L’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né est une affection grave marquée par un maintien de la vasoconstriction des petites artères dans les poumons après la naissance, ce qui réduit le débit sanguin vers les poumons et, donc, la quantité d’oxygène dans le sang.
Cette affection entraîne des difficultés respiratoires sévères (détresse respiratoire) chez les nouveau-nés à terme ou post-terme.
La respiration est rapide et la peau et/ou les lèvres sont bleutées ou peuvent être pâles et grisâtres.
Le diagnostic est confirmé par échocardiographie.
Le traitement consiste à ouvrir (dilater) les petites artères pulmonaires par un apport élevé en oxygène, parfois en aidant le nouveau-né à respirer avec un respirateur.
Afin de dilater les artères des poumons, de l’oxyde nitrique est parfois ajouté au gaz respiré par le nouveau-né.
L’oxygénation par membrane extracorporelle (un type de machine de pontage cœur-poumons) est parfois utilisée dans les cas les plus graves.
(Voir aussi Présentation des troubles généraux du nouveau-né.)
Normalement, les petits vaisseaux pulmonaires du fœtus, sont très étroits avant la naissance. Les poumons n’ont pas besoin d’un flux sanguin abondant avant la naissance parce que le placenta, plutôt que les poumons, élimine le dioxyde de carbone et apporte de l’oxygène au fœtus. Toutefois, immédiatement après la naissance, le cordon ombilical est sectionné et les poumons du nouveau-né doivent prendre le relais afin de permettre l’oxygénation du sang et l’élimination du dioxyde de carbone. Pour que cela se produise, le liquide présent dans les alvéoles pulmonaires doit être remplacé par de l’air, et les artères pulmonaires, qui font circuler le sang dans les poumons, doivent se dilater pour qu’une quantité de sang appropriée circule jusqu’aux poumons pour être oxygénée. (Voir également Circulation normale du sang fœtal).
L’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né est plus fréquente chez les nouveau-nés qui naissent à terme (accouchement entre 37 et 42 semaines de gestation) ou chez les nouveau-nés post-terme (accouchement après plus de 42 semaines de gestation).
Causes de l’HPPN
Parfois, les vaisseaux sanguins dans les poumons ne se dilatent (s’élargissent) pas comme ils le devraient après la naissance. Lorsque les vaisseaux sanguins dans les poumons ne se dilatent pas, la tension artérielle dans les artères pulmonaires est trop élevée (hypertension pulmonaire) et l’apport de sang dans les poumons est insuffisant. En raison de ce débit sanguin insuffisant, le sang du nouveau-né n’est pas suffisamment oxygéné (hypoxie).
Il existe de nombreuses raisons pour lesquelles les vaisseaux sanguins peuvent ne pas se dilater, notamment :
Détresse sévère lors de l’accouchement (par exemple due au syndrome d’inhalation méconiale)
Toute autre circonstance entraînant une diminution du taux d’oxygène chez le fœtus avant, pendant ou après l’accouchement, comme l’asphyxie à la naissance, une infection chez la mère ou le fœtus (septicémie ou pneumonie chez le nouveau-né), des problèmes placentaires, une hernie diaphragmatique congénitale, un pneumothorax ou un sous-développement pulmonaire.
Problèmes cardiaques pouvant être causés par la prise de certains médicaments par la mère pendant la grossesse (tels que de fortes doses d’aspirine ou d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens [AINS] comme l’ibuprofène)
Symptômes de l’HPPN
Parfois l’hypertension pulmonaire persistante est présente à la naissance. Dans d’autres cas, elle se développe après un jour ou deux.
La respiration est généralement rapide, et le nouveau-né peut avoir de graves difficultés à respirer s’il souffre d’un trouble pulmonaire sous-jacent (tel que le syndrome de détresse respiratoire).
La peau et/ou les lèvres peuvent prendre une coloration bleutée (cyanose) en raison d’un faible taux d’oxygène dans le sang. Chez les nouveau-nés dont la peau est foncée, la peau peut être bleuâtre, grise ou blanchâtre, et ces changements peuvent être plus facilement observés dans les muqueuses qui tapissent l’intérieur de la bouche, du nez et des paupières. Parfois, la moitié inférieure de l’organisme a un taux d’oxygène plus bas et une cyanose plus importante que la moitié supérieure.
