Une hernie diaphragmatique est une malformation congénitale qui correspond à une brèche ou à un affaiblissement du diaphragme, qui laisse certains organes abdominaux remonter dans le thorax.
Une hernie diaphragmatique provoque des difficultés respiratoires sévères.
Le diagnostic repose sur une échographie prénatale ou une radiographie du thorax.
Le nourrisson reçoit de l’oxygène et une intervention chirurgicale est pratiquée pour corriger la malformation.
Le diaphragme est la gaine musculaire qui sépare les organes abdominaux des organes thoraciques.
La plupart (85 %) des hernies diaphragmatiques apparaissent sur le côté gauche du corps. L’estomac, des anses intestinales, voire le foie et la rate peuvent remonter à travers la hernie. Lorsque la hernie est importante, le poumon du côté atteint se développe en général de manière incomplète, mais le poumon du côté opposé peut également être affecté. Dans près de la moitié des cas, la hernie diaphragmatique est accompagnée de malformations cardiaques, de malformations rénales ou de maladies chromosomiques.
Après l’accouchement, lorsque le nouveau-né pleure et respire, les anses intestinales se remplissent rapidement d’air. Cette masse en expansion rapide pousse contre le cœur en comprimant l’autre poumon et en provoquant de sévères difficultés respiratoires, souvent immédiatement après l’accouchement. Par ailleurs, si le poumon a été très comprimé avant la naissance, les vaisseaux sanguins du poumon sont rétrécis, ce qui provoque une hypertension artérielle au niveau des artères pulmonaires (hypertension pulmonaire persistante). En cas d’hypertension artérielle, l’irrigation sanguine dans les poumons est insuffisante, ce qui limite la quantité d’oxygène dans la circulation sanguine. L’hypertension pulmonaire persistante est la principale cause de décès chez les nourrissons nés avec une hernie diaphragmatique.
(Voir aussi Présentation des malformations congénitales du tube digestif.)
Diagnostic de la hernie diaphragmatique
Avant la naissance, échographie prénatale
Après la naissance, radiographie du thorax
La malformation peut être détectée avant la naissance à l’aide d’une échographie prénatale. Le diagnostic prénatal d’une hernie diaphragmatique permet au médecin de prévoir l’accouchement dans une maternité spécialisée et au personnel de se préparer à la prise en charge thérapeutique de la malformation.
Après la naissance, une radiographie du thorax permet en général de visualiser la malformation.
Traitement de la hernie diaphragmatique
Oxygène
Chirurgie
Des mesures visant à augmenter l’apport en oxygène, telles qu’une sonde d’intubation et un respirateur (une machine qui aide l’air à entrer dans les poumons et à en sortir), sont généralement nécessaires.
Une intervention chirurgicale peu après la naissance est nécessaire pour réparer le diaphragme.
