La colangitis esclerosante es un síndrome colestásico crónico caracterizado por inflamación en parches, fibrosis y estenosis de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos. Al progresar, la enfermedad oblitera los conductos biliares y produce cirrosis, insuficiencia hepática y, en ocasiones, colangiocarcinoma. El tratamiento se enfoca en el control de las complicaciones e intervención endoscópica o quirúrgica para estenosis dominantes, así como abordar la causa cuando sea posible.
(Véase también Generalidades sobre la función biliar).
La colangitis esclerosante puede ser primaria (sin causa conocida) o secundaria. Las causas de la colangitis esclerosante secundaria incluyen (1):
Infecciosa (p. ej., parásitos, o infecciones oportunistas secundarias a deficiencia inmunológica, como en la colangiopatía relacionada con el HIV)
Inmunomediada (p. ej., colangitis esclerosante relacionada con IgG4, rechazo de trasplante)
Maligna (p. ej., colangiocarcinoma o histiocitosis de células de Langerhans, cáncer pancreático, enfermedad metastásica)
Isquémica (p. ej., enfermedad crítica, enfermedad tromboembólica)
Inducida por quimioterapia o medicamentos (p. ej., floxuridina intraarterial)
Obstructiva (p. ej., coledocolitiasis, estenosis quirúrgica)
Tanto la colangitis esclerosante primaria como la secundaria causan lesiones inflamatorias y fibrosantes similares que forman cicatrices en los conductos biliares.
El diagnóstico de las estenosis y las dilataciones biliares requiere técnicas de diagnóstico por imágenes como ecografía y colangiografía y TC.
El tratamiento se centra en el alivio de la obstrucción biliar [p. ej., con dilatación y colocación de endoprótesis (stents) en las estenosis] y, siempre que sea posible, la erradicación de los microorganismos responsables o el tratamiento de la causa (p. ej., VIH).
Referencia
1. Manns MP, Bergquist A, Karlsen TH, et al. Primary sclerosing cholangitis. Nat Rev Dis Primers. 2025;11(1):17. doi:10.1038/s41572-025-00600-x