Parfois, les nouveau-nés souffrant d’hypertension pulmonaire persistante présentent une hypotension artérielle qui provoque un pouls faible et une teinte pâle et grisâtre de la peau. Les nouveau-nés à la peau foncée qui souffrent d’hypotension ou d’une mauvaise circulation sanguine peuvent également présenter un teint pâle, grisâtre ou marbré.
Diagnostic de l’HPPN
Taux d’oxygène plus bas dans les jambes que dans les bras, ou faible taux d’oxygène qui n’augmente pas lorsque le nourrisson reçoit de l’oxygène
Échocardiogramme
Radiographie du thorax
Les médecins peuvent soupçonner une hypertension pulmonaire persistante si le nouveau-né présente des difficultés respiratoires sévères, une cyanose et/ou un faible taux d’oxygène dans le sang qui n’augmente pas avec l’administration d’oxygène, en particulier si les symptômes varient en fonction du niveau d’agitation ou d’activité du nouveau-né. Ils peuvent également soupçonner ce trouble chez les nouveau-nés qui présentent un syndrome d’inhalation méconiale, qui peuvent avoir une infection, qui ont besoin de plus d’oxygène ou d’assistance respiratoire que prévu, et chez ceux dont la mère a pris des doses élevées d’aspirine ou d’ibuprofène pendant la grossesse ou a eu un accouchement stressant.
Pour confirmer le diagnostic d’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né, les médecins réalisent un échocardiogramme pour déterminer comment le sang circule dans le cœur et jusqu’aux poumons du nouveau-né.
La radiographie du thorax peut être normale ou peut montrer des changements provoqués par une affection sous-jacente (comme une hernie diaphragmatique ou une pneumonie).
Des mises en culture du sang peuvent être réalisées à la recherche de certains types de bactéries. D’autres examens peuvent être réalisés pour déterminer si le nouveau-né présente un sepsis.
Traitement de l’HPPN
Oxygène
Souvent, monoxyde d’azote gazeux ou autres médicaments
Parfois, un respirateur
Parfois, oxygénation extracorporelle par membrane
Le traitement de l’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né implique de placer ce dernier dans un environnement calme et de lui administrer de l’oxygène. L’oxygène est généralement administré par des canules placées dans les narines du nouveau-né ou par un masque facial. Dans les cas sévères, un respirateur (machine qui aide l’air à entrer dans les poumons et à en sortir) peut être nécessaire et peut être utilisé pour apporter de l’oxygène à 100 %. Un taux élevé d’oxygène dans le sang facilite la dilatation des artères pulmonaires.
Une petite concentration d’oxyde nitrique gazeux peut être ajoutée à l’oxygène respiré par le nouveau-né. L’inhalation d’oxyde nitrique élargit les artères pulmonaires du nouveau-né et réduit l’hypertension pulmonaire. Ce traitement peut être nécessaire durant plusieurs jours consécutifs. Le nouveau-né peut également recevoir d’autres médicaments qui dilatent les artères, soit par voie intraveineuse (dans une veine) soit par voie orale.
Dans de rares cas, si tous les autres traitements échouent, on peut avoir recours à l’oxygénation extracorporelle par membrane (ECMO). Cette technique consiste à faire circuler le sang du nouveau-né à travers une machine qui l’oxygène et élimine le dioxyde de carbone avant de le réinjecter au nouveau-né. La machine fonctionne comme des poumons artificiels pour le nouveau-né. Comme la machine apporte de l’oxygène dans le corps du nouveau-né, les poumons ont le temps de se reposer et les vaisseaux sanguins se dilatent lentement. L’ECMO a permis de sauver la vie de certains nouveau-nés ne répondant pas aux autres traitements en attendant que l’hypertension pulmonaire disparaisse.
Si nécessaire, des perfusions et d’autres traitements, tels que des sédatifs, des myorelaxants, des antibiotiques pour les infections et des médicaments contre l’insuffisance cardiaque, sont administrés.
Pronostic de l’HPPN
L’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né est mortelle chez certains nourrissons selon sa cause.
Certains enfants développent des retards de développement, des problèmes d’audition ou une maladie pulmonaire chronique.
