Bronquiectasias

Las bronquiectasias difusas se desarrollan con mayor frecuencia en pacientes con defectos genéticos, inmunológicos o anatómicos que afectan las vías aéreas. En los países desarrollados, la causa de muchos casos inicialmente aparenta ser idiopática, probablemente en parte debido a que la aparición es tan lenta que el problema desencadenante no se evidencia con facilidad para el momento en que se reconoce la bronquiectasia. Con las nuevas pruebas mejoradas, genéticas e inmunológicas, un número creciente de informes describe el hallazgo de una etiología en estos casos idiopáticos después de una evaluación cuidadosa y sistemática.

La fibrosis quística Fibrosis quística La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria de las glándulas exocrinas que afecta fundamentalmente los aparatos digestivo y respiratorio. Provoca enfermedad pulmonar crónica, insuficiencia... obtenga más información se suele asociar con este trastorno y la fibrosis quística no diagnosticada previamente puede representar hasta el 20% de los casos idiopáticos. Incluso los pacientes heterocigotos, que normalmente no tienen manifestaciones clínicas de la FQ, pueden tener un mayor riesgo de bronquiectasias.

Las deficiencias inmunológicas como la inmunodeficiencia común variable Inmunodeficiencia común variable (IDCV) La inmunodeficiencia variable común (hipogammaglobulinemia adquirida o de inicio en la adultez) se caracteriza por concentraciones bajas de inmunoglobulinas (Ig) con linfocitos B con fenotipo... obtenga más información (IDCV) también llevan a la enfermedad difusa, al igual que las anormalidades raras en la estructura de las vías aéreas. La desnutrición y la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) también parecen aumentar el riesgo.

Los defectos congénitos en el mecanismo de limpieza mucociliar, tales como los síndromes de discinesia ciliar primaria también pueden ser una causa, lo que explica el casi 3% de los casos previamente idiopáticos.

Las bronquiectasias difusas a veces complican afecciones autoinmunitarias más comunes, como la artritis reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide es una enfermedad sistémica autoinmunitaria crónica que afecta a las articulaciones. La artritis reumatoide produce lesiones mediadas por citocinas, quimiocinas y metaloproteasas... obtenga más información o el síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria sistémica autoinmunitaria crónica, relativamente frecuente, de causa desconocida. Se caracteriza por sequedad bucal, de ojos y de otras... obtenga más información , y pueden ocurrir en presencia de una neoplasia maligna hematológica, un trasplante de órgano o debido al inmunocompromiso asociado con el tratamiento de estos trastornos. Las bronquiectasias también pueden estar relacionadas con afecciones más comunes, que incluyen enfermedad pulmonar obstructiva crónica Enfermedad pulmonar obstructiva crónica La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es la limitación al flujo de aire causada por una respuesta inflamatoria a toxinas inhaladas, a menudo el humo del cigarrillo. La deficiencia de alfa-1... obtenga más información , asma Asma El asma es una enfermedad caracterizada por la inflamación difusa de las vías aéreas causada por una variedad de estímulos desencadenantes que da lugar a una broncoconstricción parcial o completamente... obtenga más información , o aspiración crónica y recurrente.

La apergilosis broncopulmonar alérgica Aspergilosis broncopulmonar alérgica La aspergilosis broncopulmonar alérgica es una reacción de hipersensibilidad contra las especies de Aspergillus (generalmente A. fumigatus) que se produce casi con exclusividad... obtenga más información , una reacción de hipersensibilidad contra especies de Aspergillus que se produce sobre todo en personas con asma, pero a veces en pacientes con fibrosis quística, puede causar las bronquiectasias o contribuir con ellas.

En los países en desarrollo, la mayoría de los casos son probablemente causados por la tuberculosis Tuberculosis La tuberculosis es una infección crónica progresiva por micobacterias, a menudo con un período latente asintomático después de la infección inicial. La tuberculosis afecta con mayor frecuencia... obtenga más información , especialmente en pacientes con la función inmune alterada debido a desnutrición Generalidades sobre la desnutrición La desnutrición es una forma de malnutrición. (Malnutrición, que también incluye la sobrenutrición). Puede ser una consecuencia de la ingestión insuficiente de nutrientes, malabsorción, alteración... obtenga más información e infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) Infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) se debe a 1 de 2 retrovirus similares (HIV-1 y HIV-2) que destruyen a los linfocitos CD4+ y comprometen la inmunidad celular, lo que... obtenga más información .

