El síndrome pulmonar-renal es la aparición de hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis, a menudo en forma simultánea. La etiología es casi siempre un trastorno autoinmune, pero rara vez puede deberse a otras causas (p. ej., fármacos). El diagnóstico se basa en las pruebas serológicas y a veces las biopsias pulmonar y renal. El tratamiento típicamente incluye inmunosupresión (p. ej., con glucocorticoides y fármacos citotóxicos).
El síndrome pulmonar-renal no es una entidad específica sino un síndrome que tiene un diagnóstico diferencial específico y una secuencia específica de estudios complementarios. Se caracteriza por la presencia de patologías pulmonares y renales; sin embargo, ambas podrían no manifestarse de manera simultánea.
La patología pulmonar es la vasculitis de los vasos pequeños que incluyen las arteriolas, las vénulas y, con frecuencia, los capilares alveolares.
La patología renal es la vasculitis de los vasos pequeños que produce una forma de glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria.
Etiología del síndrome pulmonar-renal
El síndrome pulmonar-renal casi siempre es una manifestación de un trastorno autoinmunitario subyacente. La enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG) se considera la causa prototípica, pero el síndrome pulmonar-renal también puede estar causado por granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y, con menor frecuencia, por lupus eritematoso sistémico, crioglobulinemia, vasculitis inducida por fármacos, nefropatía por IgA o vasculitis asociada a IgA. En raras ocasiones, la glomerulonefritis rápidamente progresiva puede causar por sí sola el síndrome a través de un mecanismo de insuficiencia renal, sobrecarga de volumen y edema pulmonar con hemoptisis (véase tabla Causas del síndrome pulmonar-renal).
Causas del síndrome pulmonar-renal
Trastorno | Ejemplos |
|---|---|
Enfermedad antimembrana basal glomerular (Goodpasture) | — |
Trastornos renales | Glomerulonefritis por inmunocomplejos idiopática Nefropatía por inmunoglobulina A Glomerulonefritis rápidamente progresiva con insuficiencia cardíaca |
Vasculitis sistémica | Granulomatosis eosinófila con poliangeítis |
Otros trastornos reumáticos sistémicos | |
Otras | Medicamentos y otras sustancias (p. ej., propiltiouracilo, cocaína adulterada con levamisol) |
Signos y síntomas del síndrome pulmonar-renal
Los síntomas y signos incluyen en forma típica:
Tos
Disnea
Fiebre
Hematuria
Hemoptisis
Edema periférico
Los pacientes tambien pueden tener otros signos de glomerulonefritis. Las manifestaciones pulmonares y renales pueden ocurrir con semanas o meses de diferencia.
Ocasionalmente, la enfermedad se presenta como exacerbaciones agudas y repentinas de los síntomas y los signos mencionados.
Perlas y errores
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Diagnóstico del síndrome pulmonar-renal
Estudios de laboratorio, incluido un análisis de orina
Imágenes (radiografías de tórax y TC)
A veces, pruebas de función pulmonar y broncoscopia con lavado
Pruebas serológicas para determinar la causa subyacente
A veces, biopsias de pulmón y riñón
El síndrome pulmonar-renal se sospecha clínicamente en pacientes con hemoptisis no obviamente atribuible a otras causas (p. ej., neumonía, carcinoma, bronquiectasias), sobre todo cuando la hemoptisis se acompaña de infiltrados parenquimatosos difusos y hallazgos que sugieren una enfermedad renal.
Los estudios complementarios iniciales incluyen el análisis de orina para determinar la presencia de hematuria y cilindros de eritrocitos (lo que sugiere glomerulonefritis), la creatinina en suero para evaluar la función renal, el hemograma completo para probar la anemia. La radiografía y las TC de tórax pueden revelar la presencia de infiltrados difusos bilaterales (en radiografías) u opacidades en vidrio esmerilado (en TC).
Las pruebas de autoanticuerpos séricos pueden ayudar a diferenciar algunas causas, como (1):
Anticuerpos antiglomerulares de la membrana basal: Enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG)
Anticuerpos contra el ADN bicatenario y concentraciones séricas reducidas del complemento: lupus eritematoso sistémico
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) contra la proteinasa-3 (PR3-ANCA o ANCA citoplasmático [C-ANCA]): granulomatosis con poliangeítis
ANCA contra mieloperoxidasa (MPO-ANCA o ANCA perinuclear [p-ANCA]): poliangeítis microscópica
El lavado broncoalveolar puede usarse para apoyar el diagnóstico de hemorragia alveolar, tanto en pacientes con hemoptisis como sin ella. El líquido de lavado que se vuelve cada vez más hemorrágico después de la obtención de muestras secuenciales, y la presencia de macrófagos cargados de hemosiderina son características citológicas distintivas de sangre en el espacio alveolar. Las pruebas de función pulmonar no son diagnósticas, pero pueden ser un complemento útil.
El diagnóstico definitivo requiere biopsia renal o pulmonar para confirmar el proceso histopatológico subyacente y puede ayudar a distinguir entre etiologías (p. ej., enfermedad anti-membrana basal glomerular, vasculitis asociada a ANCA).
Referencia del diagnóstico
1. Jara LJ, Vera-Lastra O, Calleja MC. Pulmonary-renal vasculitic disorders: differential diagnosis and management. Curr Rheumatol Rep. 2003;5(2):107-115. doi:10.1007/s11926-003-0038-0
Tratamiento del síndrome pulmonar-renal
Típicamente, terapia inmunosupresora (p. ej., glucocorticoides, ciclofosfamida, rituximab, avacopan)
A veces, plasmaféresis.
La inmunosupresión es el pilar del tratamiento del síndrome pulmonar-renal (1). Los regímenes estándares de inducción y remisión incluyen pulsos IV de metilprednisolona una vez al día durante 3 a 5 días. Cuando desaparecen las características potencialmente mortales, puede reducirse la dosis de glucocorticoides; por ejemplo, se da prednisona 1 mg/kg (o equivalente) por vía oral 1 vez al día durante el primer mes y luego se disminuye en los siguientes 3 a 4 meses.
La elección de una terapia inmunosupresora adicional depende de la enfermedad subyacente. Por ejemplo, en pacientes con síndrome pulmonar-renal debido a vasculitis asociada a ANCA, en forma típica se inicia tratamiento con rituximab o ciclofosfamida. El avacopan, un antagonista del receptor C5a del complemento, también puede considerarse un agente ahorrador de glucocorticoides.
La plasmaféresis también se utiliza a menudo, sobre todo en la enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular y ciertas vasculitis refractarias.
El enfoque y la duración de la terapia de mantenimiento también dependen de la enfermedad específica que se está tratando.
Treatment reference
1. Papiris SA, Manali ED, Kalomenidis I, Kapotsis GE, Karakatsani A, Roussos C. Bench-to-bedside review: pulmonary-renal syndromes--an update for the intensivist. Crit Care. 2007;11(3):213. doi:10.1186/cc5778
Conceptos clave
La pista más sugerente de síndrome pulmonar-renal suele ser que los pacientes tienen síntomas pulmonares y renales inexplicables, incluso cuando estos síntomas se producen en diferentes momentos.
Realizar pruebas de rutina de laboratorio (incluyendo análisis de orina y radiografía de tórax), así como determinaciones de autoanticuerpos.
El diagnóstico puede confirmarse cuando sea necesario con biopsia pulmonar o renal.
Tratar los trastornos autoinmunitarios subyacentes y administrar inmunosupresores o plasmaféresis cuando esté indicado.
