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Érythromélalgie

Par

Koon K. Teo

, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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L’érythromélalgie est un syndrome rare dans lequel les petites artères (artérioles) de la peau se dilatent périodiquement, ce qui entraîne une douleur brûlante, une peau chaude, et un rougissement des pieds et, moins souvent, des mains.

L’érythromélalgie est une maladie artérielle périphérique fonctionnelle. La cause de l’érythromélalgie est généralement inconnue. Dans ce cas, la maladie tend à se développer vers l’âge de 20 ans ou plus. Une forme héréditaire rare d’érythromélalgie débute à la naissance ou au cours de l’enfance.

Plus rarement, l’affection est associée à certains médicaments, comme la nifédipine (un antihypertenseur) ou la bromocriptine (un médicament utilisé pour traiter la maladie de Parkinson).

L’érythromélalgie peut également se produire chez les personnes atteintes des troubles suivants

L’érythromélalgie se manifeste en général 2 à 3 ans avant que la maladie à l’origine ne soit diagnostiquée.

Les symptômes comprennent une douleur brûlante des pieds ou des mains, qui sont chauds et rouges. Les crises sont généralement déclenchées par des températures environnementales supérieures à 29°C environ. Les symptômes peuvent être modérés pendant des années ou progresser et devenir très invalidants.

Le diagnostic de l’érythromélalgie repose sur les symptômes et l’augmentation de la température de la peau. En général, le médecin effectue des tests, dont un hémogramme, pour en rechercher la cause. Les tests génétiques peuvent confirmer un diagnostic d’érythromélalgie héréditaire chez une personne dont les symptômes sont apparus pendant l’enfance. Les personnes atteintes doivent recevoir des conseils génétiques parce qu’il y a 50 % de chances qu’elles transmettent le trouble à leur enfant.

Traitement

  • Éviter la chaleur

  • Soulager les symptômes

Le traitement de l’érythromélalgie comprend d’éviter l’exposition à la chaleur, le repos, la surélévation des jambes ou des bras, et l’application de compresses froides sur les bras ou les jambes, ou leur immersion dans l’eau froide. Ces mesures atténuent parfois les symptômes ou préviennent les crises.

Si une maladie à l’origine de l’érythromélalgie est identifiée, la prise en charge de cette affection peut améliorer les symptômes. Si un trouble à l’origine de la maladie n’est pas identifié, la gabapentine peut soulager les symptômes. L’aspirine peut être utile lorsqu’un trouble myéloprolifératif est la cause sous-jacente.

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