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Atrésie biliaire

Par

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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En cas d’atrésie biliaire, les canaux biliaires deviennent de plus en plus étroits et sont totalement obstrués peu après la naissance, ce qui empêche la bile d’arriver jusqu’aux intestins.

  • Cette malformation provoque une accumulation de bile dans le foie et peut entraîner des lésions hépatiques irréversibles.

  • Les symptômes classiques sont une coloration jaunâtre anormale de la peau (jaunisse), des urines foncées, des matières fécales pâles et un foie dilaté.

  • Le diagnostic repose sur des analyses de sang, une scintigraphie radio-isotopique et une exploration chirurgicale du foie et des canaux biliaires.

  • Une intervention chirurgicale est requise pour reconstruire les canaux biliaires.

La bile, une substance digestive sécrétée par le foie, évacue les déchets du foie et facilite la digestion des graisses au niveau de l’intestin grêle. Les canaux biliaires captent la bile à l’intérieur du foie et la transportent vers l’intestin.

En cas d’atrésie biliaire, les canaux biliaires deviennent de plus en plus étroits jusqu’à être totalement obstrués. La bile ne peut alors plus arriver jusqu’aux intestins. Elle s’accumule finalement dans le foie et passe alors dans le sang, provoquant une coloration jaunâtre anormale de la peau (jaunisse). Si la malformation n’est pas traitée, une cicatrisation progressive et irréversible du foie (cirrhose) s’installe dès l’âge de 2 mois.

Les médecins ne savent pas pourquoi une atrésie biliaire se développe, mais certains micro-organismes provoquant des infections et certaines anomalies génétiques peuvent être impliqués. Environ 15 à 20 % des enfants touchés présentent d’autres malformations congénitales.

Symptômes

Chez les enfants souffrant d’atrésie biliaire, les urines sont foncées, les selles sont décolorées, et la peau prend progressivement une teinte jaunâtre. Ces symptômes, associés à une augmentation de la taille du foie, sont en général visibles près de 2 semaines après la naissance.

À l’âge de 2 à 3 mois, le nourrisson peut présenter un retard de croissance, un prurit, une irritabilité, de grosses veines visibles au niveau de l’abdomen, et une augmentation du volume de la rate.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Scintigraphie radio-isotopique

  • Échographie

  • Chirurgie

Afin d’éviter la cirrhose, il est essentiel de diagnostiquer et de traiter l’atrésie biliaire dans les 1 à 2 mois suivant la naissance.

Afin de diagnostiquer une atrésie biliaire, le médecin réalise une série d’analyses du sang, ainsi qu’un examen d’imagerie à l’aide d’un marqueur radioactif. Le marqueur est injecté dans le bras du nourrisson, et un scanner spécial permet de suivre la progression du marqueur depuis le foie jusqu’à la vésicule biliaire et l’intestin grêle (scintigraphie hépatobiliaire, un type de scintigraphie radio-isotopique). Une échographie de l’abdomen peut également être utile.

Si la suspicion d’atrésie biliaire se renforce après ces examens, une exploration chirurgicale (examen du foie et des canaux biliaires et biopsie hépatique) est réalisée pour confirmer le diagnostic.

Traitement

  • Chirurgie

  • Souvent, transplantation hépatique

Une intervention chirurgicale est nécessaire pour construire une voie d’évacuation de la bile du foie. La voie d’évacuation est construite en reliant une partie des intestins au foie, à la jonction avec les canaux biliaires. Cette intervention est plus efficace lorsqu’elle est réalisée rapidement, avant l’apparition de cicatrices au niveau du foie. Elle est possible dans 40 à 50 % des cas. Si l’intervention ne fonctionne pas, les nourrissons ont besoin d’une transplantation hépatique. Même lorsque l’intervention fonctionne, près de la moitié des nourrissons continue à présenter une insuffisance hépatique progressive et finissent par nécessiter une transplantation hépatique. Les autres peuvent mener une vie ordinaire.

Après l’intervention, les nourrissons reçoivent souvent des antibiotiques pendant un an pour prévenir l’inflammation des canaux biliaires. Ils peuvent également recevoir un médicament appelé ursodiol. L’ursodiol augmente le flux biliaire, ce qui permet de maintenir la voie de drainage biliaire ouverte. Comme une bonne nutrition est importante, les nourrissons reçoivent également un supplément de vitamines liposolubles.

Chez les nourrissons qui ne peuvent pas bénéficier de cette intervention, une transplantation hépatique est généralement nécessaire avant leurs 2 ans.

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