La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune qui survient lorsque le système immunitaire attaque la peau et induit la formation de cloques.
Les personnes développent de grosses cloques accompagnées de démangeaisons et des zones de peau inflammatoire.
Les médecins peuvent diagnostiquer la pemphigoïde bulleuse en examinant des prélèvements cutanés au microscope et en recherchant certains dépôts d’anticorps.
Le traitement inclut les corticoïdes et les immunosuppresseurs.
(Voir également Présentation des maladies bulleuses Présentation des maladies bulleuses Une cloque (bulle ou vésicule, si elle est petite) est remplie d’exsudat, qui se forme sous une fine couche de cellules cutanées mortes. L’exsudat est un mélange d’eau et de protéines, qui provient... en apprendre davantage .)
Le système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage fabrique des cellules spéciales qui protègent l’organisme contre des envahisseurs dangereux, tels que les bactéries et les virus. Certaines de ces cellules répondent aux envahisseurs en produisant des protéines appelées anticorps. Les anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage 
ciblent envahisseurs et se lient à ces derniers, ce qui attire d’autres cellules du système immunitaire pour les détruire. Dans le cadre d’une maladie auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage , le système immunitaire s’attaque par erreur aux cellules de l’organisme, et dans le cas présent, aux cellules de la peau. Les anticorps produits considèrent par erreur certains tissus comme des envahisseurs, ce qui les rend sensibles à la destruction.
La pemphigoïde bulleuse touche plus souvent les personnes de plus de 60 ans, mais peut également survenir chez les enfants. Il s’agit d’une maladie moins grave que le pemphigus vulgaire Pemphigus vulgaire Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune rare et grave, responsable de l’apparition de cloques de taille variable sur la peau, sur la muqueuse buccale et sur les autres muqueuses. Le... en apprendre davantage 
(induisant également la formation de cloques). En général, elle n’est pas fatale et n’engendre pas de desquamation cutanée étendue. Cependant, elle peut toucher une vaste zone cutanée et être très invalidante.
Bien que la cause de la pemphigoïde bulleuse soit inconnue, des médicaments (comme le furosémide, la spironolactone, la sulfasalazine, les médicaments antipsychotiques, la pénicilline, la pénicillamine et l’étanercept), des causes physiques (comme une radiothérapie pour le cancer du sein et une photothérapie), des troubles cutanés (tels que le psoriasis Psoriasis Le psoriasis est une maladie chronique, récurrente, caractérisée par des plaques et des papules, rouges recouvertes de squames argentées aux contours bien délimités entre la plaque et la peau... en apprendre davantage 
, le lichen plan Lichen plan Le lichen plan, une affection cutanée récurrente et accompagnée de démangeaisons, débute par l’apparition d’une éruption cutanée caractérisée par de petites papules légèrement rouges ou pourpres... en apprendre davantage 
et certaines infections) et certaines autres pathologies (comme le diabète Diabète sucré (DS) Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage , la polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une arthrite inflammatoire dans laquelle les articulations, généralement des mains et des pieds, développent une inflammation, donnant lieu à un gonflement, une... en apprendre davantage 
, la rectocolite hémorragique Rectocolite hémorragique La rectocolite hémorragique est une maladie inflammatoire chronique de l’intestin chronique dans laquelle le gros intestin (côlon) devient enflammé et ulcéré (grêlé ou érodé), entraînant des... en apprendre davantage et la sclérose en plaques Présentation des maladies démyélinisantes La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces... en apprendre davantage ) peuvent déclencher une attaque auto-immune dirigée contre la peau.
Symptômes de la pemphigoïde bulleuse
Les démangeaisons sont souvent le premier symptôme de la pemphigoïde bulleuse. Les cloques peuvent ne pas apparaître avant plusieurs années. Avant l’apparition des cloques, des zones étendues, surélevées, peuvent apparaître, ressemblant parfois à une urticaire. Le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre la peau, ce qui provoque la formation de larges cloques, tendues, avec de fortes démangeaisons, entourées de zones de peau d’aspect normal ou de peau inflammatoire et rouge. Les cloques ne se rompent généralement pas, mais celles qui se rompent guérissent souvent rapidement.
