La lèpre est une infection chronique rare due à la bactérie Mycobacterium leprae ou Mycobacterium lepromatosis. Elle provoque des lésions principalement au niveau des nerfs périphériques (les nerfs situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière), la peau, les testicules, les yeux et les muqueuses nasales et la gorge.
La maladie peut être légère (avec atteinte d’une ou plusieurs zones cutanées) ou sévère (avec atteinte de nombreuses zones cutanées et lésions au niveau d’autres organes).
Il y a apparition d’éruptions cutanées et de tuméfactions (bosses), d’un engourdissement des zones atteintes et d’un affaiblissement des muscles.
Le diagnostic est suggéré à la vue des symptômes et est confirmé par une biopsie et une analyse du tissu affecté.
Les antibiotiques peuvent stopper l’évolution de la lèpre et guérir l’infection, mais ne peuvent pas supprimer les lésions neurologiques et les défigurations.
Bien que la lèpre ne soit pas très contagieuse, qu’elle soit rarement mortelle et qu’elle puisse être traitée efficacement avec des antibiotiques, elle reste encore fortement stigmatisée socialement. Les personnes atteintes de lèpre non traitée sont visiblement défigurées et souffrent souvent d’un handicap important, ce qui fait qu’elles sont craintes par les autres et souvent mises à l’écart. Ainsi, les personnes, qui souffrent de la lèpre et les membres de leur famille, sont souvent exposées à des problèmes psychologiques et sociaux.
En 2023, 182 8150 nouveaux de lèpre cas ont été rapportés dans le monde, la majorité en Inde, au Brésil et en Indonésie.
En 2024, 205 nouveaux cas ont été recensés aux États-Unis. Nombre de ces cas sont survenus en Californie, en Floride, à Hawaï, à New York, au Texas, en Géorgie, dans l’Illinois et en Louisiane. La lèpre acquise aux États-Unis survient souvent chez des personnes vivant dans des États du sud qui sont en contact direct avec des tatous à neuf bandes, porteurs de la bactérie Mycobacterium leprae. La plupart des cas de lèpre contractés hors des États-Unis surviennent chez des personnes ayant travaillé dans des pays où la lèpre est répandue ou ayant émigré de ces pays.
La lèpre peut se développer à tout âge. L’âge avancé est un facteur de risque de lèpre, mais l’infection semble se développer le plus souvent chez les personnes âgées de 5 à 15 ans ou de plus de 30 ans.
La plupart des personnes infectées par Mycobacterium leprae ne développent pas la maladie car leur système immunitaire empêche l’infection. Les personnes chez lesquelles la maladie se développe peuvent avoir des gènes qui les rendent plus sensibles à l’infection lorsqu’elles y sont exposées.
Transmission de la lèpre
La lèpre peut être transmise d’homme à homme par inhalation de gouttelettes expulsées par le nez ou la bouche d’une personne infectée ou par contact avec celles-ci.
Les contacts occasionnels et de courte durée ne semblent pas suffisants pour diffuser la maladie. Contrairement aux idées reçues, la lèpre ne peut pas être contractée simplement en touchant une personne infectée.
Le saviez-vous ?
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Les tatous sont une source de transmission confirmée autre que l’homme, mais il existe des cas de Mycobacterium leprae chez les écureuils rouges dans les îles britanniques. Des infections naturelles par la lèpre ont également été signalées chez des primates à l’état sauvage (par exemple, des chimpanzés sauvages, des mangabeys fuligineux et des macaques cynomolgus), mais on ne sait pas si ces animaux peuvent transmettre la bactérie à l’homme.
Même après un contact avec les bactéries, la plupart des personnes ne contractent pas la maladie. Les professionnels de santé travaillent souvent pendant de nombreuses années avec des personnes atteintes de la lèpre sans développer l’infection.
Classification de la lèpre
Une classification de la lèpre peut être faite suivant le type et le nombre de zones cutanées touchées :
Paucibacillaire : Les personnes chez qui on dénombre un maximum de 5 lésions cutanées sont atteintes de la lèpre dite paucibacillaire. Aucune bactérie ne peut être détectée dans les échantillons prélevés au niveau de ces lésions.
