Le Manuel Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Lèpre

(Maladie de Hansen)

Par

Edward A. Nardell

, MD, Harvard Medical School

Revue/Révision complète sept. 2022
AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
Les faits en bref
Ressources liées au sujet

La lèpre est une infection chronique généralement due à la bactérie Mycobacterium leprae ou Mycobacterium lepromatosis. Elle provoque des lésions principalement au niveau des nerfs périphériques (les nerfs situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière), la peau, les testicules, les yeux et les muqueuses nasales et la gorge.

  • La maladie peut être légère (avec atteinte d’une ou plusieurs zones cutanées) ou sévère (avec atteinte de nombreuses zones cutanées et lésions au niveau d’autres organes).

  • Il y a apparition d’éruptions cutanées et de tuméfactions (bosses), d’un engourdissement des zones atteintes et d’un affaiblissement des muscles.

  • Le diagnostic est suggéré à la vue des symptômes et il est confirmé par une biopsie du tissu infecté.

  • Les antibiotiques peuvent stopper l’évolution de la lèpre mais ne peuvent pas supprimer les lésions neurologiques et les défigurations.

Les personnes atteintes d’une lèpre non traitée deviennent défigurées et souffrent souvent de handicaps importants, pour cela elles ont été très longtemps craintes et rejetées par les autres. Bien qu’elle ne soit ni très contagieuse ni rarement mortelle et qu’elle puisse être traitée efficacement par les antibiotiques, cette maladie est encore porteuse d’une importante stigmatisation sociale. Ainsi, les personnes, qui souffrent de la lèpre et les membres de leur famille, sont souvent exposées à des problèmes psychologiques et sociaux.

Le nombre de cas de lèpre est en baisse dans le monde entier. En 2020, environ 130 000 nouveaux cas ont été rapportés, et près de 73 % de ces cas ont été signalés en Inde, au Brésil et en Indonésie.

En 2020, 159 nouveaux cas ont été recensés aux États-Unis. Aux États-Unis, la plupart des cas de lèpre concernent des personnes qui ont travaillé dans des pays où la lèpre est endémique, ou des personnes qui ont émigré de ces pays. Plus de 70 % des cas sont survenus dans six États : Californie, Floride, Hawaï, New York, Texas et Louisiane. Un grand nombre de ces cas sont survenus chez des personnes vivant dans les États du sud, et qui ont été en contact direct avec des tatous à neuf bandes, porteurs de la bactérie responsable de la lèpre.

La lèpre peut se développer à tout âge. L’âge avancé est un facteur de risque de lèpre, mais l’infection semble se développer le plus souvent chez les personnes âgées de 5 à 15 ans ou de plus de 30 ans.

On pense que la plupart des personnes infectées par Mycobacterium leprae ne développent pas la maladie car leur système immunitaire empêche l’infection. Les personnes chez lesquelles la maladie se développe peuvent avoir des gènes qui les rendent plus sensibles à l’infection lorsqu’elles y sont exposées.

Mode de transmission de la lèpre

La lèpre peut être transmise d’homme à homme par inhalation de gouttelettes expulsées par le nez ou la bouche d’une personne infectée ou par contact avec celles-ci. Cependant, même après un contact avec les bactéries, la plupart des personnes ne contractent pas la maladie. La moitié des malades environ a vraisemblablement été contaminée suite à un contact étroit et prolongé avec une personne infectée. Les contacts occasionnels et de courte durée ne semblent pas suffisants pour diffuser la maladie. Contrairement aux idées reçues, la lèpre ne peut pas être contractée simplement en touchant une personne infectée. Le personnel soignant travaille souvent de nombreuses années avec des patients infectés sans être atteints par l’infection.

Les tatous sont la seule source de contamination confirmée autre que l’homme, bien que d’autres sources de contamination animales et environnementales existent.

Le saviez-vous ?

  • La lèpre ne se transmet pas facilement.

Classification de la lèpre

Une classification de la lèpre peut être faite suivant le type et le nombre de zones cutanées touchées :

  • Paucibacillaire : Les personnes chez qui on dénombre un maximum de 5 lésions cutanées sont atteintes de la lèpre dite paucibacillaire. Aucune bactérie ne peut être détectée dans les échantillons prélevés au niveau de ces lésions.

  • Multibacillaire : Les personnes chez qui on dénombre au moins 6 lésions cutanées et/ou chez qui des bactéries peuvent être détectées dans un échantillon de ces zones de peau affectées sont atteintes de la lèpre dite multibacillaire.

