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Maladie hémolytique du nouveau-né

(Érythroblastose fœtale ; Érythroblastose néonatale)

Par

Andrew W. Walter

, MS, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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La maladie hémolytique du nouveau-né survient lorsque les globules rouges sont détruits par les anticorps de la mère. L’hémolyse est la destruction des globules rouges.

  • Cette maladie peut survenir lorsque le sang de la mère n’est pas compatible avec celui du fœtus.

  • Le diagnostic repose sur des analyses du sang de la mère et, parfois, du père.

  • Parfois, on administre de l’immunoglobuline à la mère pendant la grossesse pour prévenir l’apparition de cette maladie chez le nouveau-né.

  • Le traitement peut inclure des transfusions sanguines pour le fœtus avant l’accouchement et pour le nouveau-né après l’accouchement.

La maladie hémolytique du nouveau-né peut entraîner une élévation du taux de bilirubine dans le sang (hyperbilirubinémie), une baisse du nombre de globules rouges (anémie) et, très rarement et dans les cas les plus graves, le décès. La bilirubine est un pigment jaune produit lors de la décomposition normale des globules rouges.

incompatibilité rhésus

Le facteur Rhésus est une molécule située à la surface des globules rouges chez certaines personnes. On parle de Rhésus positif lorsque les globules rouges possèdent le facteur Rhésus. On parle de Rhésus négatif lorsqu’ils en sont dépourvus. Chez la majorité des personnes, le sang est Rhésus positif.

Si le sang d’un bébé est Rhésus positif et que celui de la mère est Rhésus négatif, on parle alors d’incompatibilité Rhésus. En conséquence, le système immunitaire de la mère peut identifier le sang Rhésus positif du fœtus comme « étranger » et produire des anticorps qui ciblent le facteur Rhésus sur les globules rouges du fœtus (on parle alors de sensibilisation). Les anticorps de la mère peuvent passer de son sang à celui du fœtus à travers le placenta avant la naissance. Les anticorps se lient aux globules rouges du fœtus pour les détruire (hémolyse). La destruction rapide des globules rouges commence alors que le fœtus est encore dans l’utérus et persiste après la naissance.

Une mère dont le sang est Rhésus négatif peut produire des anticorps anti-Rhésus si elle est exposée à des globules rouges à Rhésus positif. Le plus souvent, la mère est exposée à du sang Rhésus positif parce que son fœtus est Rhésus positif. L’exposition est la plus importante au cours de l’accouchement. C’est à ce moment-là que la majorité des cas de sensibilisation surviennent. Cependant, la mère peut également être exposée au sang du fœtus plus tôt, par exemple en cas d’avortement spontané ou électif, lors d’un examen diagnostique pratiqué sur le fœtus (tel qu’une amniocentèse ou un prélèvement des villosités choriales), en cas de lésion abdominale ou si le placenta se détache trop tôt (décollement du placenta). Ainsi, la maladie hémolytique survient principalement lorsque la sensibilisation a eu lieu lors d’une grossesse précédente. Cependant, il peut arriver, rarement, que la mère commence à produire des anticorps à un stade précoce de la grossesse et que ces anticorps affectent le fœtus plus tard au cours de la même grossesse. Une exposition peut également survenir en dehors de la grossesse, par exemple si la mère a reçu une transfusion de sang Rhésus positif au cours de sa vie. Une fois que la mère a été exposée et a développé des anticorps une première fois, les problèmes sont plus susceptibles de survenir lors de chaque grossesse ultérieure où le fœtus est Rhésus positif.

incompatibilité ABO

Parfois, d’autres formes d’incompatibilité de groupe sanguin peuvent provoquer une maladie hémolytique similaire, mais moins sévère. Par exemple, si la mère est de groupe sanguin O et le fœtus de groupe A ou B, la mère peut produire des anticorps anti-A ou anti-B qui pourront traverser le placenta, se fixer sur les globules rouges du fœtus et provoquer leur destruction (hémolyse), et une anémie et une hyperbilirubinémie légères. On parle alors d’incompatibilité ABO. L’incompatibilité ABO entraîne généralement une anémie moins sévère que l’incompatibilité Rhésus, et contrairement à celle-ci, elle s’atténue généralement à chaque grossesse.

