Aunque toda miocardiopatía dilatada o hipertrófica (véase Generalidades de las miocardiopatías) puede provocar trastornos cardíacos y sistémicos que predisponen a una serie de arritmias diferentes, como bradiarritmias, taquiarritmias auriculares y ventriculares, y muerte súbita, ciertas miocardiopatías son particularmente proclives a hacerlo. Estas se denominan miocardiopatías arritmogénicas e incluyen
Algunos de estos trastornos tienen causas genéticas, que suelen ser hereditarias, pero en ocasiones, son mutaciones adquiridas.
Los signos y los síntomas de las miocardiopatías arritmogénicas no son únicos e incluyen los de la propia insuficiencia cardíaca, junto con los de las bradicardias y las taquicardias. Las manifestaciones de insuficiencia cardíaca incluyen intolerancia al esfuerzo secundaria a disnea y/o fatiga, ortopnea y/o edema periférico. Las arritmias pueden causar palpitaciones, mareo, síncope, paro cardíaco y muerte súbita.
La evaluación suele consistir en antecedentes familiares, ECG, radiografía de tórax, ecocardiografía y RM cardíaca. Si se sospecha una forma específica de miocardiopatía arritmogénica, pueden estar indicadas otras investigaciones, como ECG de señal promediada, ergometría, monitorización electrocardiográfica ambulatoria, TC de tórax, estudio electrofisiológico, angiografía y/o biopsia endomiocárdica. Los estudios genéticos suelen realizarse cuando se sospecha una causa genética; los familiares directos de los casos confirmados deben someterse a pruebas de cribado clínicas y a pruebas genéticas cuando se detecta una mutación específica.
El tratamiento depende de la causa de la miocardiopatía y de la alteración específica del ritmo, pero suele comprender medidas convencionales contra la insuficiencia cardíaca (a veces incluso trasplante cardíaco), fármacos antiarrítmicos, y en ocasiones, un cardiodesfibrilador implantable (CDI).
