Une hernie diaphragmatique est une malformation congénitale qui correspond à une brèche ou à un affaiblissement du diaphragme, qui laisse certains organes abdominaux remonter dans le thorax.
Une hernie diaphragmatique provoque des difficultés respiratoires sévères.
Le diagnostic repose sur une échographie prénatale, des radiographies du thorax ou d’autres examens d’imagerie.
Le nourrisson reçoit de l’oxygène et une intervention chirurgicale est pratiquée pour corriger la malformation.
Le diaphragme est la gaine musculaire qui sépare les organes abdominaux des organes thoraciques.
La plupart des hernies diaphragmatiques apparaissent du côté gauche du corps. Dans près de la moitié des cas, la hernie diaphragmatique est également accompagnée de malformations cardiaques, de malformations rénales ou de maladies chromosomiques.
L’estomac, des anses intestinales, voire le foie et la rate peuvent remonter à travers la hernie et jusqu’aux poumons. Si la hernie est de grande taille, le poumon du même côté que la hernie diaphragmatique se développe généralement de façon incomplète. Le poumon du côté opposé peut également être comprimé, en particulier s’il y a de nombreux organes abdominaux dans la poitrine. La compression de l’un ou l’autre poumon provoque un rétrécissement des vaisseaux sanguins dans le poumon, ce qui entraîne une hypertension artérielle dans les artères pulmonaires (hypertension pulmonaire). En cas d’hypertension artérielle, l’irrigation sanguine dans les poumons est insuffisante, ce qui limite la quantité d’oxygène dans la circulation sanguine.
Après l’accouchement, lorsque le nouveau-né pleure et respire, l’estomac et les anses intestinales se remplissent rapidement d’air. Cette masse en expansion rapide pousse contre le cœur en comprimant le poumon du côté opposé et en provoquant de sévères difficultés respiratoires, souvent immédiatement après l’accouchement.
(Voir aussi Présentation des malformations congénitales du tube digestif.)
Diagnostic de la hernie diaphragmatique
Avant la naissance, échographie prénatale et imagerie par résonance magnétique (IRM) du fœtus
Après la naissance, radiographie du thorax, tomodensitométrie (TDM), et parfois IRM du thorax
Échocardiogramme
Dans certains cas, la malformation peut être détectée avant la naissance à l’aide d’une échographie prénatale. L’IRM du fœtus est utilisée pour en apprendre davantage sur l’étendue de la hernie diaphragmatique du fœtus et le développement de ses poumons. Le diagnostic prénatal d’une hernie diaphragmatique permet au médecin de prévoir l’accouchement dans une maternité spécialisée et au personnel de se préparer à la prise en charge thérapeutique de la malformation.
Après la naissance, une radiographie du thorax permet en général de visualiser la malformation.
Les médecins peuvent aussi réaliser une TDM et une IRM pour déterminer la localisation de la malformation, identifier les organes abdominaux qui se trouvent dans le thorax et rechercher d’autres malformations congénitales. Une échocardiographie, ou échographie du cœur, aide les médecins à identifier les anomalies du cœur et les problèmes liés à son fonctionnement.
Cette radiographie d’un nouveau-né montre la protrusion des intestins (en blanc) sur la gauche du thorax (flèches).
Traitement de la hernie diaphragmatique
Parfois, chirurgie avant la naissance
Assistance respiratoire
Chirurgie pour réparer la hernie après la naissance
Si une hernie diaphragmatique est diagnostiquée chez un fœtus avant la naissance, les médecins peuvent réaliser une intervention chirurgicale appelée occlusion endoluminale de la trachée fœtoscopique (FETO, Fetoscopic Endoluminal Tracheal Occlusion) avant l’accouchement. Cette intervention chirurgicale comporte plusieurs risques, elle n’est donc pratiquée que sur les fœtus qui y sont éligibles et uniquement dans certains centres médicaux. Cette procédure permet aux poumons du fœtus de se développer, et de plus gros poumons peuvent favoriser la survie après la naissance.
Après la naissance, un bébé qui a des difficultés respiratoires causées par une hernie diaphragmatique reçoit de l’oxygène par une sonde d’intubation et un respirateur (machine qui aide l’air à entrer et sortir des poumons). Parfois, un bébé qui a un problème respiratoire sévère peut avoir besoin d’une machine qui prend entièrement en charge le travail des poumons (ou du cœur et des poumons). Cette machine est appelée oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO, Extracorporeal Membrane Oxygenation).
Une intervention chirurgicale est pratiquée peu après la naissance du bébé afin de replacer les organes déplacés à la bonne position et de refermer la malformation du diaphragme.
