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Panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS)

Par

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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La panencéphalite sclérosante subaiguë, maladie cérébrale évolutive et en général mortelle, est une complication rare de la rougeole, qui apparaît des mois ou des années après l’infection et provoque une détérioration mentale, des secousses musculaires et des convulsions.

  • La panencéphalite sclérosante subaiguë est causée par le virus de la rougeole.

  • Les premiers symptômes observés sont des résultats scolaires médiocres, des pertes de mémoire, des crises de colère, une distraction, de l’insomnie et des hallucinations.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes.

  • L’affection est en général mortelle.

  • Il n’existe aucun traitement contre la panencéphalite sclérosante subaiguë.

La panencéphalite sclérosante subaiguë est le résultat d’une infection cérébrale par le virus de la rougeole. Le virus pénètre parfois dans le cerveau au cours de l’infection par la rougeole. Il peut provoquer des symptômes immédiats d’infection cérébrale (encéphalite) ou peut rester quiescent dans le cerveau pendant longtemps, sans entraîner de trouble.

La panencéphalite sclérosante subaiguë survient lorsque le virus de la rougeole est réactivé. Aux États-Unis, dans le passé, pour des raisons inconnues, cette pathologie a été observée chez environ 7 à 300 personnes sur 1 million infectées par la rougeole et chez environ 1 personne sur 1 million ayant reçu le vaccin contre la rougeole. Cependant, les médecins pensent que les personnes ayant développé une panencéphalite sclérosante subaiguë après la vaccination étaient probablement des cas de rougeole légers non diagnostiqués avant d’être vaccinées et que le vaccin n’a pas causé la panencéphalite sclérosante subaiguë.

La panencéphalite sclérosante subaiguë est rare aux États-Unis et en Europe de l’Ouest en raison de la vaccination étendue contre la rougeole. Toutefois, des analyses réalisées sur des épidémies de rougeole plus récentes suggèrent que l’incidence de panencéphalite sclérosante subaiguë peut être plus élevée qu’on ne le pensait.

Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes. Le risque de développer une panencéphalite sclérosante subaiguë est plus élevé chez les personnes qui contractent la rougeole avant l’âge de 2 ans. La panencéphalite sclérosante subaiguë débute généralement chez les enfants ou les jeunes adultes, habituellement avant 20 ans.

Symptômes

Les premiers symptômes de la panencéphalite sclérosante subaiguë observés peuvent être des résultats scolaires médiocres, des pertes de mémoire, des crises de colère, une distraction, de l’insomnie et des hallucinations. De brusques secousses musculaires des bras, de la tête ou du corps peuvent apparaître. Finalement, des convulsions peuvent se produire avec des mouvements musculaires anormaux incontrôlables. Les capacités intellectuelles et le langage continuent de se détériorer.

Ensuite, les muscles deviennent de plus en plus rigides et la déglutition peut devenir difficile. Les difficultés de déglutition sont parfois cause de fausses-routes de salive, conduisant à une pneumonie. Certaines personnes perdent la vue. À un stade final, la température corporelle augmente, tandis que la tension artérielle et le pouls deviennent anormaux.

Diagnostic

  • Analyses du liquide céphalorachidien ou du sang

  • Examens d’imagerie

Une panencéphalite sclérosante subaiguë est suspectée chez les personnes jeunes présentant une détérioration mentale et des secousses musculaires, ainsi que des antécédents de rougeole. Le diagnostic peut être confirmé par une analyse du liquide céphalorachidien, une analyse de sang qui montre des taux élevés d’anticorps contre le virus de la rougeole, un électroencéphalogramme (EEG) anormal et par imagerie par résonance magnétique (IRM) ou tomodensitométrie (TDM) qui met en évidence des lésions cérébrales.

Une biopsie du cerveau peut être effectuée si les examens ne peuvent révéler aucune cause.

Pronostic

La panencéphalite sclérosante subaiguë est presque toujours mortelle dans un délai de 1 à 3 ans. Bien que la cause du décès soit souvent la pneumonie, cet événement provient de la faiblesse extrême et des anomalies du contrôle musculaire propres à la maladie.

Traitement

  • Anticonvulsivants contre les convulsions

Rien ne peut arrêter l’évolution de la panencéphalite sclérosante subaiguë. Des anticonvulsivants peuvent être administrés pour contrôler ou limiter les convulsions.

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