Cette affection entraîne des difficultés respiratoires sévères (détresse respiratoire) chez les nouveau-nés à terme ou post-terme.
La respiration est rapide et la peau et/ou les lèvres sont bleutées ou peuvent être pâles et grisâtres.
Le diagnostic est confirmé par échocardiographie.
Le traitement consiste à ouvrir (dilater) les artères pulmonaires par un apport élevé en oxygène, souvent en aidant le nouveau-né à respirer avec un respirateur.
Afin de dilater les artères des poumons, de l’oxyde nitrique est parfois ajouté au gaz respiré par le nouveau-né.
Une oxygénation extracorporelle par membrane est parfois utilisée dans les cas les plus sévères.
(Voir aussi Présentation des troubles généraux du nouveau-né Présentation des troubles généraux chez le nouveau-né Des troubles peuvent se développer chez le nouveau-né : Avant la naissance lorsque le fœtus se développe Pendant le travail et l’accouchement Après la naissance Environ 9 % des nouveau-nés requièrent... en apprendre davantage .)
Normalement, les vaisseaux pulmonaires du fœtus, sont très étroits avant la naissance. Les poumons n’ont pas besoin d’un flux sanguin abondant avant la naissance parce que le placenta, plutôt que les poumons, élimine le dioxyde de carbone et apporte de l’oxygène au fœtus. Immédiatement après la naissance, le cordon ombilical est sectionné et les poumons du nouveau-né doivent prendre le relais afin de permettre l’oxygénation du sang et l’élimination du dioxyde de carbone. Pour que cela se produise, le liquide présent dans les alvéoles pulmonaires doit être remplacé par de l’air, et les artères pulmonaires, qui conduisent le sang aux poumons, doivent se dilater pour qu’une quantité de sang appropriée circule jusqu’aux poumons pour être oxygénée.
Causes
Parfois, les vaisseaux sanguins irriguant les poumons ne se dilatent pas comme ils le devraient après la naissance. Lorsque les vaisseaux sanguins irriguant les poumons ne se dilatent pas, la tension artérielle dans les artères pulmonaires est trop élevée (hypertension pulmonaire Hypertension pulmonaire L’hypertension pulmonaire est un état pathologique caractérisé par une valeur anormalement élevée de la pression dans les artères pulmonaires. De nombreux troubles peuvent causer une hypertension... en apprendre davantage ) et l’apport de sang dans les poumons est insuffisant. L’oxygénation du sang est par conséquent insuffisante.
Il existe de nombreuses raisons pour lesquelles les vaisseaux sanguins peuvent ne pas se dilater, notamment :
Détresse sévère lors de l’accouchement (par exemple due au syndrome d’inhalation méconiale Syndrome d’inhalation méconiale Le syndrome d’inhalation du méconium est une difficulté respiratoire (détresse respiratoire) survenant chez un nouveau-né qui a inhalé du méconium (matière fécale stérile vert foncé) dans ses... en apprendre davantage )
Syndrome de détresse respiratoire Syndrome de détresse respiratoire chez le nouveau-né Le syndrome de détresse respiratoire est un trouble respiratoire des nouveau-nés prématurés qui empêche l’ouverture correcte des alvéoles des poumons. Ce syndrome est dû à l’absence ou à une... en apprendre davantage
Toute autre circonstance qui entraîne un faible taux d’oxygène chez le fœtus avant, pendant ou après l’accouchement (comme une infection de la mère ou du fœtus [ septicémie du nouveau-né Septicémie chez le nouveau-né La septicémie est une réaction généralisée grave à la propagation de l’infection dans le sang. Les nouveau-nés atteints de septicémie semblent généralement malades : ils sont apathiques, s’alimentent... en apprendre davantage ], problèmes avec le placenta, hernie diaphragmatique Hernie diaphragmatique Une hernie diaphragmatique est une malformation congénitale qui correspond à une brèche ou à un affaiblissement du diaphragme, qui laisse certains organes abdominaux remonter dans le thorax... en apprendre davantage
, collapsus du poumon Pneumothorax du nouveau-né Le pneumothorax est une accumulation d’air entre la paroi thoracique et le poumon qui se produit quand de l’air s’échappe du poumon. Cette affection peut être observée chez les nouveau-nés présentant... en apprendre davantage , sous-développement des poumons ou pneumonie Présentation de la pneumonie La pneumonie est une infection des alvéoles (petites cavités pulmonaires) et des tissus environnants. La pneumonie est l’une des causes de décès les plus fréquentes au monde. Souvent, la pneumonie... en apprendre davantage 
)Certains médicaments pris pendant la grossesse (comme des doses importantes d’aspirine ou d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens comme l’ibuprofène)
L’hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né est plus fréquente chez les nouveau-nés qui naissent à terme (accouchement entre 37 et 42 semaines de gestation Âge gestationnel Des troubles peuvent se développer chez le nouveau-né : Avant la naissance lorsque le fœtus se développe Pendant le travail et l’accouchement Après la naissance Environ 9 % des nouveau-nés requièrent... en apprendre davantage ) ou chez les nouveau-nés post-terme Nouveau-né post-terme Un nouveau-né post-terme est un bébé né après la 42e semaine de gestation. La fonction placentaire diminue vers le terme de la grossesse et apporte moins de nutriments et d’oxygène au fœtus... en apprendre davantage (accouchement après plus de 42 semaines de gestation).
Symptômes
Parfois l’hypertension artérielle pulmonaire persistante est présente dès la naissance. Dans d’autres cas, elle se développe après un jour ou deux.
La respiration est généralement rapide et la détresse respiratoire peut être sévère si le nouveau-né présente une pathologie pulmonaire sous-jacente (comme le syndrome de détresse respiratoire). La peau et/ou les lèvres peuvent prendre une coloration bleutée (cyanose Cyanose La cyanose est une coloration anormale bleutée de la peau, due à l’oxygénation insuffisante du sang. La cyanose apparaît lorsque du sang appauvri en oxygène (désoxygéné) et de couleur bleuâtre... en apprendre davantage ) en raison d’un faible taux d’oxygène dans le sang. Parfois, les nouveau-nés souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire persistante présentent une hypotension artérielle Hypotension artérielle L‘hypotension est une tension artérielle abaissée au point de provoquer des symptômes comme des vertiges ou des évanouissements. Une tension artérielle très basse peut provoquer des lésions... en apprendre davantage qui provoque un pouls faible et une teinte pâle et grisâtre de la peau.
Diagnostic
Cyanose, même si le nouveau-né est sous oxygène
Échocardiogramme
Radiographie du thorax
Les médecins peuvent suspecter une hypertension artérielle pulmonaire persistante si la mère a pris de fortes doses d’aspirine ou d’indométacine pendant la grossesse ou a eu un accouchement difficile. Ils suspectent également une hypertension artérielle pulmonaire persistante si le nouveau-né présente une détresse respiratoire sévère, une cyanose qui ne disparaît pas lorsqu’un apport élevé en oxygène est administré et un taux d’oxygène sanguin anormalement bas. Les médecins peuvent également suspecter une hypertension artérielle pulmonaire persistante chez les nouveau-nés présentant un syndrome d’inhalation méconiale, qui peuvent être infectés ou qui ont besoin d’un apport en oxygène ou d’une assistance respiratoire plus important(e) que prévu.
Pour confirmer le diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né, les médecins réalisent un échocardiogramme Échocardiographie et autres procédures échographiques L’échographie utilise des ondes à haute fréquence (ultrasons) qui sont réfléchies sur les structures internes pour produire une image en mouvement. Elle n’utilise pas de rayons X. L’échographie... en apprendre davantage 
pour déterminer comment le sang circule dans le cœur et jusqu’aux poumons.
La radiographie du thorax peut être totalement normale s’il n’y a pas d’affection pulmonaire sous-jacente ou peut montrer des changements provoqués par une affection sous-jacente (comme une hernie diaphragmatique ou un syndrome d’inhalation méconiale).
Des mises en culture du sang peuvent être réalisées à la recherche de certains types de bactéries.
Pronostic
Environ 10 à 60 % des nouveau-nés affectés décèdent selon la cause de l’hypertension artérielle pulmonaire persistante.
Environ 25 % des enfants qui survivent présentent des retards de développement, des problèmes auditifs, des handicaps fonctionnels (c’est-à-dire une capacité limitée des activités physiques), ou une combinaison de ces problèmes.
Traitement
Oxygénothérapie
Parfois, un respirateur
Parfois, oxyde nitrique
Parfois, oxygénation extracorporelle par membrane
Le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né implique la mise sous oxygène à 100 % du nouveau-né. Dans les cas sévères, un respirateur Ventilation mécanique La ventilation mécanique consiste à utiliser une machine pour encourager l’air à entrer dans les poumons et en sortir. Certaines personnes présentant une insuffisance respiratoire nécessitent... en apprendre davantage (machine qui aide l’air à entrer dans les poumons et à en sortir) apportant de l’oxygène à 100 % peut être nécessaire. Un taux élevé d’oxygène dans le sang facilite l’ouverture des artères pulmonaires.
Une concentration infime d’oxyde nitrique peut être ajoutée à l’oxygène respiré par le nouveau-né. L’inhalation d’oxyde nitrique ouvre les artères pulmonaires du nouveau-né et réduit l’hypertension pulmonaire. Ce traitement peut être nécessaire durant plusieurs jours consécutifs.
Dans de rares cas, si tous les autres traitements échouent, on peut avoir recours à l’oxygénation extracorporelle par membrane (ECMO). Cette technique consiste à faire circuler le sang du nouveau-né à travers une machine qui l’oxygène et élimine le dioxyde de carbone avant de le réinjecter au nouveau-né. La machine fonctionne comme des poumons artificiels pour le nouveau-né. Comme la machine apporte de l’oxygène dans le corps du nouveau-né, les poumons ont le temps de se reposer et les vaisseaux sanguins s’ouvrent lentement. L’ECMO a permis de sauver la vie de certains nouveau-nés ne répondant pas aux autres traitements en attendant que l’hypertension pulmonaire disparaisse.
Si nécessaire, des liquides et autres traitements, comme des antibiotiques pour une infection, sont administrés.
