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Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PIDC)

(Polineuropatía desmielinizante adquirida crónica, polineuropatía recurrente crónica)

Por

Michael Rubin

, MDCM,

  • Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory
  • New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última modificación del contenido sep 2019
Información: para pacientes

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es una polineuropatía inmunomediada caracterizada por una debilidad simétrica de los músculos proximales y distales y por una progresión que continúa > 2 meses.

Los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) se parecen a los de síndorme de Guillain-Barré. Sin embargo, la progresión por > 2 meses diferencia la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica del síndrome de Guillain-Barré, que es monofásico y autolimitado. La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se desarrolla en el 2 al 5% de los pacientes con diagnóstico inicial de síndrome de Guillain-Barré.

Se cree que la causa es autoinmunitaria y produce desmielinización.

Signos y síntomas

La PDIC normalmente comienza de forma insidiosa y lentamente puede empeorar o sigue un patrón de recaídas y remisiones; entre las recaídas, las remisiones pueden ser parciales o completas. Una debilidad flácida, en general en los miembros predomina en la mayoría de los pacientes; típicamente es más sobresaliente que las anomalías sensitivas (p. ej., parestesias de las manos y los pies). Se pierden los reflejos osteotendinosos profundos.

En la mayoría de los pacientes, la función autonómica se ve menos afectada que en el síndrome de Guillain-Barré; además, la debilidad puede ser asimétrica y progresar más lentamente que en el síndrome de Guillain-Barré.

Diagnóstico

  • Análisis del líquido cefalorraquídeo y estudios electrodiagnósticos

Los estudios complementarios incluyen el análisis del líquido cefalorraquídeo y los estudios electrodiagnósticos. Los resultados son similares a los del síndrome de Guillain-Barré e incluyen disociación albuminocitológica (hiperproteinorraquia con un recuento de leucocitos normal) y desmielinización, detectada mediante estudios electrodiagnósticos.

La biopsia de nervio que también puede detectar desmielinización se realiza pocas veces.

Tratamiento

  • Inmunoglobulina IV (IVIG)

  • Corticosteroides

  • Plasmaféresis

La IVIG, aunque es más cara, a menudo se ofrece primero a los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica debido a lo siguiente:

  • No tiene los muchos efectos adversos del uso a largo plazo de corticosteroides.

  • Es más fácil de administrar que la plasmaféresis.

Sin embargo, la evidencia reciente sugiere que los pulsos de corticosteroides pueden lograr remisiones más largas y tienen una tasa más baja de efectos adversos graves que la IVIG. Pueden administrarse corticosteroides en pulsos de la siguiente manera:

  • Dexametasona 40 mg al día por vía oral durante 4 días consecutivos cada mes durante 6 ciclos

  • Dexametasona por vía oral una vez por semana durante 3 meses, con ajustes de dosis mensuales según el estado clínico del paciente

  • Metilprednisolona IV 500 mg 1 vez al día durante 4 días consecutivos cada mes durante 6 meses

Algunos pacientes pueden beneficiarse con una combinación de IVIG y corticosteroides.

La plasmaféresis tampoco tiene los efectos adversos a largo plazo de los corticosteroides, pero a menudo requiere una vía permanente y, debido a los grandes desplazamientos de líquidos, puede causar hipotensión. A los pacientes que no responden a IGIV o que tienen una enfermedad grave se les puede ofrecer plasmaféresis, pero debido a que este procedimiento es invasivo y tiene riesgos, es mejor usarlo como una forma de reducir el deterioro grave en lugar de un tratamiento de mantenimiento a largo plazo.

ILa inmunoglobulina subcutánea (IGSC) puede ser tan eficaz como la IGIV.

Pueden ser útiles los inmunosupresores (p. ej., azatioprina) y pueden reducir la dependencia de corticosteroides.

El tratamiento puede ser necesario durante mucho tiempo.

Conceptos clave

  • Aunque los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se parecen a los del síndrome de Guillain-Barré, los dos pueden ser diferenciados en base a cuánto tiempo los síntomas han continuado progresando (es decir, > 2 meses para la PDIC).

  • Los síntomas comienzan de forma insidiosa y pueden empeorar lentamente o siguen un patrón de recaídas y remisiones.

  • El análisis del CNS y los resultados de las pruebas de electrodiagnóstico son similares a los del síndrome de Guillain-Barré.

  • Tratar con IGIV y corticosteroides, pero en casos graves, tener en cuenta plasmaféresis; los inmunosupresores pueden ayudar y pueden reducir la dependencia de los corticosteroides.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

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