Maladie de Legg-Calvé-Perthes

ParNora E. Renthal, MD, PhD, Harvard Medical School
Révisé parMichael SD Agus, MD, Harvard Medical School
Revue/Révision complète Modifié sept. 2025
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La maladie de Legg-Calvé-Perthes implique la mort (nécrose) de l’articulation de la hanche chez l’enfant.

  • Cette maladie est causée par un faible apport sanguin au cartilage de croissance de l’épiphyse fémorale à côté de l’articulation de la hanche.

  • Les symptômes habituels comprennent des douleurs au niveau des hanches et des difficultés à marcher.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes et des radiographies et parfois des examens d’imagerie par résonance magnétique.

  • Le traitement inclut l’immobilisation de la hanche et l’alitement.

La maladie de Legg-Calvé-Perthes est une ostéochondrose. L’ostéochondrose est un trouble du cartilage de croissance des os qui survient lorsqu’un enfant grandit rapidement.

La maladie de Legg-Calvé-Perthes est plus répandue chez les garçons âgés entre 5 et 10 ans. La maladie n’affecte normalement qu’une jambe. Environ 10 % des enfants ont des parents atteints de la maladie.

La maladie de Legg-Calvé-Perthes est causée par un faible apport sanguin au cartilage de croissance de l’épiphyse fémorale à côté de l’articulation de la hanche. Le déficit d’apport sanguin entraîne la nécrose et l’effondrement de l’os de la cuisse (nécrose avasculaire ou ostéonécrose). On ne connaît pas la cause du déficit d’apport sanguin dans la maladie de Legg-Calvé-Perthes.

L’apport sanguin aux cartilages de croissance du fémur peut être affecté par d’autres facteurs. Ces facteurs comprennent la drépanocytose et la nécessité de prendre des stéroïdes (également appelés glucocorticoïdes ou corticoïdes) à long terme, ce qui peut entraîner une affection appelée nécrose avasculaire de la hanche. Toutefois, les lésions à la hanche provoquées par une nécrose avasculaire due à ces problèmes et à d’autres causes connues ne sont pas considérées comme une maladie de Legg-Calvé-Perthes.

Le fémur : Partie de l’articulation de la hanche

Symptômes de la maladie de Legg-Calvé-Perthes

La maladie de Legg-Calvé-Perthes peut provoquer des lésions sévères de la hanche, avant que des symptômes importants ne surviennent. En cas de dégâts importants, on peut aboutir à une coxarthrose.

Le premier symptôme de la maladie de Legg-Calvé-Perthes est souvent une douleur au niveau de la hanche et des difficultés à marcher. La douleur commence par étapes et progresse lentement. Elle tend à s’aggraver lorsque l’on bouge les hanches ou en marchant. Certains enfants ressentent également une douleur dans le genou. Une boiterie peut se développer, parfois avant que l’enfant ne ressente une forte douleur.

Enfin, la mobilité articulaire peut diminuer et les muscles de la cuisse peuvent s’atrophier du fait de l’immobilité.

Diagnostic de la maladie de Legg-Calvé-Perthes

  • Examen clinique

  • Généralement, radiographie

  • Parfois, imagerie par résonance magnétique (IRM)

Les médecins soupçonnent une maladie de Legg-Calvé-Perthes chez les enfants qui présentent les symptômes typiques.

Les médecins réalisent des radiographies et réalisent parfois une IRM si les radiographies sont normales ou s’ils ont besoin d’informations supplémentaires sur la sévérité. Les radiographies objectivent des modifications autour du cartilage de croissance, telles qu’une destruction de l’os.

Les médecins prennent des radiographies supplémentaires du squelette de l’enfant si la maladie est héréditaire ou si les deux jambes de l’enfant sont affectées. Ces radiographies sont prises pour exclure des affections héréditaires du squelette.

Les analyses de sang sont pratiquées pour exclure d’autres affections. Les médecins essaient également de déterminer si les symptômes sont dus à une lésion.

Traitement de la maladie de Legg-Calvé-Perthes

  • Alitement et immobilisation de la hanche

  • Parfois, chirurgie

Le traitement de la maladie de Legg-Calvé-Perthes inclut un alitement prolongé et une immobilisation de la hanche (par exemple, avec un plâtre ou une attelle). Le choix du traitement dépend de l’âge de l’enfant et de l’étendue de l’atteinte osseuse. Il suffit parfois d’une immobilisation partielle au lit. Sinon, il est parfois nécessaire de réaliser une immobilisation quasi complète par traction, écharpes, plâtres ou attelles. La jambe est gardée en rotation externe pendant ces traitements.

La kinésithérapie permet d’éviter que les muscles ne se rétractent et ne s’hypotrophient.

Si l’enfant est âgé de plus de 6 ans, ou en cas de destruction osseuse modérée à sévère, une intervention chirurgicale peut s’avérer utile.

Le traitement par bisphosphonates (des médicaments qui contribuent à augmenter la densité osseuse) s’est avéré efficace, mais il doit faire l’objet d’autres études.

Pronostic de la maladie de Legg-Calvé-Perthes

Sans traitement, la maladie de Legg-Calvé-Perthes s’améliore généralement, mais il faut alors plus longtemps, en général 2 à 3 ans, et il existe un risque accru de développement d’une arthrite de la hanche plus tard au cours de la vie.

Avec un traitement, les complications sont moins sévères. Les enfants de moins de 8 ans et ceux qui présentent moins de lésions au moment du diagnostic ont les meilleurs résultats.

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