L’atrésie biliaire est une malformation congénitale dans laquelle les canaux biliaires deviennent de plus en plus étroits et sont totalement obstrués après la naissance, ce qui empêche la bile d’arriver jusqu’aux intestins.
Cette malformation provoque une accumulation de bile dans le foie et peut entraîner des lésions hépatiques irréversibles.
Les symptômes classiques sont une coloration jaunâtre anormale de la peau et du blanc des yeux (jaunisse), des urines foncées, des selles pâles et un foie hypertrophié.
Le diagnostic repose sur des analyses de sang, une échographie, une scintigraphie radio-isotopique et une exploration chirurgicale du foie et des canaux biliaires.
Une intervention chirurgicale est nécessaire pour construire une voie d’évacuation de la bile du foie.
La bile, une substance digestive sécrétée par le foie, évacue les déchets du foie et facilite la digestion des graisses au niveau de l’intestin grêle. Les canaux biliaires captent la bile à l’intérieur du foie et la transportent vers l’intestin.
L’atrésie biliaire débute plusieurs semaines à plusieurs mois après la naissance. Dans cette malformation, les canaux biliaires se rétrécissent progressivement et s’obstruent. La bile ne peut alors plus arriver jusqu’aux intestins. Elle finit par s’accumuler dans le foie et passe alors dans le sang, provoquant une coloration jaunâtre anormale de la peau et du blanc des yeux (jaunisse). Si la malformation n’est pas traitée, la formation irréversible de tissu cicatriciel dans le foie (cirrhose) commence dès l’âge de 2 mois et progresse.
Les médecins ne savent pas pourquoi une atrésie biliaire se développe, mais certains micro-organismes provoquant des infections et certaines anomalies génétiques peuvent être impliqués. De nombreux nourrissons atteints d’atrésie biliaire présentent d’autres malformations congénitales.
(Voir aussi Présentation des malformations congénitales du tube digestif.)
Symptômes de l’atrésie biliaire
Les nourrissons atteints d’atrésie biliaire présentent une jaunisse et présentent souvent des urines foncées, des selles pâles, un foie et une rate hypertrophiés. La jaunisse qui se développe chez un nourrisson par ailleurs en bonne santé 2 semaines après la naissance doit être évaluée par un professionnel de la santé.
À l’âge de 2 à 3 mois, les nourrissons non traités peuvent présenter un retard dans la prise de poids et la croissance physique. Ils peuvent présenter un prurit, une irritabilité, de grosses veines visibles au niveau de l’abdomen, et une augmentation du volume de la rate.
Diagnostic de l’atrésie biliaire
Analyses de sang
Scintigraphie radio-isotopique
Échographies
Biopsie hépatique et cholangiographie
Pour diagnostiquer l’atrésie biliaire, les médecins réalisent une série d’analyses de sang.
Les médecins réalisent également un examen d’imagerie appelé scintigraphie hépatobiliaire (un type de scintigraphie). Dans cet examen, un traceur radioactif est injecté dans le bras du nourrisson, et un scanner spécial suit le flux du traceur du foie vers la vésicule biliaire et l’intestin grêle.
Les médecins peuvent également réaliser des échographies de l’abdomen pour évaluer plus précisément le foie et la vésicule biliaire.
Pour confirmer le diagnostic, les médecins réalisent une biopsie hépatique et une cholangiographie. Pour la biopsie, les médecins prélèvent chirurgicalement un échantillon de tissu du foie pour l’analyser et l’examiner. Pour la cholangiographie, les médecins injectent un agent de contraste directement dans les canaux biliaires pendant l’intervention chirurgicale, qui met en évidence les canaux sur les radiographies. Cela permet aux médecins d’identifier des obstructions ou d’autres anomalies.
Traitement de l’atrésie biliaire
Chirurgie
Souvent, transplantation hépatique
Une intervention chirurgicale est nécessaire pour construire une voie d’évacuation de la bile du foie. Cette intervention est appelée portojéjunostomie ou procédure de Kasai. Dans la portojéjunostomie, la voie d’évacuation est construite en reliant une partie des intestins au foie, à la jonction avec les canaux biliaires. Cette opération doit être réalisée au cours du premier mois de vie, avant que le foie ne se fibrose (cirrhose).
Après l’intervention, les nourrissons reçoivent souvent des antibiotiques pendant un an pour prévenir l’inflammation des canaux biliaires. Ils peuvent également recevoir un médicament appelé ursodiol. L’ursodiol augmente le flux biliaire, ce qui permet de maintenir la voie de drainage biliaire ouverte. Comme une bonne nutrition est importante, les nourrissons reçoivent également un supplément de vitamines liposolubles (vitamines A, D, E, et K).
Si la bile du nourrisson ne s’écoule toujours pas correctement 3 mois ou plus après l’intervention (ou si le nourrisson ne peut pas subir l’intervention), une greffe de foie peut être nécessaire.
Pronostic de l’atrésie biliaire
L’atrésie biliaire s’aggrave progressivement. Non traitée, elle provoque une fibrose irréversible du foie (cirrhose) quelques mois après la naissance, puis une insuffisance hépatique et le décès vers l’âge de 1 an.
L’opération de l’atrésie biliaire ne fonctionne pas du tout chez certains nourrissons et ne soulage que les symptômes chez la plupart des nourrissons. Après l’intervention, 30 % des enfants ont besoin d’une greffe de foie vers l’âge de 6 ans, tandis que jusqu’à 80 % des personnes ont besoin d’une greffe de foie avant l’âge de 20 ans. Environ 80 % des personnes survivent longtemps après une greffe de foie.
