Le cancer peut apparaître sous la forme d’un nodule, d’un prurit ou d’une ulcération qui ne guérit pas.
Un échantillon du tissu anormal est retiré puis examiné (biopsié).
La vulve peut être en partie ou intégralement retirée chirurgicalement, ainsi que d’autres zones affectées.
La chirurgie reconstructrice permet d’en améliorer l’aspect et le fonctionnement.
(Voir aussi Présentation des cancers gynécologiques Présentation des cancers gynécologiques Des cancers peuvent se développer dans n’importe quelle partie des organes génitaux de la femme, tels que la vulve, le vagin, le col de l’utérus, l’utérus, les trompes de Fallope ou les ovaires... en apprendre davantage .)
Aux États-Unis, le cancer de la vulve (carcinome vulvaire) est le quatrième cancer gynécologique par ordre de fréquence, représentant 5 % de l’ensemble de ces cancers. Le cancer de la vulve est observé le plus souvent après la ménopause. L’âge moyen lors du diagnostic est de 70 ans. Du fait de l’augmentation de l’espérance de vie des femmes, ce cancer est susceptible de devenir plus fréquent. Des études récentes semblent indiquer que le cancer de la vulve est de plus en plus courant chez les femmes jeunes.
La vulve correspond à la zone entourant l’ouverture du vagin. Elle contient les organes reproducteurs externes de la femme Organes génitaux féminins externes Les structures génitales externes sont constituées du mont de Vénus, des grandes lèvres, des petites lèvres et du clitoris. La région qui contient ces structures est appelée vulve. Les structures... en apprendre davantage .
Localisation de la vulve
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Le cancer de la vulve se développe généralement lentement sur plusieurs années.
La plupart des cancers de la vulve sont des cancers de la peau qui recouvrent les lèvres, qui entourent l’ouverture du vagin. Près de 90 % des cancers de la vulve sont des carcinomes épidermoïdes Carcinome épidermoïde Le carcinome épidermoïde est une tumeur maligne qui naît dans les cellules squameuses de la peau. Des excroissances épaisses et squameuses apparaissent sur la peau et ne guérissent pas. Pour... en apprendre davantage 
, qui se développent à partir des cellules plates qui forment la couche la plus externe de la peau, et 5 % sont des mélanomes Mélanome Le mélanome est un cancer de la peau qui naît des cellules qui produisent des pigments de la peau (mélanocytes). Les mélanomes peuvent se développer sur une peau normale ou dans des grains de... en apprendre davantage 
se développant à partir des cellules qui produisent les pigments de la peau (mélanocytes). Les 5 % restants comprennent des adénocarcinomes (qui ont pour origine des cellules glandulaires), des carcinomes basocellulaires Carcinome basocellulaire Le carcinome basocellulaire est le cancer de la peau le plus fréquent. Il se développe dans certaines cellules de la couche supérieure de la peau (épiderme). En général, une petite papule brillante... en apprendre davantage 
(qui se propagent rarement) et des cancers rares tels que la maladie de Paget et le cancer de la glande de Bartholin. (Les glandes de Bartholin sont des glandes rondes et très petites, situées loin à l’intérieur de la vulve, de chaque côté de l’ouverture du vagin.)
Le cancer de la vulve prend naissance à partir des cellules superficielles de la vulve. Dans la plupart des cas, ce cancer se développe lentement restant superficiel pendant des années. Toutefois, certaines formes (par exemple les mélanomes) ont une croissance rapide. Non traité, le cancer de la vulve peut envahir le vagin, l’urètre ou l’anus et se propager aux ganglions lymphatiques du pelvis et de l’abdomen et à la circulation sanguine.
