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Hidrocefalia con presión normal

Por

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Última modificación del contenido dic 2019
Información: para pacientes

La hidrocefalia con presión normal se caracteriza por una alteración de la marcha, incontinencia urinaria, demencia, ventrículos encefálicos agrandados y una presión de líquido cefalorraquídeo normal o ligeramente elevada.

La demencia es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva.

La hidrocefalia con presión normal se considera el resultado de un defecto en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo en las granulaciones aracnoides. Este trastorno representa hasta el 6% de las demencias.

La demencia no se debe confundir con el delirio, aunque hay un trastorno de la cognición en ambos. Los siguientes datos ayudan a distinguirlos:

  • La demencia afecta principalmente la memoria y es provocada en forma típica por cambios anatómicos en el encéfalo, tiene un inicio más lento y, usualmente, es irreversible.

  • El delirio afecta principalmente la atención y habitualmente es causado por una enfermedad aguda o toxicidad farmacológica (que a veces pone en peligro la vida) y muchas veces es reversible.

Otras características específicas también ayudan a distinguir la demencia del delirio (véase tabla Diferencias entre delirio y demencia).

Signos y síntomas

El trastorno de la marcha en la hidrocefalia con presión normal suele ser una inestabilidad inespecífica, un deterioro del equilibrio, aunque una marcha magnética (los pies parecen estar pegados al piso) se considera el trastorno de la marcha característico.

Es posible que la demencia no ocurra hasta avanzada la enfermedad. Los síntomas tempranos más frecuentes de demencia son las alteraciones de la función ejecutiva y la atención; la memoria suele deteriorarse más tarde.

La incontinencia urinaria es común.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

  • Estudios por imágenes neurológicas

  • A veces, extracción de líquido cefalorraquídeo

Los síntomas clásicos (trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y demencia), incluso combinados, son inespecíficos para la hidrocefalia con presión normal, sobre todo en los ancianos. Por ejemplo, algunas formas de demencia vascular pueden causar demencia, trastornos de la marcha y, con menos frecuencia, incontinencia urinaria.

Un diagnóstico general de demencia requiere todos los siguientes:

  • Los síntomas cognitivos o conductuales (neuropsiquiátricos) interfieren con la capacidad de funcionar en el trabajo o hacer las actividades diarias habituales.

  • Estos síntomas representan una disminución de los niveles anteriores de funcionamiento.

  • Estos síntomas no se explican por el delirio o un trastorno psiquiátrico importante.

La evaluación de la función cognitiva requiere obtener una anamnesis del paciente y de alguien que lo conozca además de un examen del estado mental realizado junto a la cama del paciente o, si este último no es concluyente, pruebas neuropsicológicas formales.

Las imágenes encefálicas pueden mostrar agrandamiento ventricular desproporcionado a la atrofia cortical; este hallazgo es inespecífico pero puede apoyar el diagnóstico de hidrocefalia con presión normal. Los surcos superiores de la convexidad cortical a menudo se comprimen, y las cisuras laterales (de Silvio) muestran una atrofia desproporcionada.

La punción lumbar con extracción de 30 a 50 mL de líquido cefalorraquídeo puede realizarse como ensayo diagnóstico. La mejoría de la marcha, la continencia y la cognición después de la extracción ayuda a confirmar el diagnóstico, pero la mejoría puede no ser evidente hasta varias horas después del procedimiento. Puede salir líquido cefalorraquídeo adicional después de la punción lumbar, que a veces contribuye a la mejora neurológica.

Tratamiento

  • A veces, derivación ventriculoperitoneal

La derivación ventriculoperitoneal es útil en los pacientes con riesgos quirúrgicos aceptables. La mejoría después de la punción lumbar para extraer líquido cefalorraquídeo, realizada durante el diagnóstico, puede predecir la respuesta a la derivación. En varias series de casos (pero no en ensayos aleatorizados), los pacientes mejoraron sustancialmente, por lo general en la marcha, la continencia y el funcionamiento diario después de la derivación; la mejoría en la cognición fue menos frecuente.

Conceptos clave

  • Sospechar hidrocefalia normotensiva sobre la base de los síntomas clásicos (alteración de la marcha, incontinencia urinaria, demencia), pero considerar la punción lumbar para eliminar el exceso de LCR como prueba diagnóstica para ayudar a confirmar el diagnóstico.

  • Si los riesgos quirúrgicos son aceptables, insertar una derivación ventriculoperitoneal, que puede mejorar significativamente la marcha, la continencia y el funcionamiento diario; Llas mejoras en la función mental son menores.

Información: para pacientes
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