La lèpre peut aussi être classée selon les symptômes que la personne présente ainsi que d’autres manifestations :

  • Tuberculoïde : Typiquement, les patients atteints de lèpre tuberculoïde n’ont que quelques lésions cutanées (paucibacillaire) et la maladie est légère, peu fréquente et peu contagieuse.

  • Lépromateuse : Les patients atteints de lèpre lépromateuse ont plus de lésions cutanées (multibacillaire), et la maladie est plus sévère, fréquente et contagieuse.

  • Borderline : Les personnes atteintes de lèpre borderline présentent des caractéristiques de la lèpre tuberculoïde et de la lèpre lépromateuse.

Dans les deux classifications, le type de lèpre détermine :

  • Comment les personnes se portent à long terme

  • Les complications probables

  • La durée nécessaire de l’antibiothérapie

Symptômes de la lèpre

Les bactéries responsables de la lèpre se multiplient très lentement, et les signes de la maladie n’apparaissent donc généralement pas avant un délai d’au moins un an après la contamination. En moyenne, les symptômes apparaissent 5 à 7 ans après la contamination, mais cela peut prendre 20 à 30 ans. Une fois déclarés, ils évoluent lentement.

La lèpre touche principalement la peau et les nerfs périphériques (les nerfs situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière). Des éruptions cutanées et des tuméfactions caractéristiques apparaissent. Elles ne démangent pas. L’infection des nerfs crée, dans leurs zones de contrôle, des sensations d’engourdissement ou de faiblesse musculaire.

Les symptômes spécifiques varient suivant la zone touchée.

  • Lèpre tuberculoïde : une éruption cutanée apparaît, constituée d’une ou plusieurs lésions planes plus claires dotées d’un pourtour net et surélevé. Les zones touchées par l’éruption sont insensibles car les bactéries lèsent les nerfs sous-jacents.

  • Lèpre lépromateuse : l’éruption est constituée de multiples petits ou gros nodules en relief, de forme et de taille variables. Les zones d’engourdissement sont plus nombreuses que dans la lèpre tuberculoïde et il peut y avoir un affaiblissement de certains groupes musculaires. Dans cette forme de la maladie, les lésions cutanées sont plus importantes et de nombreuses parties du corps peuvent être atteintes, y compris les reins, le nez et les testicules. Chez les hommes affectés, les seins peuvent augmenter de volume. La personne atteinte peut perdre ses cils et ses sourcils.

  • Lèpre borderline : la lèpre borderline partage les caractéristiques de la lèpre tuberculoïde et de la lèpre lépromateuse. Sans traitement, cette forme peut évoluer de façon moins grave mais de façon similaire à la forme tuberculoïde, ou elle peut s’aggraver et ressembler davantage à la forme lépromateuse.

Complications de la lèpre

Les complications les plus graves de la lèpre sont dus à l’infection des nerfs périphériques, qui entraîne souvent une altération du sens du toucher et de la sensibilité à la douleur et à la chaleur. Les patients qui présentent une lésion des nerfs périphériques peuvent se brûler, se couper ou se blesser sans s’en apercevoir. Les blessures répétées aboutissent parfois à la perte de doigts ou d’orteils. De plus, les lésions des nerfs périphériques peuvent entraîner un affaiblissement des muscles pouvant aboutit à des infirmités. Par exemple, suite à l’affaiblissement des muscles, les doigts peuvent s’affaiblir, se recroqueviller (comme une griffe). Les muscles peuvent être tellement faibles que le pied ne se fléchit plus (pied tombant). Les nerfs infectés peuvent augmenter de taille, si bien que le médecin peut les sentir à la palpation.

Images de la lèpre

L’infection de la peau crée des zones d’œdème et des nodules, qui peuvent défigurer le patient lorsqu’ils touchent le visage.

De larges surfaces cutanées peuvent être affectées.

Réactions à la lèpre

Non traitée ou même traitée, la maladie, au cours de son évolution, provoque une réponse immunitaire de l’organisme qui peut entraîner des réactions inflammatoires. De telles réactions peuvent être à l’origine de fièvre et d’une inflammation de la peau, des nerfs périphériques et, plus rarement, des ganglions, des articulations, des testicules, des reins, du foie et des yeux. Les réactions peuvent également contribuer à l’atteinte nerveuse. La peau entourant les nodules peut gonfler et devenir rouge et douloureuse ; les nodules peuvent se transformer en ulcérations ouvertes. Les personnes peuvent présenter de la fièvre, une hypertrophie des ganglions lymphatiques et des douleurs articulaires.