Multibacillaire : Les personnes atteintes de lèpre multibacillaire présentent au moins 6 zones cutanées affectées, des bactéries sont détectées dans des échantillons prélevés sur une zone affectée, ou les deux.
La lèpre peut aussi être classée selon les symptômes que la personne présente ainsi que d’autres manifestations :
Tuberculoïde : Les personnes atteintes de lèpre tuberculoïde présentent généralement peu de zones cutanées affectées (paucibacillaire), et la maladie est plus bénigne, provoque moins de symptômes (avec des lésions cutanées) et est moins contagieuse que la lèpre lépromateuse.
Lépromateuse : Les personnes atteintes de lèpre lépromateuse ont généralement plus de zones cutanées touchées (multibacillaires) et une infection étendue sévère des nerfs et d’autres organes. La maladie est plus contagieuse.
Borderline : Les personnes atteintes de lèpre borderline présentent des caractéristiques de la lèpre tuberculoïde et de la lèpre lépromateuse. Avec le temps, elle peut devenir moins symptomatique comme la lèpre tuberculoïde ou plus symptomatique comme la lèpre lépromateuse.
Dans les deux classifications, le type de lèpre détermine :
Comment les personnes se portent à long terme
Les complications probables
La durée nécessaire de l’antibiothérapie
Symptômes de la lèpre
Comme les bactéries responsables de la lèpre se multiplient très lentement, les symptômes n’apparaissent généralement que plus de 1 an après l’infection. En moyenne, les symptômes peuvent apparaître quelques mois à 20 ans après l’infection. Une fois déclarés, ils évoluent lentement.
La lèpre touche principalement la peau et les nerfs périphériques (les nerfs situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière). Des éruptions cutanées et des tuméfactions caractéristiques apparaissent. Elles ne démangent pas. L’infection des nerfs crée, dans leurs zones de contrôle, des sensations d’engourdissement ou de faiblesse musculaire.
Les symptômes spécifiques varient suivant la zone touchée :
Lèpre tuberculoïde : une éruption cutanée apparaît, constituée d’une ou plusieurs lésions planes plus claires dotées d’un pourtour net et surélevé. Les zones touchées par l’éruption sont insensibles car les bactéries lèsent les nerfs sous-jacents.
Lèpre lépromateuse : l’éruption est constituée de multiples petits ou gros nodules en relief, de forme et de taille variables. Les zones d’engourdissement sont plus nombreuses que dans la lèpre tuberculoïde et il peut y avoir un affaiblissement de certains groupes musculaires. Dans cette forme de la maladie, les lésions cutanées sont plus importantes et de nombreuses parties du corps peuvent être atteintes, y compris les reins, le nez et les testicules. Les personnes peuvent perdre leurs cils et leurs sourcils ou leurs seins peuvent augmenter de volume.
Lèpre borderline : Les personnes présentent des symptômes de la lèpre tuberculoïde et de la lèpre lépromateuse. Sans traitement, cette forme peut évoluer de façon moins sévère mais de façon similaire à la lèpre tuberculoïde, ou elle peut s’aggraver et ressembler davantage à la lèpre lépromateuse.
Complications de la lèpre
Les complications les plus graves de la lèpre sont dus à l’infection des nerfs périphériques, qui entraîne souvent une altération du sens du toucher et de la sensibilité à la douleur et à la chaleur. Les patients qui présentent une lésion des nerfs périphériques peuvent se brûler, se couper ou se blesser sans s’en apercevoir. Les blessures répétées aboutissent parfois à la perte de doigts ou d’orteils. De plus, les lésions des nerfs périphériques peuvent entraîner un affaiblissement des muscles pouvant aboutit à des infirmités. Par exemple, suite à l’affaiblissement des muscles, les doigts peuvent s’affaiblir, se recroqueviller (comme une griffe). Les muscles peuvent être tellement faibles que le pied ne se fléchit plus (pied tombant). Les nerfs infectés peuvent augmenter de taille, si bien que le médecin peut les sentir lors de l’examen clinique.
La lèpre tuberculoïde provoque une éruption cutanée se composant de zones plus claires avec des limites nettes en relief. Les zones touchées par l’éruption sont insensibles, car les bactéries lèsent les nerfs qui se trouvent dessous.
