Les malformations congénitales touchent plus fréquemment les reins et l’appareil urinaire (voies urinaires) que les autres systèmes d’organes de l’organisme. Des malformations peuvent se développer au niveau
Des reins Malformations rénales Plusieurs malformations congénitales peuvent toucher les reins (les deux organes qui filtrent les déchets du sang pour produire l’urine). Ces malformations ne sont généralement pas détectables... en apprendre davantage : les deux organes qui filtrent les déchets du sang pour produire l’urine
Des uretères Malformations des uretères Les uretères sont les canaux qui transportent l’urine des reins (les deux organes qui filtrent les déchets du sang pour produire l’urine) à la vessie (la poche musculaire expansible qui contient... en apprendre davantage : les canaux qui transportent l’urine des reins à la vessie
De la vessie Malformations de la vessie Plusieurs malformations congénitales peuvent toucher la vessie (la poche musculaire expansible qui contient l’urine). Certaines sont visibles lors de l’examen clinique. D’autres nécessitent... en apprendre davantage : la poche musculaire expansible qui contient l’urine
De l’urètre Malformations de l’urètre L’ urètre est le canal qui achemine l’urine de la vessie vers l’extérieur de l’organisme. (Voir aussi Présentation des malformations congénitales des reins et des voies urinaires.) Il existe... en apprendre davantage : le conduit qui achemine l’urine de la vessie vers l’extérieur de l’organisme
Chaque rein sécrète de l’urine en continu qui s’écoule à basse pression, à travers l’uretère dans la vessie. Depuis la vessie, l’urine passe dans l’urètre pour sortir de l’organisme. Chez les hommes, l’urètre se trouve dans le pénis. Chez les femmes, l’urètre se termine dans la zone vulvaire (zone des organes génitaux externes féminins). Dans des conditions normales, l’urine ne contient ni des bactéries ni d’autres micro-organismes infectieux.
Anatomie des voies urinaires
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Complications des malformations des voies urinaires
Les malformations des voies urinaires peuvent
Bloquer ou diminuer l’écoulement de l’urine
Laisser l’urine remonter de la vessie vers les reins (reflux urinaire Reflux urinaire On parle de reflux urinaire lorsque l’urine reflue de la vessie vers l’uretère et parfois le rein, en général en raison d’une malformation congénitale des voies urinaires. Chaque rein filtre... en apprendre davantage )
Toute malformation congénitale qui bloque ou diminue l’écoulement de l’urine peut être à l’origine d’une stase urinaire qui peut favoriser les infections des voies urinaires Infection des voies urinaires (IVU) chez l’enfant Les infections des voies urinaires sont des infections bactériennes de la vessie ( cystite), du rein ( pyélonéphrite), ou des deux. Les infections des voies urinaires sont dues à des bactéries... en apprendre davantage (IVU) et la formation de calculs rénaux Calculs dans les voies urinaires Les calculs (lithiases) sont des formations dures qui peuvent se former dans les voies urinaires et entraîner des douleurs, des saignements, une infection urinaire ou une obstruction du flux... en apprendre davantage 
. Si le flux urinaire est bloqué, il peut provoquer une douleur ou des lésions rénales.
Le reflux urinaire survient généralement lorsque les malformations touchent la jonction entre l’uretère et la vessie. Normalement, la jonction ne laisse passer l’urine que dans une seule direction, des reins vers la vessie. Les malformations qui touchent cette jonction peuvent laisser l’urine remonter de la vessie vers le rein (reflux urinaire). En outre, d’autres malformations qui bloquent l’écoulement de l’urine peuvent augmenter la pression exercée sur la vessie et entraîner un reflux urinaire. Le reflux peut affecter un côté ou les deux côtés.
Avec le temps, le reflux urinaire et/ou des infections fréquentes peuvent endommager les reins et les uretères. Les lésions rénales peuvent entraîner de l’ hypertension Hypertension artérielle L’hypertension artérielle est une pression élevée de façon persistante dans les artères. Souvent, aucune autre cause de l’hypertension artérielle n’est identifiée, mais elle résulte parfois... en apprendre davantage 
et, rarement, une insuffisance rénale Présentation de l’insuffisance rénale Ce chapitre inclut une nouvelle section sur le COVID-19 et la lésion rénale aiguë (LRA). L’insuffisance rénale est l’incapacité des reins à filtrer correctement les déchets métaboliques du sang... en apprendre davantage .
