Sarcome de Kaposi

(Sarcome de Kaposi ; Sarcome hémorragique idiopathique multiple)

ParGregory L. Wells, MD, Ada West Dermatology and Dermatopathology
Revue/Révision complète sept. 2022
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Le sarcome de Kaposi est un cancer de la peau provoquant de multiples taches planes, de couleur rose, rouge ou pourpre, ou des papules sur la peau. Il est dû à une infection par l’herpèsvirus humain de type 8.

  • Une ou plusieurs taches peuvent apparaître sur les orteils ou la jambe, ou des taches localisées sur l’ensemble du corps, dans la bouche ou sur les organes génitaux, puis se propager sur d’autres zones de l’organisme, notamment les organes internes.

  • Même si ce cancer peut être identifié par son aspect visuel, les médecins pratiquent généralement une biopsie.

  • Les taches peuvent être retirées ou traitées par radiothérapie, mais si le cancer est agressif, le traitement inclut des médicaments de chimiothérapie ou un interféron alpha.

Il existe de nombreux types d’herpèsvirus humains. L’un d’eux, le type 8, peut causer un sarcome de Kaposi, notamment chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli.

Il existe quatre types de sarcome de Kaposi. Ils se manifestent dans différents groupes de personnes et ont des manifestations différentes pour chaque groupe. Les groupes sont les suivants :

  • Sarcome de Kaposi classique : touche les hommes âgés, généralement d’origine italienne, d’Europe de l’Est ou juive.

  • Le sarcome de Kaposi endémique : « endémique » signifie qu’il apparaît régulièrement de manière localisée. Il touche les enfants et les jeunes adultes de certaines régions d’Afrique.

  • Le sarcome de Kaposi lié à l’immunosuppression : touche les personnes dont le système immunitaire est affaibli par des immunosuppresseurs prescrits après une greffe d’organe.

  • Le sarcome de Kaposi associé au SIDA (sarcome de Kaposi épidémique) : touche les personnes atteintes du SIDA (cela représente la majorité des cas aux États-Unis).

Symptômes du sarcome de Kaposi

Le sarcome de Kaposi apparaît généralement sous forme de taches de couleur pourpre, rose ou rouge ou de papules sur la peau. Le cancer peut s’étendre sur plusieurs centimètres sous forme de zone plate ou légèrement surélevée, bleu-violet à noire. Un gonflement peut être présent. Parfois, le cancer pénètre plus profondément les tissus mous jusqu’à envahir les os. Les cancers des muqueuses, par exemple dans la bouche, sont de couleur bleue à violette. Les cancers situés dans le tube digestif peuvent provoquer des saignements excessifs, mais ils sont généralement asymptomatiques.

Sarcome de Kaposi classique

D’autres taches peuvent apparaître sur les jambes chez les hommes de plus de 60 ans, mais ce cancer se propage rarement à d’autres parties de l’organisme et n’est presque jamais mortel.

Dans les autres groupes de personnes, le sarcome de Kaposi est plus agressif. Les taches qui apparaissent ont le même aspect, mais sont souvent plus nombreuses et peuvent survenir dans n’importe quelle région de l’organisme.

Sarcome de Kaposi classique
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Le sarcome de Kaposi classique est une tumeur qui touche principalement les hommes âgés, généralement sur la peau de la partie inférieure des jambes. Il s’agit d’une tumeur à croissance lente qui entraîne la formation d’un certain nombre de taches violettes, roses ou rouges, qui se regroupent parfois en plaques bleu violacé, comme illustré ici.
Image fournie par le Dr Thomas Habif.

Sarcome de Kaposi associé au SIDA

En quelques mois, les personnes vivant avec le SIDA développent des taches qui se propagent aux autres régions de l’organisme, comme le visage et le torse, incluant souvent la bouche, où ils peuvent être responsables de douleur lorsque les personnes mangent. Ces taches peuvent également se développer dans les ganglions lymphatiques et les organes internes, en particulier dans le tube digestif, où elles entraînent des saignements internes avec présence de sang dans les selles. Parfois, le sarcome de Kaposi est le premier symptôme du SIDA.

Sarcome de Kaposi associé au SIDA
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Le sarcome de Kaposi associé au SIDA est un cancer agressif qui survient chez les personnes infectées par le VIH. Il peut se développer sur la peau, dans la bouche (comme illustré ici, sur la gencive supérieure), dans le tube digestif et dans les ganglions. Les tumeurs entraînent la formation de taches, de plaques ou de nodules bleus ou violets.
Image publiée avec l’aimable autorisation de Sol Silverman Jr., via la Public Health Image Library des Centers for Disease Control and Prevention.

Le saviez-vous ?

  • Aux États-Unis, la plupart des cas de sarcome de Kaposi concernent des personnes vivant avec le SIDA.

