Troubles glomérulaires primaires pouvant provoquer une glomérulonéphrite

Trouble

Description

Pronostic

Glomérulonéphrite fibrillaire

Dans cette maladie rare, des protéines anormales se déposent autour du glomérule. Elle peut également provoquer un syndrome néphrotique.

Le pronostic est défavorable. Un grave déclin de la fonction rénale (maladie rénale terminale [MRT]) survient chez la moitié des personnes dans les 4 ans. L’utilité d’un traitement (par des corticoïdes et d’autres immunosuppresseurs) n’est pas claire.

Néphropathie à immunoglobulines A (IgA)

La forme la plus fréquente de glomérulonéphrite à l’échelle mondiale est provoquée par des complexes immuns (associations d’antigènes et d’anticorps) qui se déposent dans les reins. Les anticorps sont des protéines produites par l’organisme pour attaquer des molécules spécifiques appelées antigènes.

En général, le trouble évolue lentement. Une MRT se développe chez environ 25 % des personnes après 20 ans. Le trouble évolue plus lentement chez les enfants.

Glomérulonéphrite membranoproliférative

Ce type peu fréquent de glomérulonéphrite survient essentiellement entre 8 et 30 ans. Ce trouble est provoqué par des complexes immuns (associations d’antigènes et d’anticorps) qui se fixent aux reins, mais parfois la raison de cette fixation n’est pas connue.

Si la cause est connue et peut être traitée (p. ex., paludisme, myélome multiple), une rémission partielle est possible. L’issue n’est pas aussi bonne pour les personnes chez lesquelles la cause demeure inconnue. Environ la moitié des personnes évoluent vers une MRT dans les 10 ans, et 90 % dans les 20 ans.

Glomérulonéphrite rapidement progressive primaire

Ce groupe de troubles provoque des lésions microscopiques aux glomérules et évolue rapidement. Ils sont parfois provoqués par une infection ou un autre trouble traitable. Une biopsie rénale est requise pour le diagnostic.

Le pronostic est défavorable. Au moins 80 % des personnes non traitées développent une MRT dans les 6 mois. Le pronostic est meilleur chez les personnes de moins de 60 ans et lorsqu’un trouble sous-jacent provoquant la glomérulonéphrite répond au traitement.