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Neumonía intersticial aguda

(Neumonía intersticial acelerada, síndrome de Hamman-Rich)

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última modificación del contenido sep 2019
Información: para pacientes

La neumonía intersticial aguda (NIA) es una enfermedad pulmonar idiopática infrecuente y fulminante que se manifiesta en forma similar al síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) .

La neumonía intersticial aguda, una forma de neumonía intersticial idiopática, afecta por igual a mujeres y varones aparentemente sanos, en general aquellos > 40 años.

La neumonía intersticial aguda se define histológicamente por daño alveolar difuso en organización, un patrón inespecífico que sucede en otras causas de lesiones pulmonares no relacionadas con la neumonía intersticial idiopática. La característica distintiva del daño alveolar difuso en organización es el edema de los tabiques alveolares marcado y difuso con infiltración de células inflamatorias, proliferación de fibroblastos, ocasionales membranas hialinas y engrosamiento de las paredes alveolares. Los tabiques están revestidos por neumocitos de tipo II atípicos e hiperplásicos y espacios aéreos colapsados. En las arterias pequeñas se forman trombos, pero son inespecíficos.

Los síntomas de la neumonía intersticial aguda consisten en la aparición brusca de fiebre, tos y dificultad para respirar, que en la mayoría de los pacientes aumentan en gravedad durante 7 a 14 días y progresan a la insuficiencia respiratoria.

Diagnóstico

  • TC de alta resolución (TCAR)

  • Por lo general, biopsia pulmonar

El diagnóstico de la neumonía intersticial aguda se sospecha en pacientes con síntomas, signos y hallazgos radiológicos de SDRA (p. ej., opacificación bilateral y difusa del espacio aéreo). La exacerbación aguda de la enfermedad pulmonar subyacente (en particular, la exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática) debe ser considerada y puede explicar algunos casos previamente caracterizados como neumonías intersticiales agudas.

La TC de alta resolución (TCAR) apoya el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI), pero el diagnóstico definitivo generalmente requiere una biopsia. La TC de alta resolución muestra zonas simétricas irregulares y bilaterales de atenuación en vidrio esmerilado y a veces zonas bilaterales de consolidación del espacio aéreo con una distribución predominantemente subpleural. Puede haber panales de abeja leves, que en general afecta < 10% de los pulmones. Las pruebas de laboratorio habituales son inespecíficas y no resultan de utilidad.

La biopsia pulmonar quirúrgica que muestra el daño alveolar difuso en ausencia de causas conocidas de SDRA y daño alveolar difuso (p. ej., sepsis, fármacos, toxinas, radiación, infección viral) confirma el diagnóstico de neumonitis intersticial aguda. La exacerbación aguda de la enfermedad pulmonar subyacente (en particular, la exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática) debe ser considerada y puede explicar algunos casos previamente caracterizados como neumonías intersticiales agudas. A menudo es necesaria la biopsia para distinguir la neumonía intersticial aguda de la hemorragia alveolar difusa, la neumonía eosinofílica aguda y la neumonía en organización criptogénica. Los riesgos y beneficios de la biopsia pulmonar quirúrgica deben considerarse cuidadosamente.

Tratamiento

  • Tratamiento de sostén

El tratamiento de la neumonitis intersticial aguda es sintomático y normalmente requiere ventilación mecánica, con frecuencia usando los mismos métodos empleados para el síndrome de dificultad respiratoria aguda (incluso ventilación pulmonar con volumen corriente bajo). Suele utilizarse corticoterapia, pero no se ha establecido su eficacia.

La mortalidad es > 60%; la mayoría de los pacientes fallecen en el transcurso de 6 meses desde la presentación y en general la muerte se debe a insuficiencia respiratoria. Los pacientes que sobreviven al episodio agudo inicial pueden recuperar la función pulmonar completa, aunque la enfermedad puede recidivar.

Información: para pacientes
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