L’étiologie des médulloblastomes est inconnue.
Les enfants peuvent vomir fréquemment, avoir des troubles de l’équilibre, des céphalées et des nausées, être léthargiques ou voir double.
Le diagnostic implique habituellement un examen d’imagerie, une biopsie et une rachicentèse.
Le traitement consiste en une chirurgie, une chimiothérapie et une radiothérapie.
Le pronostic est selon que le cancer comporte un risque moyen ou élevé.
(Voir aussi Présentation des tumeurs cérébrales chez l’enfant Présentation des tumeurs cérébrales et médullaires chez l’enfant Les tumeurs cérébrales (voir également Tumeurs cérébrales chez l’adulte) sont le second cancer le plus courant chez l’enfant de moins de 15 ans (après la leucémie) et la seconde cause principale... en apprendre davantage .)
Les médulloblastomes sont l’une des tumeurs cérébrales malignes les plus fréquentes chez les enfants. Ces tumeurs tendent à se développer chez les enfants entre 3 et 4 ans ou entre 8 et 10 ans, mais peuvent se développer chez les nourrissons et pendant l’adolescence.
Les médulloblastomes se développent dans la partie du cerveau qui contrôle la coordination et l’équilibre (cervelet), qui se situe dans la région postérieure du cerveau, sous le télencéphale.
Les médulloblastomes tendent à se propager à d’autres parties du cerveau et de la moelle épinière. Dans de très rares cas, ils se propagent à d’autres parties de l’organisme.
La cause des médulloblastomes n’est pas évidente. Ils surviennent parfois chez des personnes atteintes de certains troubles héréditaires (comme le syndrome de Gorlin ou le syndrome de Turcot).
Symptômes des médulloblastomes
Les symptômes du médulloblastome sont généralement liés à une augmentation de la pression intracrânienne et à un dysfonctionnement du cervelet.
Les symptômes peuvent comprendre des vomissements, une maladresse, une marche instable ou des difficultés à maintenir l’équilibre. Les enfants atteints peuvent aussi souffrir de céphalées, de nausées, de léthargie et d’une double vision.
Diagnostic des médulloblastomes
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Biopsie ou souvent chirurgie pour retirer l’intégralité de la tumeur
Ponction lombaire
Pour poser le diagnostic de médulloblastome, les médecins effectuent une IRM Imagerie par résonance magnétique (IRM) L’imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio de très haute fréquence pour produire des images de haute résolution. L’IRM n’utilise pas de... en apprendre davantage 
avec un agent de contraste Agents de contraste radio-opaques Pendant les examens d’imagerie, des agents de contraste peuvent être utilisés pour distinguer un tissu ou une structure des substances environnantes ou pour fournir des images plus détaillées... en apprendre davantage (substance rendant les images plus nettes lors des examens d’imagerie) à la recherche d’une tumeur. Puis, ils prélèvent un échantillon de tissu sur la tumeur et l’examinent au microscope (biopsie). Ils peuvent également réaliser des analyses génétiques spéciales sur l’échantillon pour faciliter le diagnostic et le traitement. Habituellement, plutôt que de retirer seulement une partie de la tumeur pour l’échantillon, l’intégralité de la tumeur est retirée chirurgicalement et envoyée pour être analysée.
Pour déterminer si la tumeur s’est propagée, les médecins réalisent une IRM du rachis et une rachicentèse (ponction lombaire, voir figure ). La rachicentèse est réalisée afin d’obtenir du liquide céphalorachidien pour l’analyser au microscope à la recherche de cellules cancéreuses.
Une fois la chirurgie réalisée, les médecins réalisent une autre IRM pour voir si la tumeur a été totalement éliminée. Les résultats de ces tests aident les médecins à déterminer si la tumeur comporte un risque moyen ou élevé.
Les risques sont moyens si :
La totalité ou la quasi-totalité de la tumeur peut être retirée par intervention chirurgicale.
La tumeur ne s’est pas propagée à d’autres parties du cerveau, du liquide céphalorachidien ou dans une autre partie quelconque de l’organisme.
Les risques sont élevés si :
Une quantité importante de la tumeur ne peut pas être retirée par intervention chirurgicale.
La tumeur s’est propagée à d’autres parties du cerveau, de la moelle épinière ou dans une autre partie quelconque de l’organisme.
Ces dernières années, il a été démontré que les résultats des tests génétiques avaient un impact sur les résultats et les risques.
Traitement des médulloblastomes
Chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie
(Voir aussi Principes du traitement du cancer Principes du traitement du cancer Le traitement des cancers constitue l’un des aspects les plus complexes de la prise en charge médicale. Il implique une équipe médicale pluridisciplinaire (par exemple, des médecins généralistes... en apprendre davantage .)
Les médulloblastomes sont mieux traités en retirant chirurgicalement la tumeur Chirurgie du cancer La chirurgie est le traitement traditionnel du cancer. Il s’agit de la méthode la plus efficace pour éliminer la plupart des types de cancers avant qu’il ne se propage dans les ganglions lymphatiques... en apprendre davantage et en recourant à la chimiothérapie Chimiothérapie et autres traitements systémiques du cancer Les traitements systémiques sont ceux qui ont des effets dans tout l’organisme plutôt que de cibler directement le cancer. La chimiothérapie est une forme de traitement systémique qui utilise... en apprendre davantage et à la radiothérapie Radiothérapie pour le cancer La radiothérapie est une forme d’énergie intense générée par une substance radioactive, comme le cobalt, ou à l’aide d’un équipement spécialisé, comme un accélérateur de particules (accélérateur... en apprendre davantage . Certains enfants de moins de 3 ans peuvent être traités efficacement par chirurgie et chimiothérapie seules.
Certains enfants peuvent être aidés par une greffe de cellules souches qui utilise leurs propres cellules (ce que l’on appelle greffe de cellules souches autologues Procédure La greffe de cellules souches est le prélèvement de cellules souches (cellules indifférenciées) chez une personne en bonne santé, suivi de leur injection chez une personne atteinte d’un trouble... en apprendre davantage ).
Pronostic des médulloblastomes
Le succès du traitement dépend généralement du degré de risque (faible ou élevé) que présente la tumeur de l’enfant.
Pour les enfants âgés de plus de 3 ans, les chances de survie sans cancer pendant 5 ans sont d’environ 80 % s’il s’agit d’une tumeur à risque moyen et d’environ 60 à 70 % s’il s’agit d’une tumeur à risque élevé.
Pour les enfants âgés de 3 ans et plus jeunes, l’issue est plus difficile à prédire, mais le taux de survie global est faible. Chez environ 40 % de ces enfants, la tumeur s’est propagée lors du diagnostic. En outre, la radiothérapie est généralement retardée ou non réalisée dans cette tranche d’âge. Les enfants qui survivent présentent un risque de déficits mentaux sévères à long terme. Par exemple, le développement intellectuel est plus susceptible d’être affecté, et ils peuvent avoir des difficultés à apprendre, à se souvenir et à prendre des décisions.
Certains types de médulloblastomes ont un pronostic très favorable, avec une survie globale comprise entre 90 et 100 %.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Cancer Society (Société américaine du cancer) : If Your Child Is Diagnosed with Cancer (Si votre enfant reçoit un diagnostic de cancer) : ressource pour les parents et les proches d’un enfant atteint d’un cancer qui fournit des informations sur la manière de faire face à certains problèmes et questions qui surgissent juste après le diagnostic.