Sarcome de Kaposi lié à l’immunosuppression

Le type lié à l’immunosuppression apparaît plusieurs années après une greffe d’organe et est grave.

Sarcome de Kaposi endémique

Chez les enfants, le type endémique touche généralement les ganglions. Les enfants peuvent présenter ou non des taches sur la peau. La maladie est généralement soudaine, sévère et fatale.

Chez les adultes, le type endémique a tendance à causer des taches et des plaques qui se développent lentement sur la peau, de manière similaire au type classique. Ce cancer se propage rarement à d’autres parties du corps et présente peu de risques d’être fatal.

Diagnostic du sarcome de Kaposi

  • Biopsie traditionnelle

Le sarcome de Kaposi est diagnostiqué grâce à son aspect typique. Une biopsie traditionnelle, qui consiste à prélever un morceau de peau pour l’examiner au microscope, est généralement réalisée pour confirmer le diagnostic de sarcome de Kaposi.

Pour les personnes atteintes du SIDA ou présentant une immunosuppression, les médecins réalisent d’autres examens afin de déterminer où le cancer s’est propagé. Les médecins réalisent généralement une tomodensitométrie (TDM) du thorax et de l’abdomen, ainsi que d’autres examens, selon les symptômes de la personne.

Biopsie traditionnelle
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Pour prélever un petit fragment de peau en vue d’un examen au microscope, les médecins peuvent utiliser un instrument coupant rond. Cette procédure est appelée une biopsie traditionnelle.

Traitement du sarcome de Kaposi

  • En cas de présence d’une ou de deux taches, diverses méthodes d’ablation

  • En cas de taches multiples, de multiples parties du corps touchées ou d’atteinte des ganglions, radiothérapie et chimiothérapie

  • Pour le sarcome de Kaposi associé au SIDA, médicaments antirétroviraux et méthodes d’ablation, ou médicaments antirétroviraux et chimiothérapie

Le traitement varie en fonction du type de sarcome.

Sarcome de Kaposi classique

Chez les hommes plus âgés ayant un sarcome de Kaposi classique d’évolution lente avec une ou deux taches, les tumeurs peuvent être retirées ou traitées par cryochirurgie ou par courant électrique (électrocoagulation). De l’imiquimod en crème ou des injections de vinblastine ou d’interféron alfa au niveau des taches peuvent également être utilisés pour éliminer les taches. Certaines personnes qui ont peu de taches et aucun autre symptôme peuvent choisir de ne pas se traiter en l’absence de propagation.

En cas de taches multiples, de multiples parties du corps touchées ou d’atteinte des ganglions, les personnes font l’objet d’une radiothérapie et d’une chimiothérapie. Le sarcome de Kaposi récidive fréquemment et il est difficile d’en guérir totalement.

Les personnes qui présentent une forme plus agressive qui touche les organes internes, mais qui ont un système immunitaire normal, répondent souvent à l’interféron alpha ou, plus souvent, aux médicaments chimiothérapeutiques par voie intraveineuse.

Sarcome de Kaposi lié à l’immunosuppression

Chez les personnes qui prennent des immunosuppresseurs, les tumeurs peuvent disparaître à l’arrêt du traitement. Cependant, si le traitement doit être poursuivi en raison de la pathologie sous-jacente, alors la dose d’immunosuppresseurs est réduite. Si la dose d’immunosuppresseurs ne peut pas être réduite, une chirurgie, une chimiothérapie et une radiothérapie sont utilisées. Les personnes peuvent également recevoir du sirolimus. Ces méthodes de traitement sont moins efficaces que chez des personnes dont le système immunitaire est sain.

Sarcome de Kaposi associé au SIDA

Chez les personnes atteintes du SIDA, le traitement par chimiothérapie et radiothérapie n’est pas très efficace. Cependant, un traitement antirétroviral (TAR) intensif est utile. Certaines personnes atteintes du sarcome de Kaposi associé au SIDA ne nécessitent qu’un TAR et les méthodes d’ablation mentionnées ci-dessus. Chez d’autres, des médicaments de chimiothérapie (comme la doxorubicine ou le paclitaxel) par voie intraveineuse peuvent être nécessaires en plus d’un TAR. Globalement, le traitement du sarcome de Kaposi ne semble pas prolonger la vie de la plupart des personnes atteintes du SIDA.

Sarcome de Kaposi endémique

Le type endémique est difficile à traiter. Le traitement est principalement palliatif, ciblant la douleur et les symptômes associés au sarcome de Kaposi.

Informations supplémentaires

Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

  1. American Cancer Society (Société américaine du cancer) : Sarcome de Kaposi : Informations concernant le sarcome de Kaposi, notamment la détection, la prévention, les options thérapeutiques et d’autres ressources

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