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Cardiomyopathie hypertrophique

Par

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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Ressources liées au sujet

La cardiomyopathie hypertrophique regroupe des troubles cardiaques qui provoquent l’épaississement (hypertrophie) et le raidissement des parois des ventricules (les deux cavités inférieures du cœur).

  • La plupart des cas de cardiomyopathie hypertrophique sont causés par une anomalie génétique héréditaire.

  • Les personnes présentent des syncopes, des douleurs thoraciques, des essoufflements et des palpitations (conscience des battements cardiaques irréguliers).

  • Les médecins basent leur diagnostic sur les résultats d’un examen clinique, mais ils utilisent l’échocardiographie ou l’imagerie par résonance magnétique pour le confirmer.

  • Des médicaments qui réduisent la force des contractions du cœur sont administrés.

Le terme « cardiomyopathie » n’est utilisé que lorsqu’un trouble affecte directement le muscle cardiaque. D’autres affections, telles que l’hypertension artérielle et des anomalies des valvules cardiaques (comme la sténose aortique), peuvent également finir par entraîner un épaississement du muscle cardiaque et une insuffisance cardiaque.

Causes de la cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique est presque toujours causée par une

  • Mutation génétique spontanée ou une anomalie génétique héréditaire

Complications

Les parois épaisses et rigides des ventricules ne se relaxent pas correctement pour permettre aux cavités cardiaques de se remplir de sang. Cette difficulté devient plus sévère quand le cœur bat rapidement (durant l’exercice physique par exemple) car le cœur a encore moins de temps pour se remplir. Comme le cœur ne se remplit pas correctement, il pompe moins de sang avec chaque battement. La paroi épaissie du cœur interfère également parfois avec le flux sanguin hors du cœur. Cette variation est appelée cardiomyopathie obstructive hypertrophique.

En raison de l’épaississement des parois des ventricules, la valvule mitrale (qui s’ouvre entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche) peut être incapable de se fermer normalement, entraînant le reflux de sang dans l’oreillette gauche (régurgitation mitrale Régurgitation mitrale La régurgitation mitrale est un reflux de sang à travers la valvule mitrale à chaque fois que le ventricule gauche se contracte. Une faiblesse héréditaire du tissu de la valvule mitrale (dégénérescence... en apprendre davantage Régurgitation mitrale ). Cette fuite de valvule et les parois ventriculaires élargies causent typiquement des sons cardiaques anormaux (souffles cardiaques).

Symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique

Les symptômes sont extrêmement variables, mais quand ils se produisent, ils se développent généralement quand les individus sont âgés de 20 à 40 ans. Les symptômes commencent à apparaître à l’effort et comprennent

  • Évanouissement (syncope)

  • Douleur thoracique

  • Essoufflement

  • Sensation de battements cardiaques irréguliers (palpitations)

Les syncopes sont généralement subites sans symptôme précurseur. Les syncopes ou même une mort subite peuvent être les premiers signes qu’une personne est atteinte de ce trouble.

Diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique

  • Échocardiographie et/ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du cœur

Les médecins déterminent généralement le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique en fonction des symptômes du patient, des résultats d’un examen clinique, d’une électrocardiographie (ECG), et d’une radiographie thoracique. Les sons cardiaques et les souffles entendus à l’aide d’un stéthoscope peuvent être utiles. Bien que l’ECG et l’échocardiographie ne soient pas recommandés pour tous les jeunes athlètes de compétition, ils doivent tous être examinés pour détecter les éventuels facteurs de risque indiquant la nécessité d’examens supplémentaires.

Le cathétérisme cardiaque Cathétérisme cardiaque et angiographie coronarienne Le cathétérisme cardiaque et l’angiographie coronaire sont des méthodes minimalement invasives pour étudier le cœur et les vaisseaux sanguins qui irriguent le cœur (artères coronaires) sans... en apprendre davantage Cathétérisme cardiaque et angiographie coronarienne , une procédure invasive dans laquelle un cathéter est introduit à partir d’un vaisseau sanguin du bras, du cou ou de la jambe dans le cœur, est effectué pour mesurer les pressions dans les cavités cardiaques et le niveau d’obstruction du flux sanguin sortant du ventricule gauche en raison des parois épaissies.

Comme la cardiomyopathie hypertrophique est généralement causée par une mutation génétique, des tests génétiques peuvent également être réalisés.

Pronostic de la cardiomyopathie hypertrophique

Chaque année, environ 1 % des adultes atteints de cardiomyopathie hypertrophique en meurent. Les enfants atteints de cardiomyopathie hypertrophique risquent plus de mourir que les adultes.

