La neumonía en organización criptogénica es una enfermedad idiopática en la que el tejido de granulación obstruye los conductos y los espacios alveolares con inflamación crónica que se produce en los alvéolos adyacentes. El diagnóstico se basa en imágenes (TC y radiografía de alta resolución); a veces está indicada la biopsia pulmonar. El tratamiento consiste en glucocorticoides. El pronóstico es excelente.
La neumonía organizada criptogénica (anteriormente conocida como bronquiolitis obliterante con neumonía organizada), una forma de neumonía intersticial idiopática, afecta a hombres y mujeres de manera similar, generalmente entre los 50 y 60 años (1). El tabaquismo no parece ser un factor de riesgo.
La causa a menudo se desconoce. Las formas secundarias de neumonía organizante pueden tener un desencadenante conocido (p. ej., infeccioso, reumatológico, inducido por medicamentos).
Los hallazgos histológicos característicos son tapones de neumonía organizante. Se sospecha que el proceso patológico comienza con lesión epitelial alveolar que lleva a denudación y brechas en la estructura alveolar. Luego se filtran proteínas plasmáticas y se forma fibrina, que es proinflamatoria, lo que promueve el influjo de células inflamatorias crónicas como fibroblastos. Estas células inflamatorias se diferencian más y forman brotes fibroinflamatorios (conocidos como cuerpos de Masson).
Referencia general
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Síntomas y signos de la neumonía organizada criptogénica
Aproximadamente la mitad de los pacientes recuerdan haber sufrido una enfermedad que se parecía a la neumonía extrahospitalaria (es decir, una enfermedad gripal que no se resuelve caracterizada por congestión nasal, tos, fiebre con escalofríos y sudores, malestar general, astenia y pérdida de peso) al comienzo de la enfermedad. La hemoptisis es rara. La tos progresiva y la disnea de esfuerzo son lo que normalmente determinan que el paciente busque atención médica.
El examen de tórax muestra crepitantes inspiratorios finos y secos (tipo Velcro) en hasta el 60% de los pacientes.
Diagnóstico de la neumonía organizada criptogénica
TC de alta resolución (TCAR)
A veces, biopsia de pulmón
El diagnóstico de la neumonía en vías de organización criptógena requiere estudios de diagnóstico por imágenes y, si no se puede aclarar el diagnóstico de otra manera, biopsia pulmonar.
La radiografía de tórax muestra opacidades alveolares difusas, distribuidas en forma periférica y bilaterales, con volúmenes pulmonares normales; puede observarse una distribución periférica similar a la neumonía eosinofílica crónica. En raras ocasiones, las opacidades alveolares son unilaterales. Son comunes las opacidades pulmonares recidivantes y migratorias. En raras ocasiones, en la presentación se observan opacidades intersticiales nodulares o lineales irregulares o en panal de abejas.
La TC de alta resolución del pulmón muestra la consolidación del espacio aéreo en parches (presente en el 90% de los pacientes), opacidades en vidrio esmerilado, opacidades nodulares pequeñas y engrosamiento y dilatación de la pared bronquial. Las opacidades en parches son más comunes en la periferia del pulmón, a menudo en la zona inferior. La TC de alta resolución puede mostrar enfermedad mucho más extensa que la esperada por la revisión de la radiografía de tórax. Pueden observarse pequeños derrames pleurales. El signo del halo invertido (borde de consolidación con aclaramiento central) es raro pero parece ser relativamente específico de la neumonía organizante.
Por lo general, las pruebas de la función pulmonar muestran un defecto restrictivo, aunque en algunos pacientes se encuentra un defecto obstructivo (cociente entre el volumen espiratorio forzado en 1 segundo y la capacidad vital forzada [VEF1/CVF] < 70%) y la función pulmonar de vez en cuando es normal. La capacidad de difusión del dióxido de carbono (DLCO) del pulmón acostumbra a ser baja.
Los resultados de las pruebas de laboratorio de rutina son inespecíficos. La leucocitosis sin un aumento de eosinófilos se observa en alrededor de la mitad de los pacientes. La velocidad inicial de sedimentación globular (VSG) o la proteína C reactiva suele estar elevada. Se puede solicitar serología para autoanticuerpos cuando se sospecha un trastorno autoinmune.
Image courtesy of Talmadge E. King, MD.
La biopsia pulmonar (quirúrgica o broncoscópica) se reserva típicamente para casos de incertidumbre diagnóstica. La lesión histopatológica característica muestra proliferación excesiva de tejido de granulación dentro de las vías aéreas pequeñas y los conductos alveolares, con inflamación crónica en los alvéolos circundantes. Puede verse un signo de mariposa, que es un patrón histológico creado por tejido conectivo laxo que se extiende de un alvéolo a otro adyacente a través de los poros de Kohn.
Los focos de neumonía organizada son inespecíficos y pueden ser secundarios a otros procesos patológicos, como infecciones, vasculitis, linfoma, y otras enfermedades pulmonares intersticiales como fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial inespecífica, los trastornos pulmonares intersticiales relacionados con trastornos reumáticos sistémicos, la enfermedad pulmonar inducida por fármacos, neumonitis por hipersensibilidad y neumonía eosinofílica crónica.
Tratamiento de la neumonía organizada criptogénica
Glucocorticoides
Los glucocorticoides sistémicos son la base del tratamiento en pacientes con neumonía organizada criptogénica. En la mayoría de los pacientes se produce la recuperación clínica tras el tratamiento con glucocorticoides, a menudo en el transcurso de 2 semanas.
La neumonía organizada criptogénica puede recurrir hasta en el 25% de los pacientes (1). Las recurrencias parecen estar relacionadas con la duración del tratamiento, por lo cual el mismo se debe administrar generalmente durante 6 a 12 meses. La enfermedad recurrente en general responde a ciclos adicionales de glucocorticoides. Otros agentes inmunosupresores se reservan generalmente para pacientes que son refractarios o no toleran los glucocorticoides.
La recuperación después del tratamiento es común cuando la neumonía en organización criptogénica aparece en la TC de alta resolución como consolidación parenquimatosa, opacidad de vidrio esmerilado o nódulos. Por el contrario, la recuperación es menos común cuando la enfermedad aparece en la TC de alta resolución como opacidades lineales y reticulares.
El pronóstico es excelente, y las recaídas son poco comunes pero posibles.
Referencia del tratamiento
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
