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Cardiomyopathie hypertrophique

Par

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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La cardiomyopathie hypertrophique regroupe des troubles cardiaques qui provoquent l’épaississement (hypertrophie) et le raidissement des parois des ventricules (les deux cavités inférieures du cœur).

  • La plupart des cas de cardiomyopathie hypertrophique sont causés par une anomalie génétique héréditaire.

  • Les personnes présentent des syncopes, des douleurs thoraciques, des essoufflements et des palpitations (conscience des battements cardiaques irréguliers).

  • Les médecins basent leur diagnostic sur les résultats d’un examen clinique, mais ils utilisent l’échocardiographie ou l’imagerie par résonance magnétique pour le confirmer.

  • Des médicaments qui réduisent la force des contractions du cœur sont administrés.

La cardiomyopathie est une altération progressive de la structure et de la fonction des parois musculaires des cavités cardiaques. Il y a trois principaux types de cardiomyopathie. Outre la cardiomyopathie hypertrophique, il y a la cardiomyopathie dilatée et la cardiomyopathie restrictive (voir aussi Présentation de la cardiomyopathie).

Le terme « cardiomyopathie » n’est utilisé que lorsqu’un trouble affecte directement le muscle cardiaque. D’autres affections, telles que l’hypertension artérielle et des anomalies des valvules cardiaques (comme la sténose aortique), peuvent également finir par entraîner un épaississement du muscle cardiaque et une insuffisance cardiaque. Néanmoins, les médecins ne classent pas les problèmes du muscle cardiaque provoqués par ces affections comme cardiomyopathies.

La cardiomyopathie hypertrophique est une cause fréquente de mort subite chez les jeunes athlètes. Au moins 1 personne sur 500 est affectée.

Causes

La cardiomyopathie hypertrophique est presque toujours causée par une

  • Mutation génétique spontanée ou une anomalie génétique héréditaire

Très rarement, les personnes développent une cardiomyopathie hypertrophique quand elles présentent des troubles comme une acromégalie (croissance excessive due à la surproduction d’hormone de croissance, généralement par une tumeur bénigne de l’hypophyse), un phéochromocytome (tumeur qui produit en excès de l’hormone épinéphrine) ou une neurofibromatose (trouble génétique dans lequel de nombreuses zones molles et charnues de croissance de tissu nerveux apparaissent sous la peau et dans d’autres parties du corps).

Complications

Les parois épaisses et rigides des ventricules ne se relaxent pas correctement pour permettre aux cavités cardiaques de se remplir de sang. Cette difficulté devient plus sévère quand le cœur bat rapidement (durant l’exercice physique par exemple) car le cœur a encore moins de temps pour se remplir. Comme le cœur ne se remplit pas correctement, il pompe moins de sang avec chaque battement. La paroi épaissie du cœur interfère également parfois avec le flux sanguin hors du cœur. Cette variation est appelée cardiomyopathie obstructive hypertrophique.

En raison de l’épaississement des parois des ventricules, la valvule mitrale (qui s’ouvre entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche) peut être incapable de se fermer normalement, entraînant le reflux de sang dans l’oreillette gauche (régurgitation mitrale). Cette fuite de valvule et les parois ventriculaires élargies causent typiquement des sons cardiaques anormaux (souffles cardiaques).

Des troubles du rythme cardiaque peuvent apparaître et entraîner une mort subite.

Symptômes

Les symptômes sont extrêmement variables, mais quand ils se produisent, ils se développent généralement quand les individus sont âgés de 20 à 40 ans. Les symptômes commencent à apparaître à l’effort et comprennent

  • Évanouissement (syncope)

  • Douleur thoracique

  • Essoufflement

  • Sensation de battements cardiaques irréguliers (palpitations)

Les syncopes sont généralement subites sans symptôme précurseur. Les syncopes ou même une mort subite peuvent être les premiers signes qu’une personne est atteinte de ce trouble.

Diagnostic

  • Échocardiographie et/ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du cœur

Les médecins déterminent généralement le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique en fonction des symptômes du patient, des résultats d’un examen clinique, d’une électrocardiographie (ECG), et d’une radiographie thoracique. Les sons cardiaques et les souffles entendus à l’aide d’un stéthoscope peuvent être utiles.

L’échocardiographie est la meilleure façon de confirmer le diagnostic, mais l’IRM du cœur est également utile car elle peut fournir des informations plus détaillées.

Le cathétérisme cardiaque, une procédure invasive dans laquelle un cathéter est introduit à partir d’un vaisseau sanguin du bras, du cou ou de la jambe dans le cœur, est effectué pour mesurer les pressions dans les cavités cardiaques et le degré du flux sanguin provenant du ventricule gauche obstrué en raison des parois épaissies.

Comme la cardiomyopathie hypertrophique est généralement causée par une mutation génétique, des tests génétiques peuvent également être réalisés.

Pronostic

Chaque année, environ 1 % des adultes atteints de cardiomyopathie hypertrophique en meurent. Les enfants atteints de cardiomyopathie hypertrophique risquent plus de mourir que les adultes.

Autres facteurs suggérant un risque accru de décès :

  • Antécédents familiaux de mort subite

  • Évanouissements inexpliqués

  • Apparition de rythmes cardiaques rapides et anormaux

  • Réponse de la pression artérielle anormale pendant une activité physique

  • Gravité de l’épaississement du muscle cardiaque

  • Aspect caractéristique à l’IRM

La mort est généralement soudaine et vraisemblablement due à un trouble du rythme cardiaque. La mort due à une insuffisance cardiaque chronique est moins fréquente.

Les personnes qui apprennent qu’elles ont hérité de ce trouble doivent demander une consultation génétique si elles envisagent de fonder une famille car le risque qu’elles transmettent ce trouble à leurs enfants est de 50 %. Les membres de la famille du premier degré (frères et sœurs ou enfants) des personnes atteintes de ce trouble héréditaire doivent subir une évaluation du cœur (avec un test génétique et/ou une échocardiographie de routine).

Traitement

  • Médicaments tels qu’un bêta-bloquant et/ou un inhibiteur calcique

  • Parfois, procédure pour améliorer la circulation sanguine

  • Parfois, un défibrillateur cardioverteur implantable

Si possible, les médecins traitent l’affection à l’origine de la cardiomyopathie hypertrophique.

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique vise principalement à réduire la résistance du cœur à se remplir de sang entre les battements.

Médicaments pour la cardiomyopathie hypertrophique

Les bêta-bloquants et l’inhibiteur calcique vérapamil, administrés seuls ou en association, constituent le traitement principal. Les deux réduisent la force de contraction du muscle cardiaque. Par conséquent, le cœur se remplit mieux et, si le muscle hypertrophié bloquait le flux sanguin, le sang peut maintenant être plus facilement éjecté par le cœur. Les bêta-bloquants et le vérapamil ralentissent aussi la fréquence cardiaque, ce qui donne plus de temps au cœur pour se remplir. La disopyramide, un médicament qui diminue la force des contractions cardiaques, est aussi utilisée.

L’amiodarone est parfois utilisée pour traiter les troubles du rythme cardiaque.

Myectomie

Une intervention chirurgicale visant à enlever une partie du muscle cardiaque épaissi (myectomie) peut améliorer le flux sanguin provenant du cœur, mais une telle intervention est seulement réalisée quand les symptômes sont débilitants malgré le traitement pharmacologique. La myectomie peut soulager les symptômes mais ne diminue pas le risque de mort. Quand la myectomie est réalisée dans un hôpital très expérimenté dans cette procédure, les résultats à long terme sont excellents.

Ablation à l’alcool

L’ablation à l’alcool (destruction contrôlée d’une petite partie du muscle cardiaque en y injectant de l’alcool) est de plus en plus pratiquée chez certaines personnes pour améliorer le flux sanguin provenant du cœur car elle peut se faire pendant le cathétérisme cardiaque. Bien que le cathétérisme cardiaque soit une procédure invasive dans laquelle un cathéter est introduit dans le cœur, elle comporte moins de risques chez les personnes pour qui une chirurgie cardiaque présente un risque élevé.

Défibrillateur cardioverteur implantable

Les personnes qui présentent un épaississement sévère du muscle cardiaque, tout spécialement un épaississement de la paroi qui sépare les cavités cardiaques l’une de l’autre (septum cardiaque), sont exposées à un risque accru de survenue de troubles du rythme cardiaque fatals, qui peuvent provoquer une mort subite. Les médecins peuvent recommander un défibrillateur cardioverteur implantable pour ces personnes.

Médicaments mentionnés dans cet article

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NORPACE
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