Maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né

(Incompatibilité Rhésus ; érythroblastose fœtale ou néonatale)

ParAntonette T. Dulay, MD, Main Line Health System
Revue/Révision complète oct. 2022
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Les faits en bref

L’incompatibilité Rhésus survient lorsque le groupe sanguin d’une femme enceinte est Rhésus négatif et que le fœtus est Rhésus positif.

  • L’incompatibilité Rhésus peut entraîner la destruction des globules rouges du fœtus, causant parfois une anémie qui peut être grave.

  • Le fœtus d’une femme dont le sang est Rhésus négatif et d’un homme Rhésus positif est examiné périodiquement pour déceler des signes d’anémie.

  • Si une anémie est suspectée, le fœtus reçoit des transfusions sanguines.

  • Afin d’éviter les problèmes chez le fœtus, les médecins administrent des injections d’anticorps anti-Rhésus aux femmes dont le sang est Rhésus négatif autour de la 28e semaine de grossesse, après un épisode de saignements significatifs, après l’accouchement, et après certaines procédures.

Les complications de la grossesse, telles que l’incompatibilité Rhésus, sont des troubles qui ne se manifestent que pendant la grossesse. Elles peuvent concerner la femme, le fœtus ou les deux, et survenir à différents moments de la grossesse. Cependant, de nombreuses complications de la grossesse peuvent être traitées efficacement.

Le fœtus d’une femme Rhésus négatif peut être Rhésus positif si le père est lui-même Rhésus positif. Le pourcentage de personnes dont le sang est Rhésus négatif est faible et varie selon l’origine ethnique :

  • Personnes d’origine ethnique blanche d’Amérique du Nord et d’Europe : Environ 15 %

  • Personnes d’origine ethnique afro-américaine : Environ 8 %

  • Personnes d’origine chinoise : Environ 0,3 %

  • Personnes d’origine indienne : Environ 5 %

Le saviez-vous ?

  • L’incompatibilité Rhésus ne cause pas de problèmes lors de la première grossesse.

Le facteur Rhésus est une molécule située à la surface des globules rouges chez certaines personnes. Le sang est Rhésus positif si les globules rouges portent le facteur Rhésus, et est Rhésus négatif s’ils en sont dépourvus. Des troubles sont observés si du sang du fœtus Rhésus positif pénètre dans la circulation sanguine de la mère Rhésus négatif. Le système immunitaire de la mère peut identifier les globules rouges du fœtus comme étrangers et produire des anticorps, dits anticorps anti-Rhésus, pour les détruire. La production de ces anticorps est appelée sensibilisation. (Les anticorps sont des protéines produites par les cellules immunitaires qui aident l’organisme à combattre les substances étrangères.)

Chez les femmes dont le sang est Rhésus négatif, la sensibilisation peut survenir à n’importe quel stade de la grossesse. Cependant, elle est plus susceptible de survenir lors de l’accouchement. Lors de la grossesse au cours de laquelle apparaît la sensibilisation, il est peu probable que le fœtus ou le nouveau-né soit atteint. Une fois la femme sensibilisée, les troubles sont de plus en plus probables à chaque grossesse d’un fœtus Rhésus positif. À chaque nouvelle grossesse suivant la sensibilisation, la femme enceinte produit des anticorps anti-Rhésus plus précocement et en plus grande quantité.

S’ils traversent le placenta vers le fœtus, ils peuvent détruire une partie des globules rouges fœtaux. Si les globules rouges sont détruits plus vite qu’ils ne sont produits par le fœtus, celui-ci devient anémique. Cette destruction est appelée maladie hémolytique du fœtus (érythroblastose fœtale) ou du nouveau-né (érythroblastose du nouveau-né).

Lorsque les globules rouges sont détruits, un pigment jaune appelé bilirubine est produit. Si de nombreux globules rouges sont détruits, la bilirubine peut s’accumuler dans la peau et d’autres tissus. La peau du nouveau-né et le blanc de ses yeux peuvent alors être jaunâtres (ictère). Dans les cas graves, des lésions cérébrales sont possibles (ictère nucléaire) et une anémie sévère peut entraîner le décès du fœtus. Une fausse couche peut se produire.

En général, l’incompatibilité Rhésus ne provoque aucun symptôme chez la femme enceinte.

Il arrive parfois que d’autres molécules présentes dans les globules rouges de la mère créent une incompatibilité avec ceux du fœtus. Cette incompatibilité peut être à l’origine de problèmes similaires à ceux de l’incompatibilité Rhésus.

Diagnostic de l’incompatibilité Rhésus

  • Analyses de sang

  • Si le sang de la femme contient des anticorps anti-Rhésus, échographie Doppler

Lors de la première visite chez le médecin au cours d’une grossesse, toutes les femmes font l’objet d’un examen visant à déterminer leur groupe sanguin, à savoir si elles ont un sang Rh positif ou Rh négatif, et si elles ont des anticorps anti-Rh ou d’autres anticorps contre les globules rouges.

En général, les médecins évaluent le risque qu’une femme dont le sang est Rhésus négatif soit sensibilisée au facteur Rhésus et produise des anticorps anti-Rhésus comme suit :

  • Si le père de l’enfant est connu et disponible pour des analyses, son groupe sanguin est déterminé.

  • Si le père n’est pas disponible ou s’il a déjà été soumis à des analyses et que son sang est Rhésus positif, une analyse de sang (analyse de l’acide nucléique [ADN] fœtal acellulaire) peut être réalisée pour déterminer si le sang du fœtus est Rhésus positif. Pour cet examen, les médecins analysent de petits fragments de l’ADN du fœtus, présents dans le sang de la femme enceinte en quantités infimes (généralement après 10 à 11 semaines).

Si le père est Rhésus négatif, aucun autre examen n’est nécessaire.

Si le père est Rhésus positif, les médecins mesurent régulièrement le taux d’anticorps anti-Rhésus dans le sang de la mère. Lorsque ce taux atteint un certain seuil, le fœtus présente un risque accru d’anémie. Dans cette situation, une échographie Doppler pourra être effectuée périodiquement afin d’évaluer le flux sanguin dans le cerveau du fœtus. S’il est anormal, il est possible que le fœtus souffre d’anémie.

Prévention de l’incompatibilité Rhésus

Par précaution, les femmes dont le sang est Rhésus négatif reçoivent une injection d’anticorps anti-Rh à plusieurs moments de la grossesse :

  • À 28 semaines de grossesse

  • Dans les 72 heures suivant l’accouchement d’un bébé avec du sang Rhésus positif, même après une fausse couche ou un avortement

  • Après tout épisode de saignements vaginaux au cours de la grossesse

  • Après une amniocentèse ou un prélèvement des villosités choriales

Parfois, lorsque de grandes quantités de sang fœtal pénètrent dans la circulation sanguine de la mère, d’autres injections sont nécessaires.

Les anticorps administrés sont appelés immunoglobuline Rho(D). Ce traitement fonctionne en rendant le système immunitaire de la femme moins apte à reconnaître le facteur Rhésus sur les globules rouges de l’enfant, qui auraient pénétré dans la circulation sanguine maternelle. Ainsi, le système immunitaire de la femme ne produit pas d’anticorps dirigés contre le facteur Rhésus. Ce traitement réduit le risque de destruction des globules rouges du fœtus lors des grossesses suivantes d’environ 12 à 13 % (en l’absence de traitement) à environ 0,1 %.

Traitement de l’incompatibilité Rhésus

  • En cas d’anémie du fœtus, transfusions sanguines

  • Parfois, accouchement prématuré

Si le sang du fœtus est Rhésus négatif ou si les résultats des analyses indiquent que le fœtus ne présente pas d’anémie, la grossesse peut aller à terme sans traitement.

Si une anémie est diagnostiquée chez le fœtus, celui-ci peut recevoir une transfusion sanguine avant sa naissance ; cette procédure est réalisée par un spécialiste, dans un centre spécialisé dans les grossesses à risque. Le plus souvent, la transfusion est réalisée à l’aide d’une aiguille insérée dans une veine du cordon ombilical. Généralement, des transfusions supplémentaires sont réalisées jusqu’à 32, voire 35 semaines de grossesse. Le moment précis des transfusions dépend de la sévérité de l’anémie et de l’âge du fœtus. Le moment de l’accouchement dépend de la situation de la femme.

Avant la première transfusion, les femmes reçoivent souvent des corticoïdes si la grossesse dure depuis au moins 23 à 24 semaines. Les corticoïdes favorisent la maturation des poumons du fœtus et permettent de prévenir les complications les plus fréquentes chez les nouveau-nés prématurés.

L’enfant peut avoir besoin de transfusions à la naissance. Parfois elles ne sont nécessaires qu’après l’accouchement.

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