La neumonía en vías de organización criptógena, una variante de neumonía intersticial idiopática Generalidades sobre las neumonías intersticiales idiopáticas Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida que comparten características clínicas y radiológicas similares y se distinguen principalmente... obtenga más información , afecta a hombres y mujeres por igual, en general en la quinta o la sexta década de vida. El tabaquismo no parece ser un factor de riesgo.
Alrededor de la mitad de los pacientes que tienen una enfermedad similar a la neumonía extrahospitalaria Neumonías extrahospitalarias La neumonía adquirida en la comunidad se define como la neumonía que se adquiere fuera del hospital. Los patógenos identificados con mayor frecuencia son Streptococcus pneumoniae, Haemophilus... obtenga más información 
(es decir, una enfermedad gripal que no se resuelve caracterizada por tos, fiebre, malestar general, astenia y pérdida de peso) al comienzo de la enfermedad. La tos progresiva y la disnea de esfuerzo son lo que normalmente determinan que el paciente busque atención médica.
El examen de tórax muestra crepitantes inspiratorios finos y secos (tipo Velcro).
Diagnóstico de la neumonía organizada criptogénica
TC de alta resolución (TCAR)
A veces, biopsia de pulmón
El diagnóstico de la neumonía en vías de organización criptógena requiere estudios de diagnóstico por imágenes y, si no se puede aclarar el diagnóstico de otra manera, biopsia pulmonar quirúrgica.
La radiografía de tórax muestra opacidades alveolares difusas, distribuidas en forma periférica y bilaterales, con volúmenes pulmonares normales; puede observarse una distribución periférica similar a la neumonía eosinofílica crónica Neumonía eosinofílica crónica La neumonía eosinofílica crónica (NEC) es un trastorno de etiología desconocida, caracterizado por la acumulación anormal y crónica de eosinófilos en el pulmón. (Véase también Generalidades... obtenga más información . En raras ocasiones, las opacidades alveolares son unilaterales. Son comunes las opacidades pulmonares recidivantes y migratorias. En raras ocasiones, en la presentación se observan opacidades intersticiales nodulares o lineales irregulares o en panal de abejas.
La TC de alta resolución del pulmón muestra la consolidación del espacio aéreo en parches (presente en el 90% de los pacientes), opacidades en vidrio esmerilado, opacidades nodulares pequeñas y engrosamiento y dilatación de la pared bronquial. Las opacidades en parches son más comunes en la periferia del pulmón, a menudo en la zona inferior. La TC de alta resolución puede mostrar enfermedad mucho más extensa que la esperada por la revisión de la radiografía de tórax.
Por lo general, las pruebas de la función pulmonar Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar Las pruebas de la función pulmonar proporcionan medidas del flujo de aire, los volúmenes pulmonares, el intercambio gaseoso, la respuesta a los broncodilatadores y la función de los músculos... obtenga más información muestran un defecto restrictivo, aunque en el 21% de los pacientes se encuentra un defecto obstructivo (cociente entre el volumen espiratorio forzado en 1 segundo y la capacidad vital forzada [VEF1/CVF] < 70%) y la función pulmonar de vez en cuando es normal.
Los resultados de las pruebas de laboratorio de rutina son inespecíficos. La leucocitosis sin un aumento de eosinófilos se observa en alrededor de la mitad de los pacientes. A menudo, la velocidad de eritrosedimentación inicial está elevada.
La biopsia de pulmón (quirúrgica o broncoscópica) muestra proliferación excesiva de tejido de granulación dentro de las vías aéreas pequeñas y los conductos alveolares, con inflamación crónica en los alvéolos circundantes. Los focos de neumonía en organización son inespecíficos y pueden ser secundarios a otros procesos patológicos, como infecciones, vasculitis, linfomas Generalidades sobre los linfomas Los linfomas son un grupo heterogéneo de tumores que se origina en los sistemas reticuloendotelial y linfático. Los principales tipos son Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin Véase tabla Comparación... obtenga más información , y otras enfermedades pulmonares intersticiales como fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e... obtenga más información 
, neumonía intersticial inespecífica Neumonía intersticial inespecífica La neumonía intersticial inespecífica es una neumonía intersticial idiopática que se produce sobre todo en las mujeres, no fumadoras y pacientes < 50 años. Los pacientes tienen tos y disnea... obtenga más información 
, los trastornos pulmonares intersticiales relacionados con enfermedades del tejido conectivo, la enfermedad pulmonar inducida por fármacos Enfermedad pulmonar inducida por fármacos La enfermedad pulmonar inducida por fármacos no es un trastorno único, sino más bien un problema clínico común en el que un paciente sin enfermedad pulmonar previa desarrolla síntomas respiratorios... obtenga más información , neumonitis por hipersensibilidad Neumonitis por hipersensibilidad La neumonitis por hipersensibilidad es un síndrome con tos, disnea y astenia causado por la sensibilización y la subsiguiente hipersensibilidad contra antígenos medioambientales (con frecuencia... obtenga más información 
y neumonía eosinofílica crónica Neumonía eosinofílica crónica La neumonía eosinofílica crónica (NEC) es un trastorno de etiología desconocida, caracterizado por la acumulación anormal y crónica de eosinófilos en el pulmón. (Véase también Generalidades... obtenga más información .
Tratamiento de la neumonía organizada criptogénica
Corticosteroides
En la mayoría de los pacientes se produce la recuperación clínica tras el tratamiento de la neumonía en vías de organización criptógena con corticosteroides, a menudo en el transcurso de 2 semanas.
La neumonía en organización criptogénica recurre hasta en el 50% de los pacientes. Las recurrencias parecen estar relacionadas con la duración del tratamiento, por lo cual el mismo se debe administrar generalmente durante 6 a 12 meses. La enfermedad recurrente en general responde a ciclos adicionales de corticoides.
La recuperación después del tratamiento es común cuando la neumonía en organización criptogénica aparece en la TC de alta resolución como consolidación parenquimatosa, opacidad de vidrio esmerilado o nódulos. Por el contrario, la recuperación es menos común cuando la enfermedad aparece en la TC de alta resolución como opacidades lineales y reticulares.
