La jaunisse est une coloration jaunâtre de la peau et du blanc des yeux. Une coloration jaune anormale du blanc des yeux est également appelée ictère scléral.
La jaunisse est provoquée par une accumulation de bilirubine dans le sang. L’accumulation de bilirubine dans le sang est appelée hyperbilirubinémie.
La bilirubine est une substance jaune qui se forme lorsque l’hémoglobine (la partie des globules rouges qui transporte l’oxygène) se dégrade dans le cadre du processus normal de recyclage des globules rouges anciens ou endommagés.
La bilirubine est transportée dans le sang jusqu’au foie, où elle est traitée pour pouvoir être excrétée par le foie en même temps que la bile (le suc digestif produit par le foie). Le traitement de la bilirubine dans le foie implique sa fixation à une autre substance chimique dans un processus appelé conjugaison. Dans la bile, la bilirubine traitée est appelée bilirubine conjuguée. La bilirubine non traitée est appelée bilirubine non conjuguée.
La bile est ensuite transportée par les canaux biliaires jusqu’au début de l’intestin grêle (duodénum). Si la bilirubine ne peut être traitée et excrétée par le foie et les canaux biliaires suffisamment vite, elle s’accumule dans le sang et provoque une hyperbilirubinémie. Une élévation du taux de bilirubine dans le sang rend souvent d’abord les blancs des yeux jaunes, puis la peau. Un peu plus de la moitié des nouveau-nés présentent une jaunisse visible au cours de la première semaine de vie. Cependant, la jaunisse peut être difficile à voir, en particulier chez les nouveau-nés à peau foncée.
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Au cours de la première semaine de vie, la plupart des nouveau-nés développent une hyperbilirubinémie non conjuguée (non transformée), entraînant souvent une jaunisse qui se résorbe normalement sous une ou deux semaines. D’autres causes peuvent également contribuer à la jaunisse chez les nouveau-nés. La jaunisse est encore plus fréquente chez les nourrissons prématurés, car leur foie, leur rythme alimentaire et leur rythme intestinal, ainsi que la façon dont leur organisme métabolise les globules rouges ne sont pas complètement matures.
(Voir aussi Jaunisse chez l’adulte.)
Complications de la jaunisse
La gravité de la jaunisse dépend de plusieurs facteurs :
Les causes de la jaunisse
Dans quelle mesure le taux de bilirubine est élevé
Si la bilirubine est conjuguée ou non conjuguée
Certains troubles qui provoquent une jaunisse, comme les infections et l’atrésie biliaire, sont dangereux, quel que soit le taux de bilirubine. Cependant, parmi les causes fréquentes de jaunisse chez le nouveau-né, c’est le taux de bilirubine non conjuguée dans le sang qui détermine le niveau de gravité.
Des taux extrêmement élevés de bilirubine non conjuguée sont dangereux, quelle qu’en soit la cause. La conséquence la plus grave d’un taux de bilirubine non conjuguée élevé est l’encéphalopathie bilirubinique.
L’encéphalopathie bilirubinique fait référence aux effets toxiques de la bilirubine sur le cerveau. Elle peut entraîner un retard du développement, une infirmité motrice cérébrale, une perte auditive et des convulsions, et peut être mortelle.
L’encéphalopathie bilirubinique aiguë se produit lorsque la bilirubine s’accumule et commence à avoir des effets toxiques sur le cerveau. Elle provoque une apathie ou une irritabilité, un tonus musculaire anormal ou des contractions musculaires, une mauvaise alimentation, des pleurs aigus et parfois des convulsions. L’encéphalopathie bilirubinique aiguë est potentiellement réversible si elle est traitée rapidement ; si elle n’est pas traitée, elle entraîne une encéphalopathie bilirubinique chronique (également appelée ictère nucléaire), qui est une lésion cérébrale permanente due à l’accumulation de bilirubine dans le cerveau. Le risque d’ictère nucléaire est plus élevé chez les nouveau-nés qui sont prématurés, qui sont gravement malades ou qui reçoivent certains médicaments. Bien qu’elle soit rare de nos jours, l’encéphalopathie bilirubinique chronique reste possible. Cependant, elle peut presque toujours être évitée grâce à un diagnostic précoce et à un traitement adéquat de l’hyperbilirubinémie. Les lésions cérébrales sont irréversibles.
Causes de la jaunisse chez le nouveau-né
Causes fréquentes de la jaunisse
Certaines des causes les plus fréquentes de jaunisse chez le nouveau-né comprennent :
Hyperbilirubinémie physiologique
Jaunisse de l’allaitement (allaitement au sein)
Jaunisse du lait maternel (lait humain)
Destruction excessive des globules rouges (hémolyse)
L’hyperbilirubinémie physiologique survient pour 2 raisons. D’abord, parce que les globules rouges du nouveau-né se dégradent plus rapidement que chez les nourrissons plus âgés, ce qui augmente la production de bilirubine. Ensuite, parce que le foie du nouveau-né est encore immature et ne peut pas traiter et excréter la bilirubine aussi bien que chez les nourrissons plus âgés.
Presque tous les nouveau-nés présentent une hyperbilirubinémie physiologique. Elle survient classiquement 2 à 3 jours après la naissance (une jaunisse observée dans les 24 heures suivant la naissance est généralement causée par un trouble grave). Aucun autre symptôme n’accompagne habituellement l’hyperbilirubinémie physiologique et celle-ci disparaît sous une semaine. Si le nourrisson présente toujours une jaunisse à l’âge de 2 semaines, les médecins évaluent le nourrisson pour d’autres causes.
La jaunisse de l’allaitement apparaît chez certains nouveau-nés allaités au cours des premiers jours suivant la naissance et s’estompe généralement avant la fin de la première semaine. Elle survient en raison d’une consommation insuffisante de lait humain, par exemple lorsque la montée de lait ne s’est pas encore bien produite. Le transit intestinal des nouveau-nés concernés est ralenti et ils ont donc tendance à éliminer moins de bilirubine. Cette jaunisse disparaît en général spontanément au fur et à mesure que les nouveau-nés consomment de plus grandes quantités de lait maternel.
Contrairement à la jaunisse de l’allaitement, la jaunisse du lait humain survient plutôt à la fin de la première semaine suivant la naissance et peut s’estomper avant la fin de la 2e semaine de vie ou persister pendant plusieurs mois. La jaunisse du lait humain est provoquée par des substances présentes dans le lait qui perturbent la capacité du nouveau-né à traiter et excréter la bilirubine hors du foie.
Une destruction excessive des globules rouges (hémolyse) peut submerger le foie du nouveau-né de quantités tellement importantes de bilirubine qu’il est incapable de tout traiter. (Une diminution du nombre de globules rouges due à l’hémolyse est appelée anémie hémolytique.) L’hémolyse peut avoir diverses causes, que l’on classe dans les catégories suivantes :
Trouble immunitaire
Trouble non immunitaire
Les troubles immunitaires peuvent provoquer l’hémolyse lorsque le sang de l’enfant contient des anticorps qui attaquent et détruisent ses globules rouges. Cette destruction peut survenir lorsque le groupe sanguin du fœtus est incompatible avec celui de la mère (voir aussi Incompatibilité Rhésus).
Les troubles non immunitaires à l’origine de l’hémolyse comprennent un déficit héréditaire en glucose-6-phosphate déshydrogénase (déficit en G6PD), une enzyme des globules rouges, et des maladies héréditaires des globules rouges comme l’alpha-thalassémie ou la drépanocytose.
Les nouveau-nés ayant un traumatisme de l’accouchement peuvent parfois présenter une accumulation de sang (hématome) sous la peau. Lorsque le sang de l’hématome se décompose, il peut provoquer une jaunisse. Un nourrisson né d’une mère atteinte de diabète peut recevoir trop de sang provenant du placenta. La décomposition de ce sang peut également provoquer une jaunisse. La dégradation des globules rouges transfusés peut entraîner une augmentation du taux de bilirubine.
Autres causes de la jaunisse chez le nouveau-né
Les autres causes de jaunisse comprennent :
Infections graves, y compris septicémie
Hypophyse hypoactive (hypopituitarisme)
Glande thyroïde sous-active (hypothyroïdie)
Certains troubles héréditaires
Obstruction de l’écoulement de la bile du foie
Certaines de ces causes impliquent une cholestase, c’est-à-dire une réduction du flux biliaire qui entraîne une hyperbilirubinémie conjuguée. L’hypothyroïdie interfère avec le traitement (conjugaison) de la bilirubine. La septicémie peut provoquer une cholestase et une hémolyse.
Une infection des voies urinaires (IVU) sans septicémie contractée pendant ou peu après la naissance peut provoquer une jaunisse. De même, une infection contractée par le fœtus à l’intérieur de l’utérus peut également être en cause. De telles infections incluent la toxoplasmose et les infections à cytomégalovirus, ou le virus herpès simplex ou de la rubéole.
Les troubles héréditaires pouvant occasionner une jaunisse comprennent la mucoviscidose, le syndrome de Dubin-Johnson, la maladie de Rotor, la maladie de Crigler-Najjar et la maladie de Gilbert.
Une malformation congénitale, telle que l’atrésie des canaux biliaires, ou une maladie telle que la mucoviscidose (qui endommage le foie) peut réduire ou obstruer l’écoulement de bile à l’intérieur des canaux biliaires.
Évaluation de la jaunisse chez le nouveau-né
Pendant leur séjour à l’hôpital, les médecins examinent régulièrement les nouveau-nés à la recherche d’une jaunisse. Celle-ci est parfois évidente en regardant la couleur des blancs des yeux et de la peau. Toutefois, la plupart des médecins mesurent également le taux de bilirubine chez le nouveau-né avant sa sortie de l’hôpital. En présence d’une jaunisse, les médecins cherchent à savoir si elle est d’origine physiologique et, si cela n’est pas le cas, à en déterminer la cause afin que celle-ci puisse être traitée si elle est dangereuse. Les nouveau-nés qui présentent une jaunisse qui dure plus de 2 semaines doivent être examinés par les médecins, car ils peuvent présenter un trouble grave.
Signes avant-coureurs
Les symptômes suivants sont inquiétants chez les nouveau-nés :
Jaunisse survenant dans les 24 premières heures de vie
Jaunisse qui apparaît pour la première fois chez les nouveau-nés âgés de plus de 2 semaines
Léthargie, alimentation insuffisante, irritabilité et respiration difficile
Fièvre
Un taux de bilirubine très élevé ou en hausse rapide, ou bien des résultats d’analyses de sang suggérant que l’écoulement de bile est réduit ou obstrué sont également préoccupants.
Quand consulter un médecin
Les nouveau-nés présentant des signes avant-coureurs doivent être examinés par un médecin immédiatement. Si le nouveau-né est autorisé à sortir de l’hôpital le premier jour après sa naissance, son taux de bilirubine doit être mesuré dans les deux jours suivant sa sortie.
Une fois de retour à la maison, les parents qui remarquent que la peau ou les yeux de leur enfant prennent une teinte jaune doivent contacter leur médecin immédiatement. Le médecin décidera de l’urgence d’une consultation en fonction des symptômes et des facteurs de risque (comme la prématurité) du nouveau-né.
Que fait le médecin
Tout d’abord le médecin interroge les parents à propos des symptômes du nouveau-né et de ses antécédents médicaux. Le médecin réalise ensuite un examen clinique. Les réponses aux questions posées et l’examen clinique lui indiquent souvent la cause et les tests à effectuer.
Le médecin demande quand la jaunisse a commencé, depuis quand elle a été constatée et si le nouveau-né présente d’autres symptômes comme une léthargie ou une prise de lait réduite. Le médecin peut demander comment est alimenté l’enfant, quelles quantités il prend et à quelle fréquence. Il demande si le nouveau-né s’accroche bien au mamelon ou à la tétine du biberon, si la mère sent que sa montée de lait est terminée et si le nouveau-né avale bien pendant ses repas et semble repu en fin de tétée.
Le médecin pose également des questions sur la couleur des selles. Des informations concernant la quantité d’urine et de selles produite par le nouveau-né peuvent aider le médecin à déterminer si l’enfant reçoit une alimentation suffisante. Des selles pâles au lieu de la couleur jaune normale suggèrent que le nouveau-né est atteint de cholestase.
Le médecin demande à la mère si elle a eu pendant la grossesse des infections ou des troubles pouvant occasionner une jaunisse chez le nouveau-né (comme le diabète), quel est son groupe sanguin et si elle prend des médicaments. Il demande également si d’autres membres de la famille ont des maladies héréditaires pouvant occasionner une jaunisse.
Pendant l’examen clinique, les médecins examinent la peau du nouveau-né afin de déterminer l’étendue de la progression de la jaunisse sur le corps (plus la jaunisse atteint les parties inférieures du corps, plus le taux de bilirubine est élevé). Il recherche également tout autre indice pouvant suggérer une cause, notamment des signes d’infection, de blessure, de maladie de la thyroïde ou de problèmes au niveau de l’hypophyse.
Examens
Le taux de bilirubine est mesuré pour confirmer le diagnostic de jaunisse, et des examens sont effectués pour déterminer si le taux élevé de bilirubine, le cas échéant, concerne la bilirubine conjuguée ou non conjuguée. Le taux est mesuré en prélevant un échantillon de sang ou à l’aide d’un capteur placé sur la peau (bilirubinomètre).
D’autres analyses de sang sont réalisées si le taux de bilirubine est élevé. Elles incluent généralement les tests suivants :
Hématocrite ou numération sanguine (pourcentage ou nombre de globules rouges dans le sang)
Examen d’un échantillon de sang au microscope pour identifier des signes de dégradation des globules rouges
Numération des réticulocytes (nombre de globules rouges nouvellement formés)
Test de Coombs direct (recherche de certains anticorps fixés aux globules rouges)
Dosage des différents types de bilirubine
Groupe sanguin et Rhésus (positif ou négatif) du nouveau-né et de la mère
D’autres analyses peuvent être réalisées en fonction des antécédents, des résultats de l’examen clinique et du taux de bilirubine du nouveau-né. Elles peuvent inclure la mise en culture d’échantillons de sang, d’urine ou de liquide céphalorachidien pour détecter une éventuelle infection, le dosage des enzymes des globules rouges afin de détecter une cause anormale de destruction des globules rouges, des analyses de sang pour évaluer les fonctions thyroïdienne et hypophysaire, et des examens pour détecter une éventuelle maladie hépatique.
Traitement de la jaunisse chez le nouveau-né
Lorsqu’une pathologie est identifiée, celle-ci doit être traitée dans la mesure du possible. D’ordinaire, les nourrissons déshydratés ont besoin de plus de liquides, qui sont généralement fournis par une augmentation des apports alimentaires, mais parfois par voie intraveineuse. Un taux de bilirubine élevé peut également nécessiter des traitements spécifiques pour réduire le taux de bilirubine.
En général, aucun traitement n’est nécessaire lors d’une hyperbilirubinémie physiologique, car celle-ci se résorbe en 1 semaine. Chez les nouveau-nés nourris au lait infantile ou au lait humain, multiplier les repas permet de prévenir la jaunisse ou de l’atténuer. Des repas fréquents accélèrent le transit intestinal et permettent d’éliminer plus de bilirubine dans les selles. Le type de lait infantile utilisé n’est d’aucune conséquence.
La jaunisse de l’allaitement peut également être prévenu ou réduit en augmentant la fréquence des tétées. Si le taux de bilirubine continue d’augmenter, il peut être nécessaire de passer temporairement au lait infantile.
Dans certains cas de jaunisse de l’allaitement, il peut être conseillé à la mère d’arrêter d’allaiter son enfant pendant 1 ou 2 jours seulement et de lui donner du lait infantile et de tirer son lait régulièrement pendant ce temps pour maintenir la lactation. L’allaitement au sein reprend dès que le taux de bilirubine du nouveau-né commence à décroître. On conseille généralement aux mères allaitantes de ne pas donner au nouveau-né d’eau ou d’eau sucrée, car cela peut réduire la quantité de lait ingérée par le nouveau-né et perturber la lactation. Cependant, les nourrissons allaités qui restent déshydratés malgré des efforts pour augmenter le rythme d’allaitement peuvent avoir besoin d’une supplémentation en liquides.
Un taux élevé de bilirubine non conjuguée peut être traité par :
Exposition à une lumière spéciale (photothérapie)
Échange de sang par transfusion
Photothérapie ou luminothérapie
La photothérapie utilise une lumière forte pour transformer la bilirubine qui n’a pas été traitée par le foie en une forme pouvant être éliminée rapidement de l’organisme en urinant. La lumière blanche est utilisée le plus souvent et la plupart des médecins utilisent des appareils de photothérapie spécifiques disponibles dans le commerce.
Les nouveau-nés sont placés nus sous les lampes afin d’exposer le plus de peau possible. On les retourne fréquemment et ils restent sous les lumières pour une durée variable (généralement environ 2 jours par semaine), selon l’ampleur de l’élévation du taux de bilirubine dans le sang. La photothérapie peut aider à prévenir l’encéphalopathie bilirubinique chronique.
Afin de suivre la progression du traitement, le médecin mesure de manière régulière le taux de bilirubine dans le sang. La couleur de la peau du nouveau-né (ou de toute partie du nouveau-né présentant une jaunisse) n’est pas un guide suffisamment fiable.
Ce traitement n’est pas utilisé contre tous les types d’hyperbilirubinémie. Par exemple, la photothérapie n’est pas utilisée pour les jaunisses dues à une cholestase.
Échange de sang par transfusion
Ce traitement est parfois utilisé lorsque le taux de bilirubine non conjuguée est très élevé et que la photothérapie n’est pas suffisante ou que le nouveau-né présente des signes d’encéphalopathie bilirubinique.
L’échange de sang par transfusion permet d’éliminer rapidement la bilirubine de la circulation sanguine. Un petit volume du sang du nouveau-né est retiré progressivement (1 seringue à la fois) et remplacé par (échangé contre) un volume équivalent de sang provenant d’un donneur. En général, cette procédure nécessite environ 2 à 4 heures. L’échange de sang par transfusion peut également éliminer les anticorps dirigés contre les globules rouges si l’hyperbilirubinémie est due à l’incompatibilité entre le groupe sanguin de la mère et celui du nourrisson.
Les échanges de sang par transfusion peuvent être répétés si le taux de bilirubine reste élevé. Des risques et complications sont également associés à cette intervention, tels que des troubles cardiaques et respiratoires, des caillots de sang et un déséquilibre électrolytique du sang.
L’échange de sang par transfusion est de moins en moins utilisé, car la photothérapie a gagné en efficacité et les médecins parviennent mieux à prévenir les problèmes liés à l’incompatibilité sanguine.
Points clés
Chez de nombreux nouveau-nés, une jaunisse se développe 2 à 3 jours après la naissance et disparaît en moins d’une semaine sans traitement.
La prise en charge d’une jaunisse dépend de sa cause et du taux de bilirubine.
La jaunisse peut être due à une affection grave, comme l’incompatibilité entre le sang de la mère et de l’enfant, la destruction excessive des globules rouges ou une infection grave.
Si une jaunisse apparaît chez le nouveau-né après la sortie de l’hôpital, les parents doivent contacter leur médecin immédiatement.
Si la jaunisse est due à une pathologie spécifique, celle-ci est traitée.
Si le traitement d’un taux de bilirubine élevé s’avère nécessaire, le traitement classique pour les nouveau-nés consiste en une photothérapie et rarement en un échange de sang par transfusion.
