La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction des signaux nerveux (impulsions électriques) le long de la fibre nerveuse, de manière rapide et efficace. Mais si la gaine de myéline est lésée, les nerfs ne conduisent pas correctement les impulsions électriques. Les fibres nerveuses sont parfois aussi lésées.
Si la gaine peut se reconstituer et se régénérer, la fonction du nerf peut être rétablie à la normale. Cependant, quand la gaine de myéline est gravement lésée, la fibre nerveuse sous-jacente peut mourir. Les fibres nerveuses du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) ne peuvent pas se régénérer totalement. Ces cellules nerveuses sont donc endommagées de manière permanente.
Isolation d’une fibre nerveuse
La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction des signaux nerveux (impulsions électriques) le long de la fibre nerveuse, de manière rapide et efficace. Cependant, si la gaine de myéline est lésée (démyélinisation), les nerfs ne transmettent pas correctement les impulsions électriques.  |
Certains troubles qui provoquent une démyélinisation touchent principalement le système nerveux central. D’autres, tels que la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est une forme de polyneuropathie qui, comme le syndrome de Guillain-Barré, provoque une faiblesse musculaire croissante, mais la faiblesse... en apprendre davantage , affectent principalement les nerfs d’autres parties de l’organisme.
Causes des maladies démyélinisantes
À la naissance, de nombreux nerfs ne comportent pas encore de gaine de myéline mature. Cela explique que les mouvements des nouveau-nés soient saccadés, non coordonnés et maladroits. Avec le développement de la gaine de myéline, les mouvements deviennent plus harmonieux, intentionnels et coordonnés.
Les gaines de myéline se développent de façon anormale chez les enfants qui souffrent de certaines maladies héréditaires rares, comme la maladie de Tay-Sachs Maladie de Tay-Sachs et Maladie de Sandhoff La maladie de Tay-Sachs et la maladie de Sandhoff sont des types de trouble du stockage lysosomal appelés sphingolipidoses et sont provoquées par une accumulation de gangliosides dans les tissus... en apprendre davantage , la maladie de Niemann-Pick Maladie de Niemann-Pick La maladie de Niemann-Pick est un type de trouble du stockage lysosomal. Les types A et B sont des sphingolipidoses provoquées par une accumulation de sphingomyéline dans les tissus. Le type... en apprendre davantage , la maladie de Gaucher Maladie de Gaucher La maladie de Gaucher est un type de trouble du stockage lysosomal appelé sphingolipidose. Elle est causée par une accumulation de glucocérébrosides dans les tissus. Les enfants atteints de... en apprendre davantage et le syndrome de Hurler. Les enfants présentant ces maladies peuvent avoir des troubles neurologiques, permanents et souvent substantiels.
Chez l’adulte, la gaine de myéline peut être lésée ou détruite par :
Infections
Troubles immunitaires
Troubles métaboliques
Carences nutritionnelles (comme une carence en vitamine B12 Carence en vitamine B12 Une carence en vitamine B12 peut survenir chez des végétaliens qui ne prennent pas de suppléments ou en raison d’un trouble de l’absorption. Une anémie se développe, causant une série de symptômes... en apprendre davantage )
Substances toxiques (comme le monoxyde de carbone Intoxication par le monoxyde de carbone Le monoxyde de carbone est un gaz incolore et inodore qui est produit lorsque de nombreuses substances sont brûlées et peut être toxique lorsqu’il est inhalé en grande quantité. L’intoxication... en apprendre davantage )
Drogues ou médicaments (comme l’antibiotique éthambutol)
La destruction de la gaine de myéline est appelée démyélinisation.
Certains troubles entraînant une démyélinisation n’ont pas de cause connue. Ces troubles sont appelés troubles démyélinisants primaires. Le trouble le plus fréquent est
Les autres troubles démyélinisants primaires incluent
Adrénoleucodystrophie et adrénomyéloneuropathie Adrénoleucodystrophie et adrénomyéloneuropathie Les affections qui provoquent une démyélinisation et qui n’ont pas de causes connues sont appelées maladies démyélinisantes primaires. La démyélinisation est la destruction des tissus enveloppant... en apprendre davantage
Neuropathie optique héréditaire de Leber Neuropathie optique héréditaire de Leber Les affections qui provoquent une démyélinisation et qui n’ont pas de causes connues sont appelées maladies démyélinisantes primaires. La démyélinisation est la destruction des tissus enveloppant... en apprendre davantage
Trouble du spectre de la neuromyélite optique Trouble du spectre de la neuromyélite optique (TSNO) Le trouble du spectre de la neuromyélite optique (TSNO) touche principalement les nerfs de l’œil et la moelle épinière, ce qui endommage ou détruit des zones de myéline (la substance qui tapisse... en apprendre davantage (neuromyélite optique)
Parfois, des troubles démyélinisants primaires apparaissent après une infection virale ou un vaccin contre une infection virale. Une explication possible est que le virus ou une autre substance déclenche d’une façon ou d’une autre l’attaque par le système immunitaire des propres tissus de l’organisme (réaction auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage ). La réaction auto-immune provoque une inflammation, qui endommage la gaine de myéline et les fibres nerveuses sous-jacentes.