Las bronquiectasias focales se desarrollan como resultado de neumonías sin tratar o de una obstrucción (p. ej., debido a cuerpos extraños, tumores, modificaciones posquirúrgicas, adenopatías). Las micobacterias (tuberculosas o no tuberculosas) pueden causar bronquiectasias focales y colonizar los pulmones de los pacientes con bronquiectasias debidas a otros trastornos (véase tabla Factores que predisponen a las bronquiectasias Factores que predisponen a las bronquiectasias ).

A medida que la enfermedad progresa, la inflamación crónica y la hipoxemia causan neovascularización de las arterias bronquiales (no las pulmonares). Las paredes de la arteria bronquial se rompen con facilidad, lo que provoca hemoptisis, que puede ser masiva y potencialmente letal. Otras complicaciones vasculares incluyen hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar es el aumento de presión en la circulación pulmonar. Puede ser secundaria a muchas causas; algunos casos son idiopáticos. En la hipertensión pulmonar, los vasos sanguíneos... obtenga más información por la vasoconstricción, arteritis, y a veces cortocircuitos desde los vasos bronquiales a los pulmonares.

La colonización con organismos resistentes a múltiples fármacos puede conducir a la inflamación crónica de la vía aérea, de bajo grado. Esta inflamación puede progresar, causar exacerbaciones recurrentes y empeorar la limitación del flujo aéreo en las pruebas de función pulmonar.

La radiografía de tórax suele ser anormal y puede ser diagnóstica. Los hallazgos radiológicos sugestivos de bronquiectasias incluyen el engrosamiento de las paredes de las vías respiratorias y/o la dilatación de la vía aérea; los hallazgos típicos incluyen densidades perihiliares lineales mal definidas con arterias pulmonares centrales borrosas, anillos poco definidos debido al engrosamiento de las vías respiratorias visibles en las secciones transversales (paralelo al haz de rayos X), y las "líneas de tranvía" (o signo del riel de tranvía) causadas por las vías aéreas engrosadas, dilatadas, perpendiculares al haz de rayos X. Las vías aéreas dilatadas llenas de tapones de moco también pueden causar opacidades dispersas alargadas, tubulares.

Los patrones radiográficos pueden diferir dependiendo de la enfermedad subyacente: las bronquiectasias debidas a la fibrosis quística se desarrollan predominantemente en los lóbulos superiores, mientras que las debidas a obstrucción endobronquial producen anormalidades radiológicas más focales.

La tomografía computarizada (TC) de alta resolución es la prueba de elección para definir el alcance de las bronquiectasias y es muy sensible y específica. Los hallazgos de la TC incluyen la dilatación de las vías respiratorias (en la cual el lumen interior de 2 o más vías aéreas exceden el diámetro de la arteria adyacente) y el signo de anillo de sello en el que una vía respiratoria engrosada, dilatada aparece adyacente a una arteria más pequeña en la vista transaxial. La falta del estrechamiento bronquial normal puede resultar en bronquios visibles de tamaño mediano que se extienden casi hasta la pleura. "Las líneas de tranvía" son fácilmente visibles en la TC.

Como la afectación de la vía aérea aumenta con el tiempo, los cambios bronquiectásicos progresan desde formaciones cilíndricas a varicosas y posteriormente quísticas en los estudios por imágenes. La atelectasia Atelectasias La atelectasia es el colapso del tejido pulmonar con pérdida de volumen. Los pacientes pueden tener disnea o insuficiencia respiratoria si la atelectasia es extensa. También pueden presentar... obtenga más información , la consolidación, los tapones de moco y la disminución de la vascularización son hallazgos inespecíficos. En las bronquiectasias por tracción, la fibrosis pulmonar tracciona o distorsiona las vías respiratorias en formas que en las imágenes simulan bronquiectasias.

Las pruebas de la función pulmonar Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar Las pruebas de la función pulmonar proporcionan medidas del flujo de aire, los volúmenes pulmonares, el intercambio gaseoso, la respuesta a los broncodilatadores y la función de los músculos... obtenga más información pueden ser útiles para documentar la función basal y para la vigilancia de la progresión de la enfermedad. Las bronquiectasias provocan limitación del flujo de aire (reducción del volumen espiratorio forzado en 1 segundo [VEF1], con reducción del cociente VEF1/CVF); el VEF1 puede mejorar en respuesta a los broncodilatadores agonistas beta-adrenérgicos. En casos más avanzados, la fibrosis progresiva puede provocar una disminución de la capacidad vital forzada (CVF), evidencia de un defecto restrictivo en las mediciones del volumen pulmonar y una disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO).