Autres facteurs suggérant un risque accru de décès :

  • Antécédents familiaux de mort subite, en particulier, mort subite prématurée

  • Évanouissements inexpliqués, arrêt cardiaque ou tachycardie ventriculaire

  • Apparition de rythmes cardiaques rapides et anormaux

  • Gravité de l’épaississement du muscle cardiaque

  • Incapacité du cœur à pomper suffisamment de sang

  • Aspect caractéristique à l’IRM

La mort est généralement soudaine et vraisemblablement due à un trouble du rythme cardiaque. La mort due à une insuffisance cardiaque chronique est moins fréquente.

Les personnes qui apprennent qu’elles ont hérité de ce trouble doivent demander une consultation génétique si elles envisagent de fonder une famille car le risque qu’elles transmettent ce trouble à leurs enfants est de 50 %. Les membres de la famille du premier degré (frères et sœurs ou enfants) des personnes atteintes de ce trouble héréditaire doivent subir une évaluation du cœur (avec un test génétique et/ou une échocardiographie de routine).

Traitement de la cardiomyopathie hypertrophique

  • Médicaments tels qu’un bêta-bloquant et/ou un inhibiteur calcique

  • Parfois, procédure pour améliorer la circulation sanguine

  • Parfois, un défibrillateur cardioverteur implantable

Si possible, les médecins traitent l’affection à l’origine de la cardiomyopathie hypertrophique.

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique vise principalement à réduire la résistance du cœur à se remplir de sang entre les battements.

Médicaments pour la cardiomyopathie hypertrophique

Les bêta-bloquants et l’inhibiteur calcique vérapamil, administrés seuls ou en association, constituent le traitement principal. Les deux réduisent la force de contraction du muscle cardiaque. Par conséquent, le cœur se remplit mieux et, si le muscle hypertrophié bloquait le flux sanguin, le sang peut maintenant être plus facilement éjecté par le cœur. Les bêta-bloquants et le vérapamil ralentissent aussi la fréquence cardiaque, ce qui donne plus de temps au cœur pour se remplir. La disopyramide, un médicament qui diminue la force des contractions cardiaques, est aussi utilisée.

L’amiodarone est parfois utilisée pour traiter les troubles du rythme cardiaque.

Le mavacamtem, un nouveau médicament, semble soulager les symptômes et augmenter la tolérance à l’effort.

Myectomie

Une intervention chirurgicale visant à enlever une partie du muscle cardiaque épaissi (myectomie) peut améliorer le flux sanguin provenant du cœur, mais une telle intervention est seulement réalisée quand les symptômes sont débilitants malgré le traitement pharmacologique. La myectomie peut soulager les symptômes mais ne diminue pas le risque de mort. Quand la myectomie est réalisée dans un hôpital très expérimenté dans cette procédure, les résultats à long terme sont excellents.

Ablation à l’alcool

L’ablation à l’alcool (destruction contrôlée d’une petite partie du muscle cardiaque en y injectant de l’alcool) est de plus en plus pratiquée chez certaines personnes pour améliorer le flux sanguin provenant du cœur car elle peut se faire pendant le cathétérisme cardiaque Cathétérisme cardiaque et angiographie coronarienne Le cathétérisme cardiaque et l’angiographie coronaire sont des méthodes minimalement invasives pour étudier le cœur et les vaisseaux sanguins qui irriguent le cœur (artères coronaires) sans... en apprendre davantage Cathétérisme cardiaque et angiographie coronarienne . Bien que le cathétérisme cardiaque soit une procédure invasive dans laquelle un cathéter est introduit dans le cœur, elle comporte moins de risques chez les personnes pour qui une chirurgie cardiaque présente un risque élevé.

Défibrillateur cardioverteur implantable

Les personnes qui présentent un épaississement sévère du muscle cardiaque, tout spécialement un épaississement de la paroi qui sépare les cavités cardiaques l’une de l’autre (septum cardiaque), sont exposées à un risque accru de survenue de troubles du rythme cardiaque fatals, qui peuvent provoquer une mort subite. Les médecins peuvent recommander un défibrillateur cardioverteur implantable Rétablir un rythme normal Les troubles du rythme cardiaque (arythmies) sont des séquences de battements cardiaques irréguliers, trop rapides ou trop lents, ou transmis via une voie de conduction anormale à travers le... en apprendre davantage Rétablir un rythme normal pour ces personnes.

Informations supplémentaires

Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

Médicaments mentionnés dans cet article

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NORPACE
CORDARONE
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