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Cutis laxa

Par

Frank Pessler

, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research

Dernière révision totale oct. 2020| Dernière modification du contenu oct. 2020
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Ressources liées au sujet

La cutis laxa est une pathologie rare du tissu conjonctif, où la peau est flasque et forme de grands plis.

  • Ce trouble est généralement dû à un gène défectueux, mais peut survenir après certaines maladies.

  • Le principal symptôme est une peau très flasque.

  • Le diagnostic repose généralement sur les symptômes et sur l’examen clinique.

  • La cutis laxa est incurable, mais une chirurgie esthétique peut améliorer l’aspect de la peau.

Dans la cutis laxa, les fibres élastiques (fibres qui permettent au tissu de s’étirer et de revenir en place) contenues dans le tissu conjonctif (tissu résistant, souvent fibreux, qui maintient les structures du corps ensemble et confère soutien et élasticité) deviennent lâches. Parfois seule la peau est affectée, mais tout l’organisme peut être concerné.

La cutis laxa est, en général, héréditaire. Dans certains types de cutis laxa, les altérations génétiques provoquent des troubles non liés au tissu conjonctif. Par exemple, ces altérations génétiques peuvent causer des troubles cardiaques, pulmonaires ou digestifs ou un déficit intellectuel Déficit intellectuel Le déficit intellectuel correspond à des fonctions intellectuelles très nettement en dessous de la moyenne présentes dès la naissance ou la petite enfance, entraînant des limitations de la capacité... en apprendre davantage .

Dans de rares cas, des nourrissons peuvent développer une cutis laxa après une maladie générant de la fièvre ou après une réaction allergique à la pénicilline. Chez les enfants ou les adolescents, la cutis laxa se développe généralement après une maladie grave entraînant de la fièvre, une inflammation des organes comme la paroi pulmonaire ou cardiaque ou un érythème polymorphe Érythème polymorphe L’érythème polymorphe est un trouble cutané inflammatoire caractérisé par l’apparition de taches cutanées rouges et surélevées, de forme concentrique, et distribuées en général symétriquement... en apprendre davantage Érythème polymorphe (plaques rouges et enflées sur la peau). Chez l’adulte, elle peut se développer avec d’autres troubles, notamment des maladies des plasmocytes Présentation des maladies des plasmocytes Les maladies des plasmocytes sont rares. Elles commencent lorsqu’un seul plasmocyte se multiplie excessivement. Le groupe résultant de cellules génétiquement identiques (appelées un clone) produit... en apprendre davantage .

Symptômes de la cutis laxa

Les symptômes de la cutis laxa peuvent être modérés et n’affecter que l’apparence de la personne, ou sévères et toucher des organes internes. La peau peut soit être très lâche dès la naissance, soit le devenir au cours des années suivantes. La flaccidité de la peau est souvent plus visible au niveau du visage, avec un aspect de vieillissement précoce et un nez crochu. Les poumons, le cœur, l’intestin ou les artères peuvent subir de nombreux troubles sévères.

Bien que les symptômes apparaissent en général peu après la naissance, ils peuvent débuter brusquement pendant l’enfance ou l’adolescence. Chez certains sujets, les troubles se développent progressivement à l’âge adulte.

Diagnostic de la cutis laxa

  • Examen clinique

  • Parfois, biopsie cutanée

Le médecin pose le diagnostic de cutis laxa en examinant la peau.

Il est parfois nécessaire de prélever un échantillon de tissu pour l’examiner au microscope (biopsie).

D’autres examens, comme une échocardiographie Échocardiographie et autres procédures échographiques L’échographie utilise des ondes à haute fréquence (ultrasons) qui sont réfléchies sur les structures internes pour produire une image en mouvement. Elle n’utilise pas de rayons X. L’échographie... en apprendre davantage Échocardiographie et autres procédures échographiques ou une radiographie Radiographie simple Les rayons X sont des ondes de rayonnement de haute énergie qui peuvent pénétrer la plupart des substances (à des degrés variables). À faibles doses, les rayons X sont utilisés pour produire... en apprendre davantage du thorax, peuvent être réalisés à la recherche de troubles cardiaques et pulmonaires associés. Les personnes ayant développé une cutis laxa à un âge précoce ou qui ont des membres de leur famille atteints de cette pathologie doivent réaliser des analyses génétiques. Les résultats des analyses génétiques peuvent déterminer s’il existe un risque pour que ces personnes transmettent la pathologie à leurs enfants et si des organes autres que la peau peuvent être affectés.

Pronostic de la cutis laxa

Les complications cardiaques, pulmonaires, artérielles ou intestinales graves peuvent être fatales.

Traitement de la cutis laxa

  • Parfois, chirurgie esthétique

Il n’y a pas de traitement spécifique pour la cutis laxa.

La chirurgie esthétique améliore souvent l’aspect de la peau, mais parfois de manière temporaire. Les troubles associés n’affectant pas la peau, comme les affections cardiaques et pulmonaires, sont traités de manière appropriée.

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