Symptômes

Après l’accouchement, les nouveau-nés atteints d’une maladie hémolytique peuvent présenter un gonflement, être pâles ou avoir la peau jaunâtre (jaunisse), présenter une hypertrophie du foie ou de la rate, ou une accumulation de liquide dans l’organisme.

Diagnostic

  • Analyses du sang de la mère et, parfois, du père pendant la grossesse

Lors de la première consultation prénatale, le sang de la mère est analysé pour déterminer si son sang est Rhésus négatif ou Rhésus positif. Si son sang est Rhésus négatif et qu’elle possède des anticorps anti-Rhésus ou d’autres anticorps pouvant entraîner une maladie hémolytique du nouveau-né, le sang du père est également analysé. Si le sang du père est Rhésus positif, un risque de sensibilisation existe. Si tel est le cas, la mère réalise des analyses de sang régulières tout au long de la grossesse pour vérifier l’évolution des anticorps anti-Rhésus. Tant qu’aucun anticorps n’est détecté, il n’y a rien d’autre à faire. Si des anticorps sont détectés, la mère et le fœtus doivent subir des examens spécifiques pendant la grossesse.

Prévention

  • Injections d’immunoglobuline pendant la grossesse et après l’accouchement

Afin d’éviter que les femmes dont le sang est Rhésus négatif développent des anticorps contre les globules rouges du fœtus, elles reçoivent une injection d’immunoglobuline anti-Rh0(D) à environ 28 semaines de grossesse, puis dans les 72 heures suivant l’accouchement. L’immunoglobuline entoure rapidement les globules rouges à Rhésus positif du fœtus qui ont pénétré la circulation sanguine de la mère afin qu’ils ne soient pas reconnus comme « étrangers » par le système immunitaire de la mère et ne déclenchent donc pas la formation d’anticorps anti-Rhésus. Ce traitement suffit en général à éviter l’apparition de la maladie hémolytique du nouveau-né.

Traitement

  • Avant l’accouchement, parfois une transfusion sanguine pour le fœtus

  • Après l’accouchement, parfois d’autres transfusions

  • Traitement de la jaunisse, le cas échéant

Si une anémie est diagnostiquée chez le fœtus, il est possible de lui administrer une transfusion sanguine avant la naissance. Des transfusions peuvent être réalisées jusqu’à ce que le fœtus ait terminé son développement et que l’accouchement puisse se dérouler en toute sécurité. Avant l’accouchement, la mère peut recevoir des corticoïdes afin de favoriser le développement des poumons du fœtus, et de le préparer ainsi à un possible accouchement avant terme si nécessaire. Après l’accouchement, le nouveau-né peut avoir besoin de transfusions supplémentaires.

L’anémie sévère liée à la maladie hémolytique du nouveau-né est traitée comme les autres formes d’anémie (voir Traitement de l’anémie). Les médecins auscultent également le nouveau-né à la recherche de signes de jaunisse. La survenue d’une jaunisse est probable, car la destruction rapide des globules rouges entraîne une surproduction de bilirubine. La bilirubine est un pigment jaune qui donne donc à la peau et au blanc des yeux du nouveau-né une coloration jaune. Un taux de bilirubine trop élevé peut nuire au bébé. Une élévation du taux de bilirubine peut être traitée en exposant le nouveau-né à des lumières vives spéciales (photothérapie) ou, parfois, en pratiquant un échange de sang par transfusion. Sans prise en charge, les taux très élevés de bilirubine dans le sang peuvent provoquer des lésions cérébrales (ictère nucléaire).

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