Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son el resultado de mutaciones de un gen del receptor del factor de crecimiento, C-KIT. Algunos son causados por radioterapia previa del abdomen por otros tumores.
Los tumores son de crecimiento lento, y su potencial maligno varía de mínimo a significativo. La mayoría (60-70%) se localiza en el estómago, el 20-25% en el intestino delgado, y una pequeña cantidad en el esófago, el colon y el recto. La edad promedio en el momento de la presentación es de 50 a 60 años.
Los síntomas de los TEGI varían según la localización, pero incluyen hemorragia, dispepsia Dispepsia Dispepsia es una sensación de dolor o malestar en el hemiabdomen superior; a menudo es recurrente. Puede ser descrita como indigestión, gases, saciedad precoz, plenitud posprandial, dolor urente... obtenga más información y obstrucción.
Por lo general, el diagnóstico de los tumores del estroma gastrointestinal (TEGI) se realiza por endoscopia, con biopsia y ecografía endoscópica para la estadificación.
El tratamiento de los TEGI consiste en extirpación quirúrgica. El inhibidor de tirosina cinasa imatinib se puede usar cuando los tumores son positivos para la proteína KIT CD117; es eficaz en pacientes con tumores estromales gastrointestinales malignos y/o metastásicos irresecables y también como tratamiento adyuvante después de la resección en adultos (1 Referencia del tratamiento Los tumores del estroma gastrointestinal son tumores del aparato digestivo derivados de las células precursoras mesenquimatosas de la pared del tubo digestivo. Los tumores del estroma gastrointestinal... obtenga más información ). Para los tumores refractarios al imatinib, puede usarse sunitinib y regorafenib.
El avapritinib, otro inhibidor de la tirosina cinasa, debe usarse como terapia de primera línea en pacientes con una mutación en el exón 18 del receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas alfa (PDGFRA), incluso con las mutaciones PDGFRA D842V.
Referencia del tratamiento
1. Dematteo RP, Ballman KV, Antonescu CR, et al: Adjuvant imatinib mesylate after resection of localised, primary gastrointestinal stromal tumour: A randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 373(9669):1097–1104, 2009. doi: 10.1016/S0140-6736(09)60500-6. Clarification and additional information. Lancet 374(9688):450, 2009.
Fármacos mencionados en este artículo
| Nombre del fármaco | Seleccionar nombre comercial |
|---|---|
imatinib |
GLEEVEC |
sunitinib |
SUTENT |
regorafenib |
STIVARGA |
avapritinib |
AYVAKIT |