Durante un período libre de exacerbaciones, todos los pacientes deberían tener un cultivo de esputo expectorado o inducido para determinar las bacterias colonizadoras predominantes y sus sensibilidades. Esta información ayuda a la selección de antibióticos durante las exacerbaciones.

Un hemograma con recuento diferencial puede ayudar a determinar la gravedad de la actividad de la enfermedad e identificar eosinofilia, lo que puede sugerir un diagnóstico que complica el cuadro.

Las tinciones y cultivos para bacterias, micobacterias (complejo Mycobacterium avium y M. tuberculosis), y hongos (Aspergillus spp) también pueden ayudar a identificar la causa de la inflamación crónica de las vías respiratorias.

La infección clínicamente significativa por micobacterias no tuberculosas se diagnostica mediante el hallazgo de recuentos altos de colonias de estas micobacterias en cultivos de muestras de esputo seriados o de lavado broncoalveolar en pacientes con granulomas en la biopsia o evidencia radiológica de enfermedad concurrente.

Cuando la causa de las bronquiectasias no está clara, se pueden realizar pruebas adicionales en base a los antecedentes y los hallazgos de los estudios por imágenes. Pueden incluirse las siguientes determinaciones:

Los pacientes que tienen pruebas de laboratorio que indican inmunodeficiencia deben ser derivados a un especialista en inmunología para su evaluación porque los resultados de las pruebas a menudo son difíciles de interpretar. También se pueden requerir pruebas especializadas adicionales para confirmar el tipo de inmunodeficiencia presente y determinar las opciones de tratamiento.

Se debe considerar la disquinesia ciliar primaria si los adultos con bronquiectasia también tienen sinusitis crónica u otitis media, sobre todo si los problemas han persistido desde la infancia. Las bronquiectasias en estos pacientes pueden predominar en el lóbulo medio derecho y lingular, y pueden estar presentes la infertilidad en los hombres o una dextrocardia. El nivel del óxido nítrico exhalado por vía nasal u oral es frecuentemente bajo. El diagnóstico definitivo requiere el examen de una muestra nasal o epitelial bronquial en busca de la estructura ciliar anormal mediante microscopía electrónica de transmisión.

El diagnóstico de discinesia ciliar primaria normalmente debe hacerse en centros especializados porque la evaluación puede presentar dificultades. Los defectos estructurales inespecíficos pueden estar presentes en hasta el 10% de los cilios en personas sanas y en pacientes con enfermedad pulmonar, y la infección puede causar discinesia transitoria. La ultraestructura ciliar también puede ser normal en algunos pacientes con síndromes de discinesia ciliar primaria, lo que requiere más pruebas para identificar la función ciliar anormal.

La broncoscopia está indicada cuando se sospecha una lesión anatómica u obstuctiva.

Una exacerbación de las bronquiectasias se define como un paciente con bronquiectasias con deterioro durante al menos 48 horas en ≥ 3 de los siguientes síntomas (1 Referencia del diagnóstico Las bronquiectasias consisten en la dilatación y destrucción de los grandes bronquios causadas por inflamación y una infección crónica. Las causas más frecuentes son la fibrosis quística, los... obtenga más información ):

El nivel de los estudios depende de la gravedad de la presentación clínica. Para los pacientes con exacerbaciones leves a moderadas, puede ser suficiente repetir los cultivos de esputo para confirmar el germen causal y los patrones de sensibilidad. Estas pruebas ayudan a limitar la cobertura antibiótica y a excluir los patógenos oportunistas.

Para pacientes de mayor gravedad, pueden estar justificados un hemograma, una radiografía de tórax, y posiblemente otras pruebas para excluir complicaciones comunes de la infección pulmonar grave, como absceso pulmonar Absceso pulmonar El absceso pulmonar es una infección necrosante del pulmón caracterizada por una lesión cavitaria repleta de pus. Normalmente es causado por la aspiración de secreciones bucales en pacientes... obtenga más información y empiema.

