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Présentation des maladies démyélinisantes

Par

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Dernière révision totale sept. 2018| Dernière modification du contenu sept. 2018
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La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction des signaux nerveux (impulsions électriques) le long de la fibre nerveuse, de manière rapide et efficace. Mais si la gaine de myéline est lésée, les nerfs ne conduisent pas correctement les impulsions électriques. Les fibres nerveuses sont parfois aussi lésées.

Si la gaine peut se reconstituer et se régénérer, la fonction du nerf peut être rétablie à la normale. Cependant, quand la gaine de myéline est gravement lésée, la fibre nerveuse sous-jacente peut mourir. Les fibres nerveuses du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) ne peuvent pas se régénérer totalement. Ces cellules nerveuses sont donc endommagées de manière permanente.

Isolation d’une fibre nerveuse

Isolation d’une fibre nerveuse

Certains troubles qui provoquent une démyélinisation touchent principalement le système nerveux central. D’autres, tels que la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, affectent principalement les nerfs d’autres parties de l’organisme.

Le saviez-vous ?

  • Les nerfs sont recouverts de tissus qui, comme la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, aident le nerf à conduire les informations.

Causes

À la naissance, de nombreux nerfs ne comportent pas encore de gaine de myéline mature. Cela explique que les mouvements des nouveau-nés soient saccadés, non coordonnés et maladroits. Avec le développement de la gaine de myéline, les mouvements deviennent plus harmonieux, intentionnels et coordonnés.

Les gaines de myéline se développent de façon anormale chez les enfants qui souffrent de certaines maladies héréditaires rares, comme la maladie de Tay-Sachs, la maladie de Niemann-Pick, la maladie de Gaucher et le syndrome de Hurler. Ces enfants peuvent avoir des troubles neurologiques, permanents et souvent substantiels.

Chez l’adulte, la gaine de myéline peut être lésée ou détruite par :

Cette destruction est appelée démyélinisation.

Certains troubles entraînant une démyélinisation n’ont pas de cause connue. Ces troubles sont appelés troubles démyélinisants primaires. Le trouble le plus fréquent est

Les autres troubles démyélinisants primaires incluent

Parfois, des troubles démyélinisants primaires apparaissent après une infection virale ou un vaccin contre une infection virale. Une explication possible est que le virus ou une autre substance déclenche d’une façon ou d’une autre l’attaque par le système immunitaire des propres tissus de l’organisme (réaction auto-immune). La réaction auto-immune provoque une inflammation, qui endommage la gaine de myéline et les fibres nerveuses sous-jacentes.

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