Les tumeurs neuroendocrines pulmonaires sont des tumeurs rares à croissance lente de la muqueuse des voies respiratoires (bronches). Environ la moitié des patients sont asymptomatiques. Les patients symptomatiques présentent le plus souvent une toux avec ou sans sang, un sifflement, un essoufflement, une douleur thoracique et une pneumonie récurrente. Le diagnostic est posé par une imagerie du thorax. Le traitement repose sur une intervention chirurgicale avec ou sans chimiothérapie et radiothérapie supplémentaires.
Les tumeurs neuroendocrines (auparavant appelées tumeurs carcinoïdes) se développent en général à partir des cellules endocrines qui tapissent l’intestin grêle ou d’autres parties du tube digestif, mais elles peuvent également se développer dans les voies pulmonaires (bronches) et dans d’autres organes. Les tumeurs neuroendocrines pulmonaires sont plus susceptibles d’être malignes que les tumeurs neuroendocrines dans la plupart des autres organes, mais elles sont moins susceptibles de produire activement des hormones (voir Syndrome carcinoïde).
Les tumeurs neuroendocrines pulmonaires touchent le plus souvent des personnes âgées de 40 à 60 ans.
Structure des poumons et des voies respiratoires
Symptômes des tumeurs neuroendocrines pulmonaires
Jusqu’à la moitié des personnes atteintes de tumeurs neuroendocrines pulmonaires ne présentent aucun symptôme. D’autres personnes ont des symptômes liés à l’obstruction des voies respiratoires. Ces symptômes comprennent essoufflement, respiration sifflante et toux. Une pneumonie récurrente, une toux sanglante et une douleur thoracique sont également fréquentes.
Les tumeurs neuroendocrines, y compris les tumeurs neuroendocrines pulmonaires, font partie des cancers responsables des syndromes paranéoplasiques. Les syndromes paranéoplasiques (associés au cancer) surviennent lorsqu’un cancer entraîne des symptômes inhabituels dus à des substances qu’il fabrique et sécrète dans la circulation sanguine. Les symptômes proviennent de différents tissus et organes distants de la tumeur. Les tumeurs neuroendocrines pulmonaires provoquent généralement les symptômes suivants :
Un syndrome de Cushing dû à l’hormone adrénocorticotrope (hormone la plus souvent produite par les carcinoïdes bronchiques)
Une acromégalie due au facteur de libération de l’hormone de croissance
Un gastrinome (syndrome de Zollinger-Ellison) dû à a production de gastrine
Un syndrome carcinoïde survient chez 2 à 12 % des personnes atteintes de tumeurs neuroendocrines pulmonaires.
Un souffle cardiaque gauche (dû à des lésions de la valvule mitrale induites par la sérotonine) se produit dans de rares cas chez des personnes atteintes de tumeurs neuroendocrines pulmonaires.
Diagnostic des tumeurs neuroendocrines pulmonaires
Bronchoscopie
Les tumeurs neuroendocrines pulmonaires sont souvent découvertes lorsqu’un examen d’imagerie est réalisé pour une autre raison, car de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme.
Le diagnostic des tumeurs neuroendocrines pulmonaires est basé sur une bronchoscopie, mais une tomodensitométrie (TDM) du thorax et une scintigraphie isotopique peuvent être réalisées pour déterminer si la tumeur s’est propagée.
Traitement des tumeurs neuroendocrines pulmonaires
Chirurgie
Parfois chimiothérapie ou radiothérapie
Le traitement des tumeurs neuroendocrines pulmonaires se fait par ablation chirurgicale avec ou sans chimiothérapie et/ou radiothérapie.
Le pronostic dépend du type de tumeur.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que le Manuel n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Cancer Society (Société américaine du cancer) : Tumeur carcinoïde du poumon
American Lung Association (Association américaine du poumon)
National Cancer Institute (Institut national américain du cancer) : Cancer du poumon
Cancer Nation (anciennement National Coalition for Cancer Survivorship [Coalition nationale pour les survivants du cancer])
