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Trouble du spectre de la neuromyélite optique (TSNO)

(maladie de Devic)

Par

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Dernière révision totale sept. 2018| Dernière modification du contenu sept. 2018
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Le trouble du spectre de la neuromyélite optique (TSNO) touche principalement les nerfs de l’œil et la moelle épinière, ce qui endommage ou détruit des zones de myéline (la substance qui tapisse la plupart des fibres nerveuses) et les fibres nerveuses sous-jacentes.

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est une maladie démyélinisante. Elle provoque des symptômes semblables à ceux de la sclérose en plaques (SEP) et était auparavant considérée comme une variante de la sclérose en plaques. Cependant, le trouble du spectre de la neuromyélite optique ne touche généralement que les yeux et la moelle épinière, alors que la sclérose en plaques touche aussi le cerveau. Le risque d’invalidité est plus important avec le trouble du spectre de la neuromyélite optique qu’avec la sclérose en plaques. Les personnes dont les symptômes suggèrent un trouble du spectre de la neuromyélite optique doivent consulter un médecin rapidement.

Isolation d’une fibre nerveuse

La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction des signaux nerveux (impulsions électriques) le long de la fibre nerveuse, de manière rapide et efficace. Cependant, si la gaine de myéline est lésée (ce que l’on appelle démyélinisation), les nerfs ne conduisent pas correctement les impulsions électriques.

Isolation d’une fibre nerveuse

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est une maladie auto-immune. Lorsqu’une personne est atteinte d’une maladie auto-immune, son système immunitaire fonctionne mal et attaque les tissus de son propre organisme. Dans le trouble du spectre de la neuromyélite optique, la cible de l’attaque auto-immune est une protéine appelée aquaporine 4, présente à la surface des cellules ayant un rôle de support (astrocytes) dans le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques. Il semble que les lésions des astrocytes entraînent une démyélinisation. Chez certaines personnes souffrant du trouble du spectre de la neuromyélite optique, le système immunitaire cible une autre protéine appelée glycoprotéine myéline oligodendrocyte (GMO), qui est présente sur la couche externe de myéline.

Symptômes

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique provoque l’inflammation du nerf optique (névrite optique). Cette maladie peut toucher un œil ou les deux. Elle entraîne des phases de douleur oculaire et une baisse de l’acuité visuelle ou un flou visuel, ou encore une cécité.

Des jours ou des semaines plus tard (parfois des années), les membres sont touchés. Les personnes perdent parfois les sensations de manière temporaire. Elles peuvent avoir des spasmes musculaires douloureux, et leurs membres peuvent s’affaiblir et parfois se paralyser. Les personnes peuvent être incapables de contrôler la vessie (incontinence urinaire) et les intestins (incontinence fécale).

Chez certaines personnes, la partie de la moelle épinière qui contrôle la respiration est enflammée, entraînant une difficulté à respirer, ce qui met la vie en danger.

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique progresse différemment d’une personne à l’autre. À mesure que le trouble évolue, des contractures musculaires brèves et fréquentes peuvent se présenter. Finalement, la cécité, la perte de sensation et une faiblesse musculaire dans les membres, ainsi qu’une anomalie du fonctionnement vésical et intestinal, peuvent devenir permanentes.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Potentiels évoqués

  • Analyses de sang

Pour diagnostiquer le trouble du spectre de la neuromyélite optique, les médecins évaluent le système nerveux (examen neurologique) au cours d’un examen clinique. Le nerf optique est examiné à l’aide d’un ophtalmoscope.

Généralement, les tests incluent une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, afin d’écarter un diagnostic de sclérose en plaques. Une IRM de la moelle épinière et des potentiels évoqués sont réalisés pour confirmer le diagnostic de trouble du spectre de la neuromyélite optique.

Lorsque le test des potentiels évoqués est utilisé pour diagnostiquer le trouble du spectre de la neuromyélite optique, des stimuli visuels (lumière clignotante) sont utilisés pour activer certaines zones du cerveau. Puis, une électroencéphalographie est utilisée pour détecter la réponse aux stimuli. Selon ces réponