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Médulloblastomes

Par

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Les médulloblastomes sont des tumeurs cérébrales à croissance rapide qui se développent dans le cervelet (partie du cerveau qui contrôle la coordination et l’équilibre).

  • L’étiologie des médulloblastomes est inconnue.

  • Les enfants peuvent vomir fréquemment, avoir des troubles de l’équilibre, des céphalées et des nausées, être léthargiques ou voir double.

  • Le diagnostic implique habituellement un examen d’imagerie, une biopsie et une rachicentèse.

  • Le pronostic est selon que le cancer comporte un risque moyen ou élevé.

  • Le traitement consiste en une chirurgie, une chimiothérapie et une radiothérapie.

Les médulloblastomes sont responsables d’environ 20 % des cancers du cerveau et de la moelle épinière chez l’enfant. Ces tumeurs tendent à se développer chez les enfants entre 3 et 4 ans ou entre 8 et 10 ans, mais peuvent se développer chez les nourrissons et les jeunes enfants, ainsi que pendant l’adolescence.

Les médulloblastomes se développent dans la partie du cerveau qui contrôle la coordination et l’équilibre (cervelet), qui se situe dans la région postérieure du cerveau, sous le télencéphale. Les médulloblastomes tendent à se propager à d’autres parties du cerveau et de la moelle épinière. Parfois, ils se propagent à d’autres parties de l’organisme.

La cause des médulloblastomes n’est pas évidente. Ils surviennent parfois chez des personnes atteintes de certains troubles héréditaires (comme le syndrome de Gorlin ou le syndrome de Turcot).

Symptômes

Chez beaucoup d’enfants, le premier symptôme du médulloblastome consiste en des vomissements fréquents. Les enfants peuvent devenir maladroits, avoir une démarche instable ou développer un trouble de l’équilibre. Ils peuvent souffrir de céphalées, de nausées, de léthargie et d’une double vision.

Diagnostic

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM)

  • Biopsie ou souvent chirurgie pour retirer l’intégralité de la tumeur

  • Rachicentèse

Pour poser le diagnostic de médulloblastome, les médecins effectuent une IRM avec un agent de contraste (substance rendant les images plus nettes) à la recherche d’une tumeur. Puis, ils prélèvent un échantillon de tissu sur la tumeur et l’examinent au microscope (biopsie). Ils peuvent également réaliser des tests spécifiques des chromosomes des cellules tumorales (tests cytogénétiques ou de génétique moléculaire) pour faciliter le diagnostic et le traitement. Habituellement, plutôt que de retirer seulement une partie de la tumeur pour l’échantillon, l’intégralité de la tumeur est retirée chirurgicalement et envoyée pour être analysée.

Pour déterminer si la tumeur s’est propagée, les médecins réalisent une IRM du rachis et une rachicentèse (ponction lombaire, Réalisation d’une ponction lombaire). La rachicentèse est réalisée afin d’obtenir du liquide céphalorachidien pour l’analyser au microscope à la recherche de cellules cancéreuses. Une fois la chirurgie réalisée, les médecins réalisent une autre IRM pour voir si la tumeur a été totalement éliminée. Les résultats de ces tests aident les médecins à déterminer si la tumeur comporte un risque moyen ou élevé.

Les risques sont moyens si :

  • La totalité ou la quasi-totalité de la tumeur peut être retirée par intervention chirurgicale.

  • La tumeur ne s’est pas propagée à d’autres parties du cerveau, du liquide céphalorachidien ou dans une autre partie quelconque de l’organisme.

Les risques sont élevés si :

  • Une quantité importante de la tumeur ne peut pas être retirée par intervention chirurgicale.

  • La tumeur s’est propagée à d’autres parties du cerveau, de la moelle épinière ou dans une autre partie quelconque de l’organisme.

Pronostic

Le succès du traitement dépend généralement du degré de risque (faible ou élevé) que présente la maladie de l’enfant.

Pour les enfants âgés de plus de 3 ans, les chances de survie sans cancer pendant 5 ans sont d’environ 80 % s’il s’agit d’une tumeur à risque moyen et d’environ 50 à 60 % s’il s’agit d’une tumeur à risque élevé.

Pour les enfants âgés de 3 ans et plus jeunes, l’issue est plus difficile à prédire, mais le taux de survie global est faible. Chez environ 40 % de ces enfants, la tumeur s’est propagée lors du diagnostic. Lorsque les enfants sont plus jeunes, le développement intellectuel a plus de chances d’être affecté. Par exemple, ils peuvent présenter des difficultés à apprendre, mémoriser et prendre des décisions.

Traitement

  • Chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie

Les médulloblastomes sont mieux traités en retirant chirurgicalement la tumeur et en recourant à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Certains jeunes enfants peuvent être traités efficacement sans radiothérapie.

Certains enfants peuvent être aidés par une greffe de cellules souches qui utilise leurs propres cellules (ce que l’on appelle greffe de cellules souches autologues).

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