Le Manuel Merck

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Présentation des malformations congénitales des reins et des voies urinaires

Par

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Dernière révision totale avr. 2019| Dernière modification du contenu avr. 2019
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Les malformations congénitales touchent plus fréquemment les reins et l’appareil urinaire (voies urinaires) que les autres systèmes d’organes de l’organisme. Des malformations peuvent se développer au niveau

  • Des reins (les deux organes qui filtrent les déchets du sang pour produire l’urine)

  • Les uretères (les canaux qui transportent l’urine des reins à la vessie)

  • De la vessie (la poche musculaire expansible qui contient l’urine)

  • De l’urètre (le conduit qui achemine l’urine de la vessie vers l’extérieur de l’organisme)

Chaque rein sécrète de l’urine en continu qui s’écoule à basse pression, à travers l’uretère dans la vessie. Depuis la vessie, l’urine passe dans l’urètre pour sortir de l’organisme. Chez les hommes, l’urètre se trouve dans le pénis. Chez les femmes, l’urètre se termine dans la zone vulvaire (zone des organes génitaux externes féminins). Dans des conditions normales, l’urine ne contient ni des bactéries ni d’autres micro-organismes infectieux.

Anatomie des voies urinaires

Anatomie des voies urinaires

Le saviez-vous ?

  • Les malformations congénitales touchent plus fréquemment les reins et l’appareil urinaire que les autres systèmes d’organes de l’organisme.

Complications des malformations des voies urinaires

Les malformations des voies urinaires peuvent

  • Bloquer ou diminuer l’écoulement de l’urine

  • Laisser l’urine remonter de la vessie vers les reins (reflux urinaire)

Toute malformation congénitale qui bloque ou diminue l’écoulement de l’urine peut être à l’origine d’une stase urinaire qui peut favoriser les infections des voies urinaires (IVU) et la formation de calculs rénaux.

Le reflux urinaire survient généralement lorsque les malformations touchent la jonction entre l’uretère et la vessie. Normalement, la jonction ne laisse passer l’urine que dans une seule direction, des reins vers la vessie. Les malformations qui touchent cette jonction peuvent laisser l’urine remonter de la vessie vers le rein (reflux urinaire). En outre, d’autres malformations qui bloquent l’écoulement de l’urine peuvent augmenter la pression exercée sur la vessie et entraîner un reflux urinaire. Le reflux peut affecter un côté ou les deux côtés.

Avec le temps, le reflux urinaire et/ou des infections fréquentes peuvent endommager les reins et les uretères. Les lésions rénales peuvent entraîner de l’hypertension et, rarement, une insuffisance rénale.

Chez le fœtus, les malformations graves des voies urinaires peuvent faire que l’urine soit peu ou pas du tout produite. L’urine du fœtus intègre le liquide qui l’entoure à l’intérieur de l’utérus (que l’on appelle liquide amniotique). Si le fœtus ne produit pas suffisamment d’urine, la quantité de liquide amniotique diminue. Un manque de liquide amniotique peut affecter le développement des poumons, du cœur, du visage et des membres du fœtus. Des malformations graves peuvent entraîner le décès du fœtus alors que celui-ci est encore dans l’utérus ou peu après la naissance.

Symptômes

De nombreuses malformations des voies urinaires sont asymptomatiques et ne sont donc détectées que lorsque des examens d’imagerie sont réalisés pour d’autres raisons, ou à l’occasion d’une visite médicale de routine de l’enfant. Certaines malformations rénales n’entraînent pas de problèmes ou ne sont détectées qu’à l’âge adulte.

Lorsque les malformations des voies urinaires sont symptomatiques, les enfants peuvent présenter

Les enfants qui présentent une obstruction urinaire courent également un risque accru de saignement urinaire après une lésion mineure, car les reins sont sous pression.

Diagnostic

  • Avant la naissance, échographie prénatale et analyses de sang

  • Après la naissance, examens d’imagerie et, parfois, cystoscopie

  • Parfois, urétrocystographie rétrograde et mictionnelle

Avant la naissance, les médecins détectent souvent les malformations des voies urinaires à l’occasion d’examens de routine, comme une échographie prénatale ou d’autres tests de dépistage de maladies héréditaires.

Après la naissance, si les médecins suspectent une malformation urinaire, ils réaliseront généralement des examens d’imagerie, comme une échographie, une tomodensitométrie (TDM), des scanners nucléaires et une imagerie par résonance magnétique (IRM). Parfois, les médecins ont recours à une urographie intraveineuse ou à une cystoscopie. La cystoscopie consiste à observer l’intérieur de la vessie et de l’urètre grâce à une sonde d’observation flexible appelée cystoscope (un type d’endoscope).

Parfois, les médecins réalisent un examen appelé urétrocystographie rétrograde et mictionnelle (UCRM) pour diagnostiquer certaines malformations des voies urinaires. L’urétrocystographie rétrograde et mictionnelle s’effectue en insérant un cathéter dans l’urètre jusqu’à la vessie, par lequel est injecté un liquide qui apparaîtra sur les radiographies (agent de contraste). Des radiographies sont effectuées avant et après la miction de l’enfant.

Au fur et à mesure que les enfants grandissent, ces tests peuvent être répétés à intervalles réguliers pour évaluer le développement ou le fonctionnement de la vessie, des uretères, de l’urètre et des reins.

Traitement

  • Parfois, chirurgie

Les malformations qui provoquent des symptômes ou une élévation de la pression exercée sur les reins ou la vessie doivent en général être corrigées chirurgicalement.

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