Le Manuel Merck

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Cancer de la vulve

Par

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

Dernière révision totale févr. 2019| Dernière modification du contenu févr. 2019
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Le cancer de la vulve, généralement un cancer de la peau, se développe dans la zone entourant l’ouverture du vagin.

  • Le cancer peut apparaître sous la forme d’un nodule, d’un prurit ou d’une ulcération qui ne guérit pas.

  • Un échantillon du tissu anormal est retiré puis examiné (biopsié).

  • La vulve peut être en partie ou intégralement retirée chirurgicalement, ainsi que d’autres zones affectées.

  • La chirurgie reconstructrice permet d’en améliorer l’aspect et le fonctionnement.

Aux États-Unis, le cancer de la vulve (carcinome vulvaire) est le quatrième cancer gynécologique par ordre de fréquence, représentant 5 % de l’ensemble de ces cancers. Le cancer de la vulve est observé le plus souvent après la ménopause. L’âge moyen lors du diagnostic est de 70 ans. Du fait de l’augmentation de l’espérance de vie des femmes, ce cancer est susceptible de devenir plus fréquent. Des études récentes semblent indiquer que le cancer de la vulve est de plus en plus courant chez les femmes jeunes.

La vulve correspond à la zone entourant l’ouverture du vagin. Elle contient les organes reproducteurs externes de la femme.

Localisation de la vulve

Localisation de la vulve

La plupart des cancers de la vulve sont des cancers cutanés se développant à proximité ou au niveau de l’orifice vaginal. Près de 90 % des cancers de la vulve sont des carcinomes épidermoïdes, qui se développent à partir des cellules plates qui forment la couche la plus externe de la peau, et 5 % sont des mélanomes se développant à partir des cellules qui produisent les pigments de la peau (mélanocytes). Les 5 % restants comprennent des adénocarcinomes (qui ont pour origine des cellules glandulaires), des carcinomes basocellulaires (qui se propagent rarement) et des cancers rares tels que la maladie de Paget et le cancer de la glande de Bartholin.

Le cancer de la vulve prend naissance à partir des cellules superficielles de la vulve. Dans la plupart des cas, ce cancer se développe lentement restant superficiel pendant des années. Toutefois, certaines formes (par exemple les mélanomes) ont une croissance rapide. Non traité, le cancer de la vulve peut envahir le vagin, l’urètre ou l’anus et se propager aux ganglions lymphatiques du pelvis et de l’abdomen et à la circulation sanguine.

Facteurs de risque

Le risque de développer un cancer de la vulve est augmenté par les conditions suivantes :

Symptômes

Les rougeurs ou changements de couleur de la vulve peuvent être précancéreux (c’est-à-dire susceptibles de se transformer en cancer).

Le cancer de la vulve entraîne, en général, la formation de nodules d’aspect inhabituel ou d’ulcérations plates et rougeâtres ou couleur chair qui ne guérissent pas. Parfois les ulcérations plates forment des plaques, entraînent une dépigmentation, ou les deux. Le tissu environnant peut se rétracter. Les mélanomes peuvent être bleu-noir ou marron et protubérants. Certaines ulcérations ressemblent à des condylomes.

De nombreuses femmes présentent des démangeaisons dans la zone vulvaire depuis longtemps.

En général, le cancer de la vulve entraîne une gêne légère, mais le prurit est fréquent. Les nodules ou les ulcérations peuvent finir par saigner ou sécréter un écoulement aqueux (transsudat). Ces symptômes doivent être appréciés rapidement par un médecin.

Diagnostic

  • Biopsie

Le diagnostic de ce cancer est fait par le prélèvement et l’examen d’un échantillon de la zone vulvaire d’aspect anormal (biopsie). Cette biopsie permet aux médecins de savoir si la lésion est de nature tumorale ou s’il s’agit simplement d’une infection ou d’une irritation. Le type de cancer peut également être identifié, permettant ainsi de définir le meilleur schéma thérapeutique. Si les anomalies dermatologiques ne sont pas bien définies, le médecin applique des colorants sur les ulcérations pour faciliter le choix du segment vulvaire à biopsier. Parfois, il utilise un instrument avec une loupe binoculaire (colposcope) pour examiner la surface de la vulve.

Définition du stade du cancer de la vulve

Le médecin détermine le stade du cancer de la vulve en fonction de son ampleur, de son emplacement et de son éventuelle diffusion à des ganglions voisins, ce qui est déterminé pendant la chirurgie d’exérèse de la tumeur. Les stades vont de I (le plus précoce) à IV (avancé).

