deviennent de plus en plus étroits et sont totalement obstrués après la naissance, ce qui empêche la bile d’arriver jusqu’aux intestins.Cette malformation provoque une accumulation de bile dans le foie et peut entraîner des lésions hépatiques irréversibles.
Les symptômes classiques sont une coloration jaunâtre anormale de la peau (jaunisse), des urines foncées, des matières fécales pâles et un foie dilaté.
Le diagnostic repose sur des analyses de sang, une scintigraphie radio-isotopique et une exploration chirurgicale du foie et des canaux biliaires.
Une intervention chirurgicale est nécessaire pour construire une voie d’évacuation de la bile du foie.
La bile, une substance digestive sécrétée par le foie, évacue les déchets du foie et facilite la digestion des graisses au niveau de l’intestin grêle. Les canaux biliaires Vésicule et voies biliaires La vésicule biliaire est une poche de stockage musculaire de petite taille, en forme de poire, qui contient la bile et qui est reliée au foie par des canaux appelés voies biliaires. (Voir aussi... en apprendre davantage captent la bile à l’intérieur du foie et la transportent vers l’intestin.
En cas d’atrésie biliaire, apparaissant plusieurs semaines à plusieurs mois après la naissance, les canaux biliaires deviennent de plus en plus étroits jusqu’à être totalement obstrués. La bile ne peut alors plus arriver jusqu’aux intestins. Elle s’accumule finalement dans le foie et passe alors dans le sang, provoquant une coloration jaunâtre anormale de la peau (jaunisse Jaunisse du nouveau-né La jaunisse désigne une coloration jaune de la peau et/ou des yeux, provoquée par une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. La bilirubine est une substance jaune qui se forme lorsque... en apprendre davantage 
). Si la malformation n’est pas traitée, une cicatrisation progressive et irréversible du foie (cirrhose Cirrhose du foie La cirrhose est la déformation étendue de la structure interne du foie qui survient quand une grande quantité de tissu hépatique normal est définitivement remplacée par du tissu cicatriciel... en apprendre davantage 
) s’installe dès l’âge de 2 mois.
Les médecins ne savent pas pourquoi une atrésie biliaire se développe, mais certains micro-organismes provoquant des infections et certaines anomalies génétiques peuvent être impliqués. Environ 15 à 25 % des enfants touchés présentent d’autres malformations congénitales.
(Voir aussi Présentation des malformations congénitales du tube digestif Présentation des malformations congénitales du tube digestif Les malformations du tube digestif peuvent comprendre le développement incomplet ou le mauvais positionnement d’un organe digestif, ce qui provoque des obstructions, ou des anomalies des muscles... en apprendre davantage .)
Symptômes de l’atrésie biliaire
Chez les enfants souffrant d’atrésie biliaire, les urines sont foncées, les selles sont décolorées, et la peau prend progressivement une teinte jaunâtre. Ces symptômes, associés à une augmentation de la taille du foie, sont en général visibles près de 2 semaines après la naissance.
À l’âge de 2 à 3 mois, le nourrisson peut présenter un retard de croissance, un prurit, une irritabilité, de grosses veines visibles au niveau de l’abdomen, et une augmentation du volume de la rate.
Diagnostic de l’atrésie biliaire
Analyses de sang
Scintigraphie radio-isotopique
Échographie
Chirurgie
Afin d’éviter la cirrhose, il est essentiel de diagnostiquer et de traiter l’atrésie biliaire dans les 1 à 2 mois suivant la naissance.
Afin de diagnostiquer une atrésie biliaire, le médecin réalise une série d’analyses du sang, ainsi qu’un examen d’imagerie à l’aide d’un marqueur radioactif. Le marqueur est injecté dans le bras du nourrisson, et un scanner spécial permet de suivre la progression du marqueur depuis le foie jusqu’à la vésicule biliaire et l’intestin grêle (scintigraphie hépatobiliaire, un type de scintigraphie radio-isotopique Scintigraphie radio-isotopique Les examens d’imagerie du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires comprennent l’échographie, la scintigraphie radio-isotopique, la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance... en apprendre davantage ). Une échographie Échographie L’échographie utilise des ondes sonores à haute fréquence (ultrasons) pour produire des images des organes internes et d’autres tissus. Un dispositif appelé une sonde (transducteur) convertit... en apprendre davantage 
de l’abdomen peut également être utile.
Si la suspicion d’atrésie biliaire se renforce après ces examens, une exploration chirurgicale (examen du foie et des canaux biliaires et biopsie hépatique Biopsie du foie Un prélèvement du tissu hépatique peut être pratiqué au cours d’une intervention chirurgicale exploratoire, mais il est plus souvent effectué en introduisant une aiguille creuse dans le foie... en apprendre davantage ) est réalisée pour confirmer le diagnostic.
Pronostic
L’atrésie biliaire s’aggrave progressivement. Non traitée, elle provoque une fibrose irréversible du foie (cirrhose Cirrhose du foie La cirrhose est la déformation étendue de la structure interne du foie qui survient quand une grande quantité de tissu hépatique normal est définitivement remplacée par du tissu cicatriciel... en apprendre davantage ) quelques mois après la naissance, une insuffisance hépatique, puis le décès vers l’âge de 1 an.
Traitement de l’atrésie biliaire
Chirurgie
Souvent, transplantation hépatique
Une intervention chirurgicale est nécessaire pour construire une voie d’évacuation de la bile du foie. La voie d’évacuation est construite en reliant une partie des intestins au foie, à la jonction avec les canaux biliaires. Cette opération doit être réalisée au cours du premier mois de vie, avant que le foie ne se fibrose. Si l’intervention ne fonctionne pas, les nourrissons ont besoin d’une transplantation hépatique. Même lorsque l’intervention fonctionne, près de la moitié des nourrissons continue à présenter une insuffisance hépatique progressive et finissent par nécessiter une transplantation hépatique. Les autres peuvent mener une vie ordinaire.
Après l’intervention, les nourrissons reçoivent souvent des antibiotiques pendant un an pour prévenir l’inflammation des canaux biliaires. Ils peuvent également recevoir un médicament appelé ursodiol. L’ursodiol augmente le flux biliaire, ce qui permet de maintenir la voie de drainage biliaire ouverte. Comme une bonne nutrition est importante, les nourrissons reçoivent également un supplément de vitamines liposolubles Vitamines liposolubles Les vitamines représentent un élément fondamental d’un régime sain. Les apports journaliers recommandés (AJR), qui sont les quantités journalières dont la plupart des personnes en bonne santé... en apprendre davantage .
Chez les nourrissons qui ne peuvent pas bénéficier de cette intervention, une transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le prélèvement chirurgical d’un foie sain ou parfois d’une partie du foie d’une personne vivante, suivi de son implantation chez une personne dont le foie ne... en apprendre davantage est généralement nécessaire avant l’âge de 1 an.
