Cette malformation entraîne de graves difficultés respiratoires.
Le diagnostic repose sur une échographie prénatale ou une radiographie du thorax.
Le nourrisson reçoit de l’oxygène et une intervention chirurgicale est pratiquée pour corriger la malformation.
Le diaphragme Muscles respiratoires Normalement, la respiration est un processus automatique, contrôlé inconsciemment par le centre respiratoire situé à la base du cerveau. La respiration continue pendant le sommeil et, généralement... en apprendre davantage est la gaine musculaire qui sépare les organes abdominaux des organes thoraciques.
Les hernies diaphragmatiques se produisent sur le côté gauche dans 85 % des cas. L’estomac, des anses intestinales, voire le foie et la rate peuvent remonter à travers la hernie. Lorsque la hernie est importante, le poumon du côté atteint se développe en général de manière incomplète, mais le poumon du côté opposé peut également être affecté. Dans près de la moitié des cas, la hernie diaphragmatique est accompagnée de malformations cardiaques Présentation des malformations cardiaques Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage , de malformations rénales Malformations rénales Plusieurs malformations congénitales peuvent toucher les reins (les deux organes qui filtrent les déchets du sang pour produire l’urine). Ces malformations ne sont généralement pas détectables... en apprendre davantage ou de maladies chromosomiques Présentation des anomalies chromosomiques et génétiques Les chromosomes sont des structures situées à l’intérieur des cellules, qui contiennent les gènes d’une personne. Un gène est un segment d’acide désoxyribonucléique (ADN) qui contient le code... en apprendre davantage .
Après l’accouchement, lorsque le nouveau-né pleure et respire, les anses intestinales se remplissent rapidement d’air. Cette masse en expansion rapide pousse contre le cœur en comprimant l’autre poumon et en provoquant de sévères difficultés respiratoires, souvent immédiatement après l’accouchement. Par ailleurs, si le poumon a été très comprimé avant la naissance, les vaisseaux sanguins du poumon sont rétrécis, ce qui provoque une hypertension artérielle au niveau des artères pulmonaires (hypertension pulmonaire persistante hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né L’hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né est une affection grave marquée par un maintien de la vasoconstriction des artères arrivant dans les poumons après la naissance... en apprendre davantage ). En cas d’hypertension artérielle, l’irrigation sanguine dans les poumons est insuffisante, ce qui limite la quantité d’oxygène dans la circulation sanguine. L’hypertension pulmonaire persistante est la principale cause de décès chez les nourrissons nés avec une hernie diaphragmatique.
(Voir aussi Présentation des malformations congénitales du tube digestif Présentation des malformations congénitales du tube digestif Les malformations du tube digestif peuvent comprendre le développement incomplet ou le mauvais positionnement d’un organe digestif, ce qui provoque des obstructions, ou des anomalies des muscles... en apprendre davantage .)
Diagnostic de la hernie diaphragmatique
Avant la naissance, échographie prénatale
Après la naissance, radiographie du thorax
La malformation peut être détectée avant la naissance lors d’une échographie prénatale Échographie Le diagnostic prénatal consiste à tester le fœtus avant sa naissance (prénatal) pour déterminer s’il est atteint de certaines anomalies, notamment de maladies génétiques héréditaires ou spontanées... en apprendre davantage . Le diagnostic prénatal d’une hernie diaphragmatique permet au médecin de se préparer à la prise en charge thérapeutique de la malformation.
Après la naissance, une radiographie du thorax Imagerie thoracique Les examens d’imagerie thoracique comprennent les suivants : Radiographies Tomodensitométrie (TDM) Imagerie par résonance magnétique (IRM) Tomoscintigraphie en apprendre davantage permet en général de visualiser la malformation.
Traitement de la hernie diaphragmatique
Oxygène
Chirurgie
Des mesures visant à augmenter l’apport en oxygène, telles qu’une sonde d’intubation et un ventilateur Ventilation mécanique La ventilation mécanique consiste à utiliser une machine pour encourager l’air à entrer dans les poumons et en sortir. Certaines personnes présentant une insuffisance respiratoire nécessitent... en apprendre davantage (une machine qui aide l’air à entrer dans les poumons et en sortir), peuvent être nécessaires.
Une intervention chirurgicale est nécessaire pour réparer le diaphragme.