Las exacerbaciones agudas se tratan con antibióticos, broncodilatadores inhalados (sobre todo si los pacientes tienen sibilancias), y mayores intentos de eliminación de moco, utilizando técnicas mecánicas, tratamiento de la deshidratación (si está presente), humidificación y solución fisiológica nebulizada (y mucolíticos para pacientes con fibrosis quística). Los corticosteroides inhalados u orales se suelen administrar para tratar la inflamación de las vías aéreas y el empeoramiento de la obstrucción de la vía aérea. La elección del antibiótico depende de los resultados del cultivo anterior y de si los pacientes tienen fibrosis quística (8 Referencias del tratamiento Las bronquiectasias consisten en la dilatación y destrucción de los grandes bronquios causadas por inflamación y una infección crónica. Las causas más frecuentes son la fibrosis quística, los... obtenga más información ).

Los antibióticos iniciales para pacientes sin fibrosis quística y sin los resultados de los cultivos previos deben ser eficaces contra H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, y S. pneumoniae. Los ejemplos incluyen amoxicilina/ácido clavulánico, azitromicina, claritromicina y trimetoprima/sulfametoxazol (TMP/SMX). Los pacientes con colonización conocida por P. aeruginosa o con exacerbaciones más graves deben recibir antibióticos eficaces contra este organismo (p. ej., ciprofloxacina 500 mg por vía oral 2 veces al día, levofloxacina 500 mg por vía oral 1 vez al día durante) hasta que estén disponibles los resultados de la repetición de los cultivos. Los antibióticos deben ajustarse según los resultados del cultivo y se administran durante un intervalo tipico de 14 días, en especial si se detecta P. aeruginosa. Los cursos más cortos se reservan para pacientes con enfermedad leve.

La selección antibiótica inicial para los pacientes con fibrosis quística se guía por los resultados del cultivo de esputo previo (realizado como rutina en todos los pacientes con fibrosis quística). Durante la niñez, los microorganismos infectantes comunes son S. aureus y H. influenzae, y pueden utilizarse antibióticos del grupo de las quinolonas como ciprofloxacina y levofloxacina. En las etapas posteriores de la fibrosis quística, las infecciones involucran cepas extremadamente resistentes de ciertos microorganismos gramnegativos como P. aeruginosa, Burkholderia cepacia y Stenotrophomonas maltophilia. En pacientes con infecciones causadas por estos gérmenes, el tratamiento es con varios antibióticos (p. ej., tobramicina, aztreonam, ticarcilina/ácido clavulánico, ceftazidima, cefepima). Con frecuencia, es necesaria la administración intravenosa.

La hemoptisis grave suele ser tratada con embolización de la arteria bronquial, pero la resección quirúrgica puede considerarse si la embolización no es efectiva y la función pulmonar es adecuada.

La sobreinfección con microorganismos micobacterianos Infecciones por micobacterias no tuberculosas Hay más de 170 especies reconocidas de micobacterias, la mayoría ambientales. La exposición ambiental a muchos de estos microorganismos es común, pero la mayoría de las exposiciones no causan... obtenga más información , como el complejo M. avium, casi siempre requiere regímenes con múltiples fármacos que incluyen claritromicina o azitromicina, rifampicina o rifabutina; y etambutol. La terapia farmacológica se continúa en forma típica hasta que los cultivos del esputo resulten negativos durante 12 meses.

La resección quirúrgica rara vez es necesaria, pero se puede considerar cuando la bronquiectasia es localizada, el tratamiento médico ha sido optimizado y los síntomas son intolerables. En ciertos pacientes con bronquiectasias difusas, en especial fibrosis quística, el trasplante de pulmón Trasplante de pulmón y corazón-pulmón El trasplante de pulmón o de corazón-pulmón es una opción en pacientes con insuficiencia o falla respiratoria y que tienen riesgo de muerte a pesar de un tratamiento médico óptimo. (Véase también... obtenga más información también es una alternativa.

Se han informado tasas de supervivencia a 5 años tan altas como del 65 al 75% cuando se realiza un trasplante corazón-pulmón o un doble trasplante de pulmón y los resultados son similares en forma independiente de si las bronquiectasias se debían a fibrosis quística o a otra causa. En general, la función pulmonar mejora en el plazo de 6 meses y puede ser sostenida durante al menos 5 años.