Dans cette maladie auto-immune, le gluten des produits à base de blé, de seigle et d’orge provoque une attaque du système immunitaire contre la peau.
Les personnes présentent des cloques rouges s’accompagnant de démangeaisons et des gonflements comme dans l’urticaire sur diverses zones du corps.
Les médecins diagnostiquent la dermatite herpétiforme en examinant les prélèvements cutanés au microscope.
Les personnes répondent généralement au traitement à base de dapsone ou de sulfapyridine et à un régime sans gluten.
(Voir également Présentation des maladies bulleuses Présentation des maladies bulleuses Une cloque (bulle ou vésicule, si elle est petite) est remplie d’exsudat, qui se forme sous une fine couche de cellules cutanées mortes. L’exsudat est un mélange d’eau et de protéines, qui provient... en apprendre davantage .)
Le système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage fabrique des cellules spéciales qui protègent l’organisme contre des envahisseurs dangereux, tels que les bactéries et les virus. Certaines de ces cellules répondent aux envahisseurs en produisant des protéines appelées anticorps. Les anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage 
ciblent envahisseurs et se lient à ces derniers, ce qui attire d’autres cellules du système immunitaire pour les détruire. Dans le cadre d’une maladie auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage , le système immunitaire s’attaque par erreur aux cellules de l’organisme, et dans le cas présent, aux cellules de la peau. Les anticorps produits considèrent par erreur certains tissus comme des envahisseurs, ce qui les rend sensibles à la destruction.
La dermatite herpétiforme touche souvent de jeunes adultes mais peut également concerner des enfants et des personnes âgées. Elle est rare chez les personnes noires et asiatiques.
Malgré son nom, la dermatite herpétiforme n’a pas de relation avec le virus de l’herpès. Le terme herpétiforme est utilisé pour décrire la manière dont les cloques se regroupent (semblable à une éruption cutanée due à un herpèsvirus).
Chez les personnes porteuses d’une dermatite herpétiforme, les glutens, protéines contenues dans des aliments à base de blé, de seigle ou d’orge, activent le système immunitaire qui s’attaque à la peau, ce qui provoque une éruption cutanée et des démangeaisons. Les personnes atteintes de dermatite herpétiforme ont une maladie cœliaque Maladie cœliaque La maladie cœliaque est une intolérance héréditaire au gluten (protéine présente dans le blé, l’orge et le seigle), qui entraîne des altérations caractéristiques de la muqueuse de l’intestin... en apprendre davantage 
, qui est un trouble intestinal dû à une sensibilité au gluten, mais elles n’ont pas forcément de symptômes de la maladie cœliaque. On observe également une incidence plus élevée d’autres maladies auto-immunes chez ces personnes, comme une thyroïdite Thyroïdite d’Hashimoto La thyroïdite d’Hashimoto est une inflammation auto-immune chronique de la thyroïde. La thyroïdite d’Hashimoto est due à une réaction auto-immune par laquelle des anticorps de l’organisme attaquent... en apprendre davantage , un lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage 
, une sarcoïdose Sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie caractérisée par des amas pathologiques de cellules inflammatoires (granulomes) dans de nombreux organes du corps humain. La sarcoïdose se développe habituellement... en apprendre davantage 
, une anémie pernicieuse Carence en vitamine B12 Une carence en vitamine B12 peut survenir chez des végétaliens qui ne prennent pas de suppléments ou en raison d’un trouble de l’absorption. Une anémie se développe, causant une série de symptômes... en apprendre davantage et un diabète Diabète sucré (DS) et troubles du métabolisme de la glycémie . Les personnes atteintes d’une dermatite herpétiforme développent parfois un lymphome intestinal Cancer de l’intestin grêle La présence de sang dans les selles est un symptôme fréquent, mais parfois le cancer bloque l’intestin, entraînant des crampes abdominales douloureuses et des vomissements. Le diagnostic repose... en apprendre davantage .
Symptômes de la dermatite herpétiforme
Des cloques et une urticaire apparaissent habituellement de manière progressive, principalement aux coudes, aux genoux, aux fesses, dans la région lombaire et à la nuque, mais elles peuvent se développer de manière soudaine. Parfois, les cloques apparaissent sur le visage et le cou. Les démangeaisons et la brûlure sont souvent sévères. Comme les démangeaisons sont intenses et que la peau est fragile, les cloques se rompent généralement rapidement, et seules quelques-unes restent intactes, ce qui est utile pour l’examen par le médecin. Les cloques peuvent se développer dans la bouche, mais elles ne provoquent généralement pas de symptômes.
Les préparations à base d’iodure et d’iode (comme les produits à base de laminaire et d’algues marines, et certains savons pour la peau) peuvent aggraver l’éruption cutanée. Certains spécialistes suggèrent également d’éviter le sel iodé.
Diagnostic de la dermatite herpétiforme
Biopsie cutanée
Le diagnostic de dermatite herpétiforme s’appuie sur une biopsie cutanée Biopsie Les médecins peuvent identifier la nature de nombreux troubles cutanés par un simple examen de la peau. Un examen cutané complet inclut un examen du cuir chevelu, des ongles et des muqueuses... en apprendre davantage 
, qui permet aux médecins de détecter certains types d’anticorps, avec une disposition particulière dans les échantillons de peau.
Les médecins effectuent un dépistage de la maladie cœliaque Diagnostic La maladie cœliaque est une intolérance héréditaire au gluten (protéine présente dans le blé, l’orge et le seigle), qui entraîne des altérations caractéristiques de la muqueuse de l’intestin... en apprendre davantage chez toutes les personnes atteintes d’une dermatite herpétiforme.
Traitement de la dermatite herpétiforme
Régime sans gluten
Dapsone et, parfois, autres médicaments
Les cloques ne guérissent pas spontanément. Les personnes suivent généralement un régime sans gluten (régime sans blé, orge, ni seigle), ce qui constitue le principal traitement de la maladie cœliaque Traitement La maladie cœliaque est une intolérance héréditaire au gluten (protéine présente dans le blé, l’orge et le seigle), qui entraîne des altérations caractéristiques de la muqueuse de l’intestin... en apprendre davantage .
La dapsone, prise par voie orale, apporte presque toujours un soulagement en 1 à 3 jours, mais nécessite une numération régulière des cellules sanguines, car elle peut provoquer une anémie. La sulfapyridine (ou la sulfasalazine) est également administrée par voie orale et peut être prescrite aux personnes intolérantes à la dapsone. Cependant, la sulfapyridine peut être à l’origine d’une anémie et d’une diminution de la numération des globules blancs (augmentant le risque d’infection), et nécessite également une évaluation régulière de la numération des cellules sanguines.
Une fois la maladie contrôlée par des médicaments et un régime strict sans gluten suivi à la lettre, il est parfois possible d’interrompre le traitement médicamenteux. Cependant, certaines personnes ne peuvent jamais interrompre le traitement médicamenteux. Chez la plupart des personnes, une réexposition au gluten, même minime, entraîne un nouvel épisode. Un régime sans gluten suivi à la lettre pendant 5 à 10 ans diminue le risque de lymphome intestinal Cancer de l’intestin grêle La présence de sang dans les selles est un symptôme fréquent, mais parfois le cancer bloque l’intestin, entraînant des crampes abdominales douloureuses et des vomissements. Le diagnostic repose... en apprendre davantage .
Informations supplémentaires
Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
National Organization for Rare Disorders (Organisation nationale contre les maladies rares) : Informations sur la dermatite herpétiforme, y compris des liens vers des ressources et des organismes de soutien
