Le diaphragme est la gaine musculaire qui sépare les organes abdominaux des organes thoraciques.
Les hernies diaphragmatiques se produisent sur le côté gauche dans 85 % des cas. L’estomac, des anses intestinales, voire le foie et la rate peuvent remonter à travers la hernie. Lorsque la hernie est importante, le poumon du côté atteint se développe en général de manière incomplète. Dans près de la moitié des cas, la hernie diaphragmatique est accompagnée de malformations cardiaques, de malformations rénales ou de maladies chromosomiques.
Après l’accouchement, lorsque le nouveau-né pleure et respire, les anses intestinales se remplissent rapidement d’air. Cette masse en expansion rapide pousse contre le cœur en comprimant l’autre poumon et en provoquant de sévères difficultés respiratoires, souvent immédiatement après l’accouchement. Par ailleurs, si le poumon a été très comprimé avant la naissance, les vaisseaux sanguins du poumon sont rétrécis, ce qui provoque une hypertension artérielle au niveau des artères pulmonaires (hypertension pulmonaire persistante). En cas d’hypertension artérielle, l’irrigation sanguine dans les poumons est insuffisante, ce qui limite la quantité d’oxygène dans la circulation sanguine. L’hypertension pulmonaire persistante est la principale cause de décès chez les nourrissons nés avec une hernie diaphragmatique.
Diagnostic
La malformation peut également être détectée avant la naissance lors d’une échographie prénatale. Le diagnostic prénatal d’une hernie diaphragmatique permet au médecin de se préparer à la prise en charge thérapeutique de la malformation.
Après la naissance, une radiographie du thorax permet en général de visualiser la malformation.
Traitement
Des mesures visant à augmenter l’apport en oxygène, telles qu’une sonde d’intubation et un ventilateur (une machine qui aide l’air à entrer dans les poumons et en sortir), peuvent être nécessaires.
Une intervention chirurgicale est nécessaire pour réparer le diaphragme.