Chez le fœtus, les malformations graves des voies urinaires peuvent faire que l’urine soit peu ou pas du tout produite. L’urine du fœtus intègre le liquide qui l’entoure à l’intérieur de l’utérus (que l’on appelle liquide amniotique). Si le fœtus ne produit pas suffisamment d’urine, la quantité de liquide amniotique diminue. Un manque de liquide amniotique peut affecter le développement des poumons, du cœur Présentation des malformations cardiaques Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage , du visage Présentation des malformations congénitales du visage, des os, des articulations et des muscles Les malformations congénitales, également appelées anomalies à la naissance, sont des malformations physiques déjà présentes avant la naissance. « congénital » signifie « présent à la naissance... en apprendre davantage et des membres Membres manquants ou incomplètement développés Des membres peuvent être absents, déformés ou incomplètement développés à la naissance. Les malformations congénitales, également appelées anomalies à la naissance, sont des malformations physiques... en apprendre davantage 
du fœtus. Des malformations graves peuvent entraîner le décès du fœtus alors que celui-ci est encore dans l’utérus ou peu après la naissance.
Symptômes des malformations congénitales des reins et des voies urinaires
De nombreuses malformations des voies urinaires sont asymptomatiques et ne sont donc détectées que lorsque des examens d’imagerie sont réalisés pour d’autres raisons, ou à l’occasion d’une visite médicale de routine de l’enfant Visites de soins de santé préventifs pour les nourrissons Les nourrissons en bonne santé doivent être fréquemment examinés par leur médecin au cours de la première année de vie. Les visites de soins de santé préventifs (également appelées visites médicales... en apprendre davantage 
. Certaines malformations rénales n’entraînent pas de problèmes ou ne sont détectées qu’à l’âge adulte.
Lorsque les malformations des voies urinaires sont symptomatiques, les enfants peuvent présenter
Des fuites d’urine Incontinence urinaire chez les enfants L’incontinence urinaire est définie comme la perte involontaire d’urine au moins deux fois par mois quand l’enfant est déjà censé être propre. L’incontinence peut survenir : La journée (incontinence... en apprendre davantage (incontinence urinaire) fréquentes
Des douleurs abdominales et/ou des vomissements causés par le blocage (obstruction) de l’écoulement de l’urine
Les enfants qui présentent une obstruction urinaire courent également un risque accru de saignement urinaire important après une lésion mineure, car les reins sont sous pression.
Diagnostic des malformations congénitales des reins et des voies urinaires
Avant la naissance, échographie prénatale et analyses de sang
Après la naissance, examens d’imagerie et, parfois, cystoscopie
Avant la naissance, les médecins détectent souvent les malformations des voies urinaires à l’occasion d’examens de routine, comme une échographie prénatale Échographie Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage ou d’autres tests de dépistage de maladies héréditaires.
Après la naissance, si les médecins suspectent une malformation urinaire, ils réaliseront généralement des examens d’imagerie, comme une échographie Échographie Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage , une tomodensitométrie Tomodensitométrie Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage (TDM), des scanners nucléaires Scintigraphies du tube digestif Les scanners nucléaires sont des examens qui impliquent l’utilisation de produits radioactifs sans danger ( Scintigraphie radio-isotopique). Les produits radioactifs sont ingérés avec un repas... en apprendre davantage et une imagerie par résonance magnétique Imagerie par résonance magnétique Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage (IRM). Parfois, les médecins ont recours à une urographie intraveineuse Urographie intraveineuse Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage ou à une cystoscopie Cystoscopie Les médecins peuvent diagnostiquer certains troubles de la vessie et de l’urètre (par exemple, tumeurs de la vessie, calculs de la vessie, hypertrophie bénigne de la prostate) en regardant à... en apprendre davantage . La cystoscopie consiste à observer l’intérieur de la vessie et de l’urètre grâce à une sonde d’observation flexible appelée cystoscope (un type d’endoscope).
Parfois, les médecins réalisent un examen appelé urétrocystographie Cystographie et urétrocystographie Une série de tests peut être utilisée en cas de suspicion d’un trouble rénal ou des voies urinaires. (Voir aussi Présentation des voies urinaires.) Les radiographies ne sont généralement pas... en apprendre davantage rétrograde et mictionnelle (UCRM) pour diagnostiquer certaines malformations des voies urinaires. L’urétrocystographie rétrograde et mictionnelle s’effectue en insérant un cathéter dans l’urètre jusqu’à la vessie, par lequel est injecté un liquide qui apparaîtra sur les radiographies (agent de contraste Agents de contraste radio-opaques Pendant les examens d’imagerie, des agents de contraste peuvent être utilisés pour distinguer un tissu ou une structure des substances environnantes ou pour fournir des images plus détaillées... en apprendre davantage ). Des radiographies sont effectuées avant, pendant, et après la miction de l’enfant.
Au fur et à mesure que les enfants grandissent, ces tests peuvent être répétés à intervalles réguliers pour évaluer le développement ou le fonctionnement de la vessie, des uretères, de l’urètre et des reins, et pour déterminer si l’enfant a surmonté la malformation.
Traitement des malformations congénitales des reins et des voies urinaires
Parfois, chirurgie
Les malformations qui provoquent des symptômes ou une élévation de la pression exercée sur les reins ou la vessie doivent en général être corrigées chirurgicalement.