La lèpre tuberculoïde provoque une éruption cutanée se composant de zones plus claires avec des limites nettes en relie
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Chez cette personne, la lèpre a entraîné la perte d’une partie des doigts sur les deux mains.
Chez cette personne, la lèpre a entraîné la perte d’une partie des doigts sur les deux mains.
Image publiée avec l’aimable autorisation d’Arthur E. Kaye via la Public Health Image Library des Centers for Disease Control and Prevention.
Chez cette personne, la lèpre a entraîné la désintégration du cartilage du nez.
Chez cette personne, la lèpre a entraîné la désintégration du cartilage du nez.
Image publiée avec l’aimable autorisation du Dr Andre J. Lebrun via la Public Health Image Library des Centers for Disease Control and Prevention.
La lèpre tuberculoïde provoque une éruption cutanée se composant de zones plus claires avec des limites nettes en relief. Les zones touchées par l’éruption sont insensibles, car les bactéries lèsent les nerfs qui se trouvent dessous.
La lèpre tuberculoïde provoque une éruption cutanée se composant de zones plus claires avec des limites nettes en relie
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Chez cette personne, la lèpre a entraîné la perte d’une partie des doigts sur les deux mains.
Chez cette personne, la lèpre a entraîné la perte d’une partie des doigts sur les deux mains.
Image publiée avec l’aimable autorisation d’Arthur E. Kaye via la Public Health Image Library des Centers for Disease Control and Prevention.
Chez cette personne, la lèpre a entraîné la désintégration du cartilage du nez.
Chez cette personne, la lèpre a entraîné la désintégration du cartilage du nez.
Image publiée avec l’aimable autorisation du Dr Andre J. Lebrun via la Public Health Image Library des Centers for Disease Control and Prevention.
L’infection de la peau crée des zones d’œdème et des nodules, qui peuvent défigurer le patient lorsqu’ils touchent le visage.
De larges surfaces cutanées peuvent être affectées.
Pieds : Des ulcérations peuvent apparaître sur la plante des pieds, rendant la marche difficile.
Par le nez : Les lésions des fosses nasales sont parfois à l’origine d’une obstruction nasale chronique et de saignements et, en l’absence de traitement, d’une érosion complète du cartilage du nez.
Yeux : Les lésions oculaires peuvent entraîner un glaucome ou une cécité.
Fonction sexuelle : Les hommes atteints de lèpre lépromateuse peuvent souffrir de dysfonction érectile (impuissance) et de stérilité. L’infection peut réduire la production de la testostérone et des spermatozoïdes par les testicules.
Reins : L’amylose (accumulation de protéines dans les organes tels que le cœur et les reins) et l’insuffisance rénale surviennent parfois dans la lèpre lépromateuse.
Réactions à la lèpre
Non traitée ou même traitée, la lèpre, au cours de son évolution, provoque une réponse immunitaire de l’organisme en produisant une inflammation dans diverses parties du corps.
De telles réactions peuvent être à l’origine de fièvre et d’une inflammation de la peau, des nerfs périphériques et, plus rarement, des ganglions, des articulations, des testicules, des reins, du foie et des yeux. Les réactions peuvent également contribuer à l’atteinte nerveuse. La peau entourant les nodules peut gonfler et devenir rouge et douloureuse ; les nodules peuvent se transformer en ulcérations ouvertes.
Diagnostic de la lèpre
Examen d’un échantillon de tissu cutané infecté.
Le médecin peut soupçonner un cas de lèpre selon les symptômes, comme les éruptions cutanées caractéristiques qui ne disparaissent pas, l’augmentation de volume des nerfs, la perte de la sensibilité du toucher et les difformités résultant de la faiblesse musculaire. Cependant, aux États-Unis, les médecins peuvent ne pas envisager la lèpre immédiatement, car elle est rare et ils connaissent mal ses symptômes.
L’examen d’un échantillon de tissu cutané infecté au microscope (biopsie) est réalisé pour confirmer le diagnostic.
L’échantillon peut être soumis à un test de détection par amplification en chaîne par polymérase (PCR). Au cours de cette réaction, il y a production de nombreuses copies d’un gène, ce qui rend plus facile l’identification de l’ADN de la bactérie.
Les analyses de sang de dosage des anticorps dirigés contre la bactérie Mycobacterium leprae ont une utilité limitée, car les anticorps ne sont pas toujours présents chez toutes les personnes infectées. (Les anticorps sont produits par le système immunitaire pour participer à la défense de l’organisme contre les attaques, y compris celle des bactéries de la lèpre.)
Traitement de la lèpre
Antibiotiques
Le traitement antibiotique peut arrêter le développement de la lèpre, mais les lésions nerveuses et les déformations sont irréversibles. Ainsi, le diagnostic et le traitement précoces sont très importants.
Comme l’utilisation d’un seul antibiotique pour le traitement de lèpre conduit à la résistance de la bactérie responsable de la maladie, les médecins prescrivent plusieurs antibiotiques.
Difficiles à éradiquer, les bactéries justifient une antibiothérapie de longue durée. Suivant la gravité de l’infection, l’antibiothérapie dure de 6 mois à 12 mois et parfois jusqu’à 2 ans.
Le choix des antibiotiques dépend du type de lèpre : Tous sont administrés par voie orale :
Multibacillaire : Aux États-Unis, les adultes reçoivent de la rifampicine, de la minocycline et de la moxifloxacine une fois par mois pendant 24 mois. Dans d’autres régions du monde, les adultes reçoivent de la rifampicine et de la clofazimine une fois par mois sous la supervision d’un professionnel de santé et de la dapsone plus de la clofazimine une fois par jour sans supervision. Ce traitement se poursuit pendant 12 mois.
Paucibacillaire : Aux États-Unis, les adultes reçoivent de la rifampicine, de la moxifloxacine et de la minocycline, une fois par mois pendant 24 mois. Dans d’autres régions du monde, les adultes reçoivent de la rifampicine et de la clofazimine une fois par mois sous surveillance médicale, et de la dapsone plus et de la clofazimine une fois par jour sans surveillance médicale pendant 6 mois.
La dapsone est un médicament relativement peu onéreux et généralement bien toléré. Il peut provoquer, occasionnellement, des réactions allergiques cutanées et une anémie.
La rifampicine est encore plus efficace que la dapsone. Ses effets secondaires les plus graves sont : lésions hépatiques, symptômes pseudo-grippaux et, dans de rares cas, insuffisance rénale.
La clofazimine est un médicament bien toléré. Le principal effet secondaire est la pigmentation temporaire de la peau, qui peut mettre des mois à disparaître.
La minocycline est un antibiotique efficace pour la lèpre et est principalement utilisée aux États-Unis. Le principal effet secondaire est une décoloration de la peau, notamment une pigmentation gris-noir des zones touchées et une décoloration de la langue, des lèvres et des gencives.
La moxifloxacine est un autre antibiotique efficace pour la lèpre et elle est principalement utilisée aux États-Unis. Le principal effet secondaire est un problème tendineux, notamment une tendinite ou une rupture du tendon, touchant le plus souvent le tendon d’Achille (tendon situé au-dessus du talon).
Les réactions à la lèpre sont traitées avec des stéroïdes oraux (parfois appelés corticoïdes ou glucocorticoïdes). L’inflammation cutanée légère ne requiert pas de traitement.
Prévention de la lèpre
Le risque de transmission de la lèpre est faible, car ce n’est pas une maladie très contagieuse. Seule la lèpre non traitée est contagieuse, même si la transmission n’est pas facile. Dès que le traitement commence, il n’y a plus de risque de transmission.
La meilleure méthode pour prévenir la lèpre consiste à :
Éviter tout contact avec les liquides biologiques (notamment les gouttelettes respiratoires) et les zones de peau infectées d’un patient atteint de cette maladie.
Éviter tout contact avec les tatous
Les personnes âgées de plus de 2 ans qui vivent sous le même toit ou qui sont en contact étroit avec des personnes atteintes de la lèpre peuvent recevoir une dose unique de l’antibiotique rifampicine à titre de traitement préventif. Ce médicament n’est administré qu’après que les médecins ont écarté la lèpre et la tuberculose (TB) et ont déterminé que les personnes n’ont pas d’autres problèmes qui les empêcheraient de prendre le médicament.
Le vaccin BCG (bacille de Calmette et Guérin), utilisé dans la prévention de la TB, peut offrir une légère protection contre la lèpre, mais il n’est pas souvent utilisé dans la prévention.
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