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Syndrome d’Isaacs-Mertens

(Syndrome d’Isaacs-Mertens ; neuromyotonie)

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale déc. 2020| Dernière modification du contenu déc. 2020
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Le syndrome d’Isaacs-Mertens se traduit par une hyperstimulation des nerfs qui stimulent les fibres musculaires. Il provoque une raideur musculaire progressive, ainsi que des tressautements, contractions et crampes musculaires continus.

  • Chez les personnes atteintes du syndrome d’Isaacs-Mertens, les muscles, surtout ceux des bras et des jambes, tressautent et se contractent continuellement avec des mouvements semblables à ceux « d’un sac de vers », et deviennent souvent progressivement de plus en plus rigides.

  • Le diagnostic du syndrome d’Isaacs-Mertens repose sur les symptômes et les résultats de l’électromyographie, ainsi que sur des études de conduction nerveuse.

  • Les anticonvulsivants carbamazépine ou phénytoïne peuvent soulager les symptômes, et certaines personnes peuvent bénéficier des immunoglobulines ou de la plasmaphérèse.

Les muscles, surtout ceux des bras et des jambes, tressautent et se contractent continuellement avec des mouvements semblables à ceux « d’un sac de vers ». Ce symptôme est appelé myokymie. Des spasmes et des crampes peuvent apparaître de façon intermittente dans les mains et les pieds. Souvent, les muscles se raidissent progressivement et sont plus longs à se relâcher après une contraction. La transpiration peut être plus abondante.

Traitement du syndrome d’Isaacs-Mertens

  • Carbamazépine ou phénytoïne (anticonvulsivants)

  • Immunoglobulines et plasmaphérèse

Les personnes peuvent également bénéficier d’un traitement par immunoglobulines (solution contenant de nombreux anticorps différents prélevés sur un groupe de donneurs) administrées par voie intraveineuse, ou d’une plasmaphérèse Aphérèse de plaquettes (don de plaquettes) Outre les procédures de don de sang et de transfusion ordinaires, des procédures spéciales sont parfois utilisées. Dans l’aphérèse de plaquettes, le donneur donne uniquement ses plaquettes et... en apprendre davantage (qui consiste à filtrer du sang les substances toxiques, y compris les anticorps anormaux).

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