La malrotation intestinale est une malformation congénitale dans laquelle les intestins ne se placent pas correctement dans l’abdomen pendant le développement du fœtus. Ses complications sont potentiellement mortelles.
La cause de cette malformation n’est pas connue.
Certaines personnes ne présentent aucun symptôme, tandis que d’autres présentent des vomissements, une diarrhée, ainsi que des douleurs abdominales et un gonflement.
Le diagnostic repose sur plusieurs types de radiographies.
La malrotation intestinale avec une torsion d’une anse de l’intestin (volvulus) constitue une urgence médicale qui nécessite une intervention chirurgicale.
La malrotation elle-même peut provoquer une obstruction de l’intestin en raison de la façon dont les bandes de tissu de soutien sont étirées à travers l’intestin.
Comme l’intestin grêle n’est pas positionné correctement, une torsion (volvulus) soudaine peut survenir, ce qui interrompt l’apport sanguin aux intestins, créant ainsi une urgence médicale. Le volvulus survient le plus souvent chez les nourrissons (et permet parfois de découvrir la malrotation sous-jacente), mais il peut survenir à tout âge.
Les nourrissons nés avec une malrotation intestinale présentent souvent d’autres malformations congénitales. On ne sait pas pourquoi les intestins ne se placent pas correctement dans l’abdomen. Bien que la malrotation soit généralement diagnostiquée pendant la petite enfance ou l’enfance, elle peut également être détectée à l’âge adulte. Chez certaines personnes, la malrotation est découverte fortuitement dans le cadre d’un examen pour un autre problème.
(Voir aussi Présentation des malformations congénitales du tube digestif.)
Symptômes de la malrotation intestinale
Les symptômes peuvent se développer pendant la petite enfance, l’enfance ou l’âge adulte.
Certaines personnes n’ont aucun symptôme.
Les personnes qui présentent des symptômes peuvent soudainement souffrir de vomissements, de diarrhée, de douleurs abdominales et de gonflements dus à une obstruction intestinale.
Lorsque l’apport de sang dans la partie moyenne de l’intestin est totalement bloqué à cause d’un volvulus, l’enfant ressent une douleur soudaine et violente accompagnée de vomissements.
L’enfant peut vomir de la bile (une substance générée par le foie), ce qui peut donner une couleur verte aux vomissements. Les nourrissons qui vomissent de la bile doivent être examinés immédiatement par un médecin.
Diagnostic de la malrotation intestinale
Radiographies de l’abdomen
Radiographies au baryum
Parfois, échographie ou tomodensitométrie (TDM)
Si un nourrisson vomit de la bile, le médecin réalise une radiographie de l’abdomen pour rechercher une occlusion.
Des radiographies sont également réalisées après avoir introduit du baryum dans le rectum du nourrisson (lavement baryté) ou le lui avoir fait ingérer avec un liquide (procédure appelée série gastro-intestinale [GI] supérieure). Sur les radiographies, le baryum est blanc et met en évidence le tube digestif, en montrant les contours et les muqueuses de l’œsophage, de l’estomac, de l’intestin grêle et du gros intestin. Les radiographies au baryum peuvent permettre aux médecins de voir si les intestins sont mal positionnés.
Les médecins peuvent également réaliser une échographie ou une TDM de l’abdomen pour diagnostiquer une malrotation ou un volvulus.
Traitement de la malrotation intestinale
Intervention chirurgicale en urgence pour le volvulus
Parfois, chirurgie pour les symptômes de malrotation sans volvulus
La malrotation intestinale avec volvulus constitue une urgence médicale qui nécessite une intervention chirurgicale immédiate. Les nourrissons reçoivent des liquides par voie intraveineuse, et une intervention chirurgicale est réalisée en urgence dans les heures qui suivent. Si elle n’est pas traitée rapidement, cette malformation peut induire une perte de tissu intestinal et peut être fatale.
Les médecins peuvent réparer chirurgicalement l’intestin chez les personnes qui présentent des symptômes, mais qui n’ont pas de volvulus.
Lorsque la malrotation est découverte fortuitement chez une personne asymptomatique, les médecins peuvent opter pour une réparation chirurgicale, mais cela est controversé.