  • Stade I : le cancer est limité à la vulve ou au périnée (zone comprise entre l’orifice vaginal et l’anus).

  • Stade II : le cancer s’est propagé aux tissus adjacents (partie inférieure de l’urètre et/ou du vagin, ou anus), mais pas aux ganglions lymphatiques.

  • Stade III : le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques, mais pas forcément aux tissus adjacents.

  • Stade IV : le cancer s’est propagé plus loin, par exemple à la vessie, à la partie supérieure du vagin ou de l’urètre, au rectum, aux ganglions lymphatiques plus éloignés, ou en dehors du pelvis.

Pronostic

Si le cancer de la vulve est diagnostiqué et traité à un stade précoce, près de 3 femmes sur 4 ne présentent aucun signe de cancer 5 ans après le diagnostic. Le pourcentage de femmes qui survivent au-delà de 5 ans après le diagnostic et le traitement (taux de survie à 5 ans) dépend de la zone et de l’ampleur de la diffusion du cancer :

  • Stade I : Plus de 90 %

  • Stade II : 80 %

  • Stade III : 50 à 60 %

  • Stade IV : environ 15 % seulement.

Les mélanomes ont plus tendance à se propager que les carcinomes épidermoïdes.

Traitement

  • Ablation de tout ou partie de la vulve

  • Généralement, ablation des ganglions lymphatiques adjacents

  • En cas de cancer plus avancé, radiothérapie et, souvent, chimiothérapie

La vulve est en partie ou intégralement retirée par chirurgie (procédure appelée vulvectomie). En général, les ganglions lymphatiques sont également excisés. Parfois, le médecin peut procéder à une dissection des ganglions lymphatiques sentinelles à la place (exérèse des premiers ganglions susceptibles d’être affectés par le cancer).

Afin d’identifier les ganglions sentinelles, le médecin injecte un colorant bleu ou vert et/ou une substance radioactive dans la vulve, autour de la tumeur. Ces substances indiquent le trajet entre la vulve et le ou les premiers ganglions lymphatiques pelviens. Au cours de l’intervention, le médecin vérifie donc les ganglions lymphatiques qui apparaissent en bleu ou en vert, ou ceux qui émettent un signal radioactif (détecté à l’aide d’un dispositif portatif). Le médecin excise le ganglion lymphatique et l’envoie à un laboratoire pour déterminer s’il renferme des cellules cancéreuses. S’il n’est pas cancéreux, l’exérèse d’autres ganglions lymphatiques n’est pas nécessaire (sauf en cas d’apparence anormale). Pour les cancers en stade précoce, ce traitement est généralement suffisant. Les médecins peuvent retirer les ganglions sentinelles d’un côté de la vulve ou des deux côtés, selon la taille de la tumeur.

Pour les cancers de la vulve plus avancés, une radiothérapie, souvent associée à une chimiothérapie (avec du cisplatine ou du fluorouracile), est généralement réalisée avant la vulvectomie. Ce traitement permet de réduire les tumeurs de très grande taille afin de faciliter leur ablation. Parfois, il est nécessaire d’enlever le clitoris et d’autres organes du pelvis.

Pour les cancers vulvaires très avancés, le traitement peut comprendre l’ablation de tous les organes pelviens (exentération pelvienne), une radiothérapie et/ou une chimiothérapie. Ces organes comprennent les organes reproducteurs (vagin, utérus, trompes de Fallope et ovaires), la vessie, l’urètre, le rectum et l’anus. De nombreux facteurs déterminent les organes à retirer et l’étendue de l’ablation, comme l’emplacement du cancer, l’anatomie de la femme et ses envies après la chirurgie. Des ouvertures permanentes, pour l’urine (urostomie) et pour les selles (colostomie), sont pratiquées dans l’abdomen, afin que ces déchets puissent être évacués et recueillis dans des poches.

Une fois le cancer retiré, une chirurgie de reconstruction de la vulve et des autres zones affectées (telles que le vagin) peut être effectuée. Une telle chirurgie permet d’améliorer la fonction et l’apparence.

Le choix de la prise en charge thérapeutique la mieux adaptée à la patiente est réalisé conjointement par le médecin et la patiente elle-même, en fonction de son âge, de sa vie sexuelle et de la présence d’éventuels autres troubles. Les rapports sexuels restent en général possibles après une vulvectomie.

Le cancer basocellulaire de la vulve n’ayant pas de tendance à l’extension à distance (à métastaser), l’intervention chirurgicale consiste en général dans la seule exérèse de la tumeur. Une exérèse totale de la vulve n’est pratiquée qu’en cas de cancer étendu.

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