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Gastrinome

(Syndrome de Zollinger-Ellison ; Syndrome de Z-E)

Par

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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Le gastrinome est une tumeur généralement située dans le pancréas ou le duodénum (premier segment de l’intestin grêle), qui produit des taux excessifs de gastrine, l’hormone qui stimule la sécrétion gastrique d’acide et d’enzymes, et entraîne des ulcères gastroduodénaux.

  • Ces tumeurs prennent leur origine dans les cellules du pancréas qui produisent de la gastrine.

  • Les symptômes sont similaires à ceux causés par les ulcères gastroduodénaux, notamment la douleur et les saignements.

  • Le diagnostic inclut des analyses de sang et des examens d’imagerie.

  • Le taux de survie est élevé si la tumeur est totalement retirée.

  • Le traitement inclut des médicaments visant à réduire l’acide dans l’estomac, et parfois une intervention chirurgicale et une chimiothérapie.

Les gastrinomes sont un type de tumeur endocrine du pancréas. La plupart des patients qui ont des gastrinomes présentent plusieurs tumeurs regroupées à l’intérieur du pancréas ou près de celui-ci, ou situées dans le duodénum. Près de la moitié des tumeurs sont de nature maligne. Parfois un gastrinome apparaît dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple, maladie héréditaire constituée de tumeurs qui prennent leur origine dans les cellules de différentes glandes endocrines, telles que les cellules productrices d’ insuline du pancréas.

Symptômes

La gastrine excédentaire sécrétée par le gastrinome entraîne une production excessive d’acide par l’estomac. Cette surproduction d’acide peut entraîner un syndrome de Zollinger-Ellison. Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, le patient présente des symptômes d’ulcères gastroduodénaux agressifs (tels que douleur ou saignements) dans l’estomac, le duodénum et ailleurs dans l’intestin. Cependant, 25 % des patients qui présentent un syndrome de Zollinger-Ellison n’ont pas d’ulcère au moment du diagnostic. Une rupture de l’intestin, un saignement et une occlusion intestinale potentiellement mortels peuvent également se produire. Chez près de la moitié des sujets qui souffrent de gastrinome, les symptômes ne sont pas plus graves que ceux d’un ulcère gastroduodénal ordinaire. Chez 25 à 40 % des personnes, la diarrhée due à la production excessive d’acide est le premier symptôme.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Examens d’imagerie

Le médecin suspecte un gastrinome en cas d’ulcères gastroduodénaux fréquents ou multiples, résistants aux traitements habituels des ulcères ordinaires. Les analyses de sang à la recherche de taux extrêmement élevés de la gastrine sont les meilleurs moyens de diagnostic.

Dès que les analyses de sang permettent d’établir le diagnostic de gastrinome, les médecins essaient de localiser la tumeur en utilisant plusieurs techniques d’imagerie, comme la tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen, la scintigraphie (un type d’imagerie radio-isotopique), l’échographie endoscopique, la tomographie par émission de positons (TEP) et l’artériographie (radiographie prise après injection d’un produit radio-opaque dans une artère), pour localiser les tumeurs. Cependant, il peut être très difficile de localiser ces tumeurs, car elles sont parfois très petites.

Pronostic

Si la tumeur est entièrement retirée par voie chirurgicale, les patients ont plus de 90 % de chances de survivre 5 à 10 ans. Si la tumeur n’est pas entièrement retirée, les patients ont 43 % de chances de survivre 5 ans et 25 % de chances de survivre 10 ans.

Traitement

  • Méthodes pour réduire les taux d’acide gastrique

  • Parfois ablation chirurgicale

  • Parfois, chimiothérapie

Les inhibiteurs de la pompe à protons à fortes doses, qui sont des médicaments antiacides ( Traitement médicamenteux de l’acide gastrique), peuvent être efficaces pour réduire la production d’acide et soulager temporairement les symptômes. Si ces médicaments ne sont pas suffisamment efficaces, des injections d’octréotide peuvent aider. S’il y a une seule tumeur et que le patient ne présente pas de néoplasie endocrinienne multiple, les médecins réalisent généralement une chirurgie pour retirer le gastrinome. Dans ces cas, le retrait chirurgical guérit environ 20 % des patients.

En cas d’échec de ce traitement, une gastrectomie totale peut s’avérer nécessaire. Cette intervention n’élimine pas le cancer, mais la gastrine ne peut plus provoquer la formation d’ulcères de l’estomac après l’ablation de cet organe qui produit la sécrétion d’acide chlorhydrique. Après la gastrectomie, des apports quotidiens de fer et de calcium par voie orale et des injections mensuelles de vitamine B12 sont indispensables, car l’absorption de ces nutriments est altérée en l’absence des sucs gastriques.

Si les tumeurs malignes ont métastasé dans d’autres parties de l’organisme, la chimiothérapie peut contribuer à réduire les tumeurs et à abaisser la gastrinémie. Cependant, cette solution ne permet pas de guérir le patient qui conserve sa tumeur, dont l’évolution à terme sera fatale.

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