Facteurs de risque de cancer de la vulve
Le risque de développer un cancer de la vulve est augmenté par les conditions suivantes :
Infection par le virus du papillome humain (VPH) Infection par le papillomavirus humain (VPH) Le papillomavirus humain (VPH) peut être transmis sexuellement et provoquer des modifications cellulaires, ce qui peut entraîner des verrues génitales, un précancer ou un cancer du col de l’utérus... en apprendre davantage
Modifications précancéreuses (néoplasie intraépithéliale vulvaire ou dysplasie) dans les tissus vulvaires
Tabagisme
Lichen scléreux Lichen scléreux Le lichen scléreux est un trouble qui provoque des démangeaisons et une cicatrisation de la région entourant l’anus et l’appareil génital. L’étiologie du lichen scléreux est inconnue, mais elle... en apprendre davantage
, qui provoque un prurit vulvaire persistant et une cicatrisation de la vulveSystème immunitaire affaibli (à cause d’une maladie telle qu’un cancer ou le SIDA, ou en raison d’un traitement tel que la chimiothérapie ou des corticoïdes)
Granulomatose septique chronique Granulomatose septique chronique (GSC) La granulomatose septique chronique (GSC) est un déficit immunitaire héréditaire dans lequel les phagocytes (type de globules blancs) ne fonctionnent pas bien. Les personnes atteintes de granulomatose... en apprendre davantage (maladie héréditaire qui affaiblit le système immunitaire)
La plupart des cancers de la vulve sont causés par une infection persistante par le virus du papillome humain (VPH) Infection par le papillomavirus humain (VPH) Le papillomavirus humain (VPH) peut être transmis sexuellement et provoquer des modifications cellulaires, ce qui peut entraîner des verrues génitales, un précancer ou un cancer du col de l’utérus... en apprendre davantage .
Symptômes du cancer de la vulve
Les rougeurs ou changements de couleur de la vulve peuvent être précancéreux (c’est-à-dire susceptibles de se transformer en cancer).
Le cancer de la vulve entraîne, en général, la formation de nodules d’aspect inhabituel ou d’ulcérations plates, lisses ou rugueuses, rougeâtres ou couleur chair qui ne guérissent pas. Parfois les ulcérations plates forment des plaques, entraînent une dépigmentation, ou les deux. Le tissu environnant peut se rétracter. Les ulcérations peuvent saigner. Les mélanomes peuvent être bleu-noir ou marron et protubérants. Certaines ulcérations ressemblent à des condylomes.
De nombreuses femmes présentent des démangeaisons dans la zone vulvaire depuis longtemps.
En général, le cancer de la vulve entraîne une gêne légère, mais le prurit est fréquent. Les nodules ou les ulcérations peuvent finir par saigner ou sécréter un écoulement aqueux (transsudat). Ces symptômes doivent être appréciés rapidement par un médecin.
Diagnostic du cancer de la vulve
Biopsie
Le diagnostic de ce cancer est fait par le prélèvement et l’examen d’un échantillon de la zone vulvaire d’aspect anormal (biopsie). Cette biopsie permet aux médecins de savoir si la lésion est de nature tumorale ou s’il s’agit simplement d’une infection ou d’une irritation. Le type de cancer peut également être identifié, permettant ainsi de définir le meilleur schéma thérapeutique. Si les anomalies dermatologiques ne sont pas bien définies, le médecin applique des colorants sur les ulcérations pour faciliter le choix du segment vulvaire à biopsier. Parfois, il utilise un instrument avec une loupe binoculaire (colposcope Colposcopie Il arrive parfois que les médecins recommandent des tests de dépistage ; ce sont des tests effectués afin de rechercher des troubles chez des personnes qui ne présentent pas de symptômes. Si... en apprendre davantage 
) pour examiner la surface de la vulve, la procédure porte le nom de colposcopie.
Définition du stade du cancer de la vulve
Le médecin détermine le stade du cancer de la vulve en fonction de son ampleur, de son emplacement et de son éventuelle diffusion à des ganglions voisins, ce qui est déterminé pendant la chirurgie d’exérèse de la tumeur. Les stades vont de I (le plus précoce) à IV (avancé).
Stade I : le cancer est confiné à la vulve.
Stade II : le cancer s’est propagé aux tissus adjacents (partie inférieure de l’urètre et/ou du vagin, ou anus), mais pas aux ganglions lymphatiques adjacents.
Stade III : le cancer s’est propagé à la partie supérieure des structures adjacentes ou aux ganglions lymphatiques.
Stade IV : le cancer s’est propagé à des sites distants (par exemple, en dehors du pelvis) ou aux ganglions lymphatiques de l’aine, formant des ulcérations ou des agrégats, ou s’attachant à l’os.
Pronostic du cancer de la vulve
Si le cancer de la vulve est diagnostiqué et traité à un stade précoce, près de 3 femmes sur 4 ne présentent aucun signe de cancer 5 ans après le diagnostic. Le pourcentage de femmes qui survivent 5 ans après le diagnostic et le traitement (taux de survie à 5 ans) dépend de la zone et de l’ampleur de la diffusion du cancer : Globalement, le taux de survie à 5 ans est d’environ 70 %.
Les mélanomes ont plus tendance à se propager que les carcinomes épidermoïdes.
Traitement du cancer de la vulve
Ablation de tout ou partie de la vulve
Généralement, ablation des ganglions lymphatiques adjacents
En cas de cancer plus avancé, chirurgie et radiothérapie, souvent associées à une chimiothérapie
La vulve est en partie ou intégralement retirée par chirurgie (procédure appelée vulvectomie). En général, les ganglions lymphatiques sont également excisés. Parfois, le médecin peut procéder à une dissection des ganglions lymphatiques sentinelles Qu’est-ce qu’un ganglion sentinelle ? 
à la place (exérèse des premiers ganglions susceptibles d’être affectés par le cancer). Le cancer basocellulaire de la vulve n’ayant pas de tendance à l’extension à distance (à métastaser), l’intervention chirurgicale consiste en général dans la seule exérèse de la tumeur. Une ablation totale de la vulve n’est pratiquée qu’en cas de carcinome basocellulaire étendu.
Afin d’identifier les ganglions sentinelles, le médecin injecte un colorant bleu ou vert et/ou une substance radioactive dans la vulve, autour de la tumeur. Ces substances indiquent le trajet entre la vulve et le ou les premiers ganglions lymphatiques pelviens. Au cours de l’intervention, le médecin vérifie donc les ganglions lymphatiques qui apparaissent en bleu ou en vert, ou ceux qui émettent un signal radioactif (détecté à l’aide d’un dispositif portatif). Le médecin excise le ganglion lymphatique et l’envoie à un laboratoire pour déterminer s’il renferme des cellules cancéreuses. S’il n’est pas cancéreux, l’exérèse d’autres ganglions lymphatiques n’est pas nécessaire (sauf en cas d’apparence anormale). Pour les cancers en stade précoce, ce traitement est généralement suffisant. Les médecins peuvent retirer les ganglions sentinelles d’un côté de la vulve ou des deux côtés, selon la taille de la tumeur.
Si des zones de cancer mesurant moins de 2 mm (appelées micrométastases) sont détectées dans les ganglions sentinelles, elles sont traitées par radiothérapie. Si les zones sont plus étendues (macrométastases), les ganglions lymphatiques de l’aine sont retirés (lymphadénectomie).
Pour les cancers de la vulve plus avancés, une radiothérapie, souvent associée à une chimiothérapie (avec du cisplatine ou du fluorouracile), est généralement réalisée avant la vulvectomie. Ce traitement permet de réduire les tumeurs de très grande taille afin de faciliter leur ablation. Parfois, il est nécessaire d’enlever le clitoris et d’autres organes du pelvis.
Pour les cancers vulvaires très avancés, le traitement peut comprendre l’ablation de tous les organes pelviens (exentération pelvienne), une radiothérapie et/ou une chimiothérapie. Ces organes comprennent les organes reproducteurs (vagin, utérus, trompes de Fallope et ovaires), la vessie, l’urètre, le rectum et l’anus. De nombreux facteurs déterminent les organes à retirer et l’étendue de l’ablation, comme le site du cancer, l’anatomie de la femme et ses envies après la chirurgie. Des ouvertures permanentes, pour l’urine (urostomie) et pour les selles (colostomie Comprendre la colostomie 
), sont pratiquées dans l’abdomen, afin que ces déchets puissent être évacués et recueillis dans des poches.
Une fois le cancer retiré, une chirurgie de reconstruction de la vulve et des autres zones affectées (telles que le vagin) peut être effectuée. Une telle chirurgie permet d’améliorer la fonction et l’apparence.
Le choix de la prise en charge thérapeutique la mieux adaptée à la patiente est réalisé conjointement par le médecin et la patiente elle-même, en fonction de son âge, de sa vie sexuelle et de la présence d’éventuels autres troubles. Les rapports sexuels restent en général possibles après une vulvectomie.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que le MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
National Cancer Institute (Institut national américain du cancer) : Cancer de la vulve : Ce site Internet fournit des liens vers des informations générales sur le cancer de la vulve, ainsi que des liens vers des informations sur les causes, les statistiques, la prévention, le dépistage, le traitement et la recherche, et des conseils pour faire face au cancer.
