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Sarcome de Kaposi

(Sarcome de Kaposi ; Sarcome hémorragique idiopathique multiple)

Par

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Dernière révision totale mai 2019| Dernière modification du contenu mai 2019
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Le sarcome de Kaposi est un cancer de la peau provoquant de multiples taches planes, de couleur rose, rouge ou pourpre, ou des papules sur la peau. Il est dû à une infection par l’herpèsvirus humain de type 8.

  • Une ou plusieurs taches peuvent apparaître sur les orteils ou la jambe, ou des taches localisées sur l’ensemble du corps, dans la bouche ou sur les organes génitaux, puis se propager sur d’autres zones de l’organisme, notamment les organes internes.

  • Même si ce cancer peut être identifié par son aspect visuel, les médecins pratiquent généralement une biopsie.

  • Les taches peuvent être retirées ou traitées par radiothérapie, mais si le cancer est agressif, le traitement inclut des médicaments de chimiothérapie ou un interféron alpha.

Il existe de nombreux types d’herpèsvirus humains. L’un d’eux, le type 8, peut causer un sarcome de Kaposi, notamment chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli.

Il existe quatre types de sarcome de Kaposi. Ils se manifestent dans différents groupes de personnes et ont des manifestations différentes pour chaque groupe. Les groupes sont les suivants :

  • Le sarcome de Kaposi classique : touche les hommes âgés, généralement d’origine italienne, d’Europe de l’Est ou juive.

  • Le sarcome de Kaposi endémique : « endémique » signifie qu’il apparaît régulièrement de manière localisée. Il touche les enfants et les jeunes adultes de certaines régions d’Afrique.

  • Le sarcome de Kaposi lié à l’immunosuppression : touche les personnes dont le système immunitaire est affaibli par des immunosuppresseurs prescrits après une greffe d’organe.

  • Le sarcome de Kaposi associé au SIDA (sarcome de Kaposi épidémique) : touche les personnes atteintes du SIDA (cela représente la majorité des cas aux États-Unis).

Symptômes

Le sarcome de Kaposi apparaît généralement sous forme de taches de couleur pourpre, rose ou rouge ou de papules sur la peau. Le cancer peut s’étendre sur plusieurs centimètres sous forme de zone plate ou légèrement surélevée, bleu-violet à noire. Un gonflement peut être présent. Parfois, le cancer pénètre plus profondément les tissus mous jusqu’à envahir les os. Les cancers des muqueuses, par exemple dans la bouche, sont de couleur bleue à violette. Les cancers situés dans le tube digestif peuvent provoquer des saignements excessifs, mais ils sont généralement asymptomatiques.

Sarcome de Kaposi classique

D’autres taches peuvent apparaître sur les jambes chez les hommes de plus de 60 ans, mais ce cancer se propage rarement à d’autres parties de l’organisme et n’est presque jamais mortel.

Dans les autres groupes, le sarcome de Kaposi est plus agressif. Les taches qui apparaissent ont le même aspect, mais sont souvent plus nombreuses et peuvent survenir dans n’importe quelle région de l’organisme.

Sarcome de Kaposi associé au SIDA

En quelques mois, les personnes vivant avec le SIDA développent des taches qui se propagent aux autres régions de l’organisme, comme le visage et le torse, incluant souvent la bouche, où ils peuvent être responsables de douleur lorsque les personnes mangent. Ces taches peuvent également se développer dans les ganglions lymphatiques et les organes internes, en particulier dans le tube digestif, où elles entraînent des saignements internes avec présence de sang dans les selles. Parfois, le sarcome de Kaposi est le premier symptôme du SIDA.

Le saviez-vous ?

  • Aux États-Unis, la plupart des cas de sarcome de Kaposi concernent des personnes vivant avec le SIDA.

Sarcome de Kaposi lié à l’immunosuppression

Le type lié à l’immunosuppression apparaît plusieurs années après une greffe d’organe et est grave.

Sarcome de Kaposi endémique

Chez les enfants, le type endémique touche généralement les ganglions. Les enfants peuvent présenter ou non des taches sur la peau. La maladie est généralement soudaine, sévère et fatale.

Chez les adultes, le type endémique a tendance à causer des taches et des plaques qui se développent lentement sur la peau, de manière similaire au type classique. Ce cancer se propage rarement à d’autres parties du corps et présente peu de risques d’être fatal.

Diagnostic

  • Biopsie traditionnelle

Le sarcome de Kaposi est diagnostiqué grâce à son aspect typique. Une biopsie traditionnelle, qui consiste à prélever un morceau de peau pour l’examiner au microscope, est généralement réalisée pour confirmer le diagnostic de sarcome de Kaposi.

Pour les personnes atteintes du SIDA ou présentant une immunosuppression, les médecins réalisent d’autres examens afin de déterminer où le cancer s’est propagé. Les médecins réalisent généralement une tomodensitométrie (TDM) du thorax et de l’abdomen, ainsi que d’autres examens, selon les symptômes de la personne.

Traitement

  • En cas de présence d’une ou deux taches, ablation

  • En cas de taches multiples, de multiples parties du corps touchées ou d’atteinte des ganglions, radiothérapie et chimiothérapie

  • Pour le type associé au SIDA, médicaments antirétroviraux, interféron alpha ou médicaments chimiothérapiques

Chez les hommes âgés ayant un sarcome de Kaposi d’évolution lente avec une ou deux taches, les tumeurs peuvent être retirées ou traitées par cryochirurgie ou par courant électrique (électrocoagulation). De l’imiquimod en crème ou des injections de vincristine ou d’interféron alfa peuvent également être utilisés pour éliminer les taches. Certaines personnes qui ont peu de taches et aucun autre symptôme peuvent choisir de ne pas se traiter en l’absence de propagation.

En cas de taches multiples, de multiples parties du corps touchées ou d’atteinte des ganglions, les personnes font l’objet d’une radiothérapie et d’une chimiothérapie. Le sarcome de Kaposi récidive fréquemment et il est difficile d’en guérir totalement.

Les personnes qui présentent une forme plus agressive, mais dont le système immunitaire est normal, répondent souvent à l’interféron alpha ou aux médicaments chimiothérapiques.

Sarcome de Kaposi lié à l’immunosuppression

Chez les personnes qui prennent des immunosuppresseurs, les tumeurs peuvent disparaître à l’arrêt du traitement. Cependant, si le traitement doit être poursuivi en raison de la pathologie sous-jacente, alors la dose d’immunosuppresseurs est réduite. Si la dose d’immunosuppresseurs ne peut pas être réduite, une chirurgie, une chimiothérapie et une radiothérapie sont utilisées. Les personnes peuvent également recevoir du sirolimus. Ces méthodes de traitement sont moins efficaces que chez des personnes dont le système immunitaire est sain.

Sarcome de Kaposi associé au SIDA

Chez les personnes atteintes du SIDA, le traitement par chimiothérapie et radiothérapie n’est pas très efficace. Néanmoins, un traitement intensif avec un traitement antirétroviral (TAR) peut être efficace, à condition que le système immunitaire des personnes s’améliore avec le traitement. Les personnes atteintes de la forme associée au virus du SIDA peuvent également recevoir de l’interféron alpha ou des médicaments chimiothérapiques (tels que la doxorubicine ou le paclitaxel) par voie intraveineuse. Globalement, le traitement du sarcome de Kaposi ne semble pas prolonger la vie de la plupart des personnes atteintes du SIDA.

Sarcome de Kaposi endémique

Le type endémique est difficile à traiter. Le traitement est principalement palliatif, ciblant la douleur et les symptômes associés au sarcome de Kaposi.

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