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal secundaria

  • Cortisol sérico

  • Hormona adrenocorticotrópica (ACTH) sérica

  • Prueba de estimulación con ACTH

  • Estudios de diagnóstico por imágenes del sistema nervioso central

Las pruebas que permiten distinguir la insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria se analizarán en la sección Enfermedad de Addison Diagnóstico La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El... obtenga más información Diagnóstico . Los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria confirmada (véase tabla ) deben someterse a una TC o una RM del encéfalo para excluir un tumor o una atrofia hipofisaria.

Tabla

Es posible confirmar si el eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal Generalidades sobre el sistema endocrino El sistema endocrino coordina el funcionamiento de los diferentes órganos, aparatos y sistemas a través de hormonas, que son compuestos químicos que se secretan a la circulación sanguínea desde... obtenga más información funciona adecuadamente durante la disminución o la suspensión de un tratamiento de larga data con corticoides mediante la inyección de 250 mcg de cosintropina por vía intravenosa o intramuscular. Después de 30 minutos, la cortisolemia debe ser > 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); los niveles específicos varían un poco dependiendo del método de laboratorio utilizado. El método estándar para evaluar la integridad del eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal en muchos centros es una prueba de estrés con insulina para inducir hipoglucemia y aumentar la cortisolemia pero requiere monitorización minuciosa para evitar la hipoglucemia grave prolongada.

La prueba de la hormona liberadora de corticotropina (CRH) puede utilizarse para distinguir las causas hipotalámicas de las hipofisarias y rara vez se indica en la práctica clínica. Después de la administración de 100 mcg (o 1 mcg/kg) de CRH por vía intravenosa, la respuesta normal consiste en un aumento de la concentración sérica de ACTH de entre 30 y 40 pg/mL (6,6 a 8,8 pmol/L); los pacientes con disfunción hipofisaria no responden de esta manera, mientras que aquellos con enfermedad hipotalámica suelen responder.

Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal secundaria

  • Hidrocortisona o prednisona/prednisolona

  • No se indica fludrocortisona

  • Aumento de la dosis durante enfermedades intercurrentes

La reposición de glucocorticoides es similar a la mencionada para la enfermedad de Addison Tratamiento La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El... obtenga más información Tratamiento . El tratamiento de cada paciente varía de acuerdo con el tipo y el grado de deficiencia hormonal específica. En condiciones normales, la concentración máxima de cortisol se secreta durante la mañana y la concentración mínima, durante la noche. En consecuencia, la hidrocortisona (idéntica al cortisol) debe administrarse en 2 o 3 dosis divididas, con dosis diarias totales de entre 15 y 20 mg. Un régimen consiste en la administración de la mitad de la dosis durante la mañana y la otra mitad dividida entre la hora del almuerzo y la tarde (p. ej., 10, 5 y 5 mg). Otros profesionales administran dos terceras partes de la dosis por la mañana y una tercera parte por la tarde. Deben evitarse las dosis justo antes de acostarse porque pueden causar insomnio. En forma alternativa, puede indicarse la administración 4 a 5 mg de prednisona o prednisolona por vía oral durante la mañana y posiblemente el agregado de 2,5 mg por vía oral por la noche. Durante enfermedades febriles agudas o traumatismos, los pacientes que reciben corticoides para enfermedades no endocrinas pueden requerir dosis suplementarias para estimular su producción endógena de hidrocortisona.

No se necesita fludrocortisona porque las glándulas suprarrenales sanas producen aldosterona.

Conceptos clave

  • La insuficiencia suprarrenal secundaria implica deficiencia de ACTH debido a causas hipofisarias o, con menor frecuencia, causas hipotalámicas (incluyendo la supresión por el uso de corticosteroides a largo plazo).

  • Pueden coexistir otras deficiencias endocrinas (p. ej., el hipotiroidismo, la deficiencia de hormona de crecimiento).

  • A diferencia de la enfermedad de Addison, no se produce hiperpigmentación y los niveles séricos de sodio y potasio son relativamente normales.

  • Los niveles de ACTH y cortisol son bajos.

  • Se requiere el reemplazo de glucocorticoides, pero los mineralocorticoides (p. ej., fludrocortisona) no son necesarios.

Fármacos mencionados en este artículo

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RAYOS
Sin nombre comercial en los Estados Unidos
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