Les cloques apparaissent fréquemment sur des parties du corps qui peuvent être articulées, comme l’arrière des genoux, les aisselles, le creux des coudes et l’aine. Elles se développent parfois sur des zones de peau qui ont été lésées, au niveau de l’anus ou des organes génitaux, sur la partie inférieure des jambes, et sur des zones où il existe une ouverture artificielle vers l’extérieur du corps (comme une stomie dans l’abdomen). Une forme rare de pemphigoïde bulleuse touche les mains et les pieds et peut ressembler à une forme de dermatite des mains et des pieds Dermatite des mains et des pieds La dermatite des mains et des pieds est une dermatite chronique caractérisée par une peau rouge, squameuse et épaissie au niveau des mains, des pieds, ou des deux. (Voir aussi Présentation de... en apprendre davantage 
. Les cloques des muqueuses buccales sont rares.
Cette photo montre des cloques, des ulcérations et des croûtes sur le bras d’une personne atteinte d’une pemphigoïde bulleuse.
© Springer Science+Business Media
Des cloques, dont certaines ont percé et ont développé une croûte, et une peau rouge et enflée sont observées sur un pied. Ces signes sont typiques de la pemphigoïde bulleuse.
Image fournie par le Dr Thomas Habif.
Cette photo montre des cloques percées et non percées, ainsi qu’une peau rouge et enflammée, sur les jambes d’une personne atteinte d’une pemphigoïde bulleuse.
Image publiée avec l’aimable autorisation du Dr Daniel M. Peraza.
Diagnostic de la pemphigoïde bulleuse
Examen clinique
Biopsie cutanée
La pemphigoïde bulleuse se reconnaît habituellement par ses cloques caractéristiques. Cependant, il n’est pas toujours facile de la distinguer du pemphigus vulgaire et d’autres maladies bulleuses, comme la forme grave du sumac grimpant.
La pemphigoïde bulleuse est diagnostiquée avec certitude en examinant un échantillon de peau prélevé dans et autour d’une cloque au microscope (biopsie cutanée Biopsie Les médecins peuvent identifier la nature de nombreux troubles cutanés par un simple examen de la peau. Un examen cutané complet inclut un examen du cuir chevelu, des ongles et des muqueuses... en apprendre davantage 
). Les médecins distinguent la pemphigoïde bulleuse du pemphigus vulgaire et d’autres maladies bulleuses en analysant les différentes couches atteintes de la peau et l’aspect particulier des dépôts d’anticorps.
Pronostic de la pemphigoïde bulleuse
La pemphigoïde bulleuse est une maladie chronique potentiellement mortelle, en particulier si elle n’est pas traitée. Bien que les médicaments soient utiles, ils peuvent entraîner des effets secondaires.
Si elle est traitée, les symptômes disparaissent généralement en quelques mois, mais il est parfois nécessaire de prendre le traitement pendant plusieurs années.
Traitement de la pemphigoïde bulleuse
Corticoïdes (en crème ou en comprimés)
Parfois, d’autres médicaments, notamment immunosuppresseurs pour les personnes présentant une forme sévère de la maladie
Initialement, les médecins prescrivent aux personnes des crèmes corticoïdes puissantes, telles que le clobétasol, à appliquer par voie cutanée. Ces crèmes peuvent réduire la nécessité de prendre des médicaments par voie orale. Les personnes qui présentent des cloques sur des zones étendues de la peau ont souvent besoin de prendre de la prednisone (corticoïde) par voie orale, dont la dose est progressivement réduite après quelques semaines. La plupart des personnes ne présentent plus de symptômes après 2 à 10 mois, mais il est parfois nécessaire de poursuivre le traitement pendant plusieurs années avant de pouvoir l’arrêter complètement.
L’association du nicotinamide et de la minocycline ou de la tétracycline est parfois efficace pour traiter la pemphigoïde bulleuse. D’autres options médicamenteuses incluent le traitement par dapsone, sulfapyridine ou érythromycine en monothérapie. L’immunoglobuline administrée par voie intraveineuse est parfois utilisée. Parfois, des immunosuppresseurs, comme le méthotrexate, l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le rituximab, l’omalizumab ou le cyclophosphamide, sont prescrits aux personnes présentant une forme grave de la maladie qui ne répond pas aux autres traitements.
Bien que certains soins de la peau puissent être nécessaires, comme le fait de maintenir les zones affectées propres afin de prévenir toute infection et le port de vêtements amples, la plupart des personnes ne nécessitent pas d’hospitalisation pour un traitement intensif de la peau.
Informations supplémentaires
Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
National Organization for Rare Disorders (Organisation nationale contre les maladies rares) : Informations sur la pemphigoïde bulleuse, y compris des liens vers des ressources et des organismes de soutien