Diagnostic de la lèpre

  • Examen d’un échantillon de tissu cutané infecté.

Le médecin peut suspecter un cas de lèpre selon les symptômes, comme les éruptions cutanées caractéristiques qui ne disparaissent pas, l’augmentation de volume des nerfs, la perte de la sensibilité du toucher et les difformités résultant de la faiblesse musculaire. Cependant, aux États-Unis, les médecins peuvent ne pas envisager la lèpre immédiatement, car elle est rare et ils connaissent mal ses symptômes.

L’examen d’un échantillon de tissu cutané infecté au microscope (biopsie) confirme le diagnostic. Il n’est pas nécessaire de mettre en culture l’échantillon de tissu car la bactérie est incapable de pousser en laboratoire.

Les tests sanguins de recherche des anticorps ont une utilité limitée car ces anticorps ne sont pas toujours présents. (Les anticorps sont produits par le système immunitaire pour participer à la défense de l’organisme contre les attaques, y compris celle des bactéries de la lèpre.)

Prévention de la lèpre

Le risque de transmission de la lèpre est faible car ce n’est pas une maladie très contagieuse. Seule la lèpre non traitée est contagieuse, même si la transmission n’est pas facile. Dès que le traitement commence, il n’y a plus de risque de transmission.

La meilleure méthode pour prévenir la lèpre consiste à

  • Éviter tout contact avec les liquides biologiques et les zones de peau infectées d’un patient atteint de cette maladie.

  • Éviter tout contact avec les tatous

Les personnes qui sont en contact avec des personnes atteintes de lèpre et âgées de plus de 2 ans peuvent recevoir une dose unique de rifampicine, un antibiotique, en traitement préventif. Ce médicament n’est administré qu’après que les médecins ont écarté la lèpre et la tuberculose et ont déterminé que les personnes n’ont pas d’autres problèmes qui les empêcheraient de prendre le médicament.

Le vaccin BCG (bacille de Calmette et Guérin), utilisé dans la prévention de la tuberculose, peut offrir une légère protection contre la lèpre, mais il n’est pas souvent utilisé dans la prévention.

Traitement de la lèpre

  • Antibiotiques

Le traitement antibiotique peut arrêter le développement de la lèpre, mais les lésions nerveuses et les déformations sont irréversibles. Ainsi, le diagnostic et le traitement précoces sont d’une importance capitale.

Comme l’utilisation d’un seul antibiotique pour le traitement de lèpre conduit à la résistance de la bactérie responsable de la maladie, les médecins prescrivent plusieurs médicaments.

Difficiles à éradiquer, les bactéries justifient une antibiothérapie de longue durée. Suivant la gravité de l’infection, l’antibiothérapie dure de 6 mois à 12 mois et parfois jusqu’à 2 ans.

Le choix des médicaments dépend du type de lèpre : Tous sont administrés par voie orale :

  • Multibacillaire : L’association standard est constituée de dapsone, de rifampicine et de clofazimine. Aux États-Unis, les adultes reçoivent de la rifampicine, de la dapsone et de la clofazimine, une fois par jour pendant 24 mois. Dans d’autres régions du monde, les adultes sont traités une fois par mois par la rifampicine et la clofazimine, sous la surveillance d’un professionnel de santé et par l’association dapsone plus clofazimine une fois par jour sans supervision. Ce traitement se poursuit pendant 12 mois.

  • Paucibacillaire : Aux États-Unis, les médecins prescrivent aux adultes de la rifampicine et la dapsone une fois par jour pendant 12 mois. Dans d’autres régions du monde, les patients adultes sont traités par la rifampicine une fois par mois sous surveillance et ils prennent, seuls, la dapsone une fois par jour pendant 6 mois.

La dapsone est un médicament relativement peu onéreux et généralement bien toléré. Il peut provoquer, occasionnellement, des réactions allergiques cutanées et une anémie.

La rifampicine, médicament plus onéreux, est encore plus efficace que la dapsone. Ses effets secondaires les plus graves sont : lésions hépatiques, symptômes pseudo-grippaux et, dans de rares cas, insuffisance rénale.

La clofazimine est un médicament bien toléré. Le principal effet secondaire est la pigmentation temporaire de la peau, qui peut mettre des mois à disparaître.

Les réactions à la lèpre sont traitées par des corticoïdes. L’inflammation cutanée légère ne requiert pas de traitement.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
HAUT DE LA PAGE