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Les faits en bref

Cholangite sclérosante primitive

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Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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Qu’est-ce que la cholangite sclérosante primitive ?

« Sclérosante » indique la présence d’une cicatrisation et d’un durcissement. « -ite » indique une inflammation ou un gonflement. « Cholang- » se réfère aux canaux biliaires. La cholangite est donc une inflammation des canaux biliaires. La cholangite sclérosante primitive est une maladie caractérisée par un gonflement, une cicatrisation et un rétrécissement des canaux biliaires.

Les canaux biliaires sont des tubes qui transportent la bile du foie aux intestins. La bile est un liquide verdâtre épais qui facilite la digestion. À l’intérieur du foie se trouvent de petits canaux biliaires. À l’extérieur du foie se trouvent des canaux biliaires plus larges qui relient le foie aux intestins.

  • En cas de cholangite sclérosante primitive, les canaux biliaires s’obstruent et le foie finit par ne plus fonctionner

  • La cholangite sclérosante primitive est plus fréquente chez les personnes qui sont atteintes de maladie inflammatoire chronique de l’intestin, particulièrement les hommes âgés de 40 ans et plus

  • Les premiers symptômes sont une faiblesse, une fatigue et un prurit cutané

  • Une obstruction des canaux biliaires peut provoquer un cancer des voies biliaires et une cirrhose

  • Les médecins traitent la cholangite sclérosante primitive avec des médicaments pour soulager les démangeaisons et parfois une greffe de foie

Qu’est-ce que la cholangite sclérosante primitive ?

Les médecins ne savent pas exactement ce qui provoque la cholangite sclérosante primitive, mais il est probable qu’il s’agisse d’une maladie auto-immune (maladie qui provoque une attaque par le système immunitaire de l’organisme de ses propres tissus).

Une personne est plus susceptible de la présenter dans les cas suivants :

  • Maladie inflammatoire chronique de l’intestin, en particulier une rectocolite hémorragique

  • Des membres de sa famille sont atteints de la maladie

Quels sont les symptômes de la cholangite sclérosante primitive ?

Les symptômes de la cholangite sclérosante primitive comprennent :

  • Sensation de faiblesse et de fatigue

  • Jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse)

  • Parfois, douleur dans la partie supérieure de l’abdomen

Plus tard, la personne peut présenter les symptômes suivants :

Une insuffisance hépatique survient généralement environ 12 ans après le diagnostic.

Comment les médecins peuvent-ils déterminer la présence d’une cholangite sclérosante primitive ?

Les médecins suspectent une cholangite sclérosante primitive à partir des symptômes et des anomalies qu’ils détectent lors du bilan hépatique sanguin. Pour confirmer le diagnostic, les médecins réalisent les examens suivants :

  • Échographie des canaux biliaires

  • Un type spécial d’IRM appelé CPRM qui se concentre sur les canaux biliaires

  • Analyses de sang spécialisées

Comment les médecins traitent-ils la cholangite sclérosante primitive ?

La cholangite sclérosante primitive est incurable.

En l’absence de symptômes, les médecins réaliseront des analyses de sang deux fois par an pour vérifier que le foie fonctionne correctement.

En cas de symptômes, les médecins traitent la cholangite sclérosante primitive en prenant les mesures suivantes :

  • Médicaments pour réduire les démangeaisons et traiter l’infection

  • Procédure pour ouvrir les canaux biliaires obstrués

Où obtenir plus d’informations sur la cholangite sclérosante primitive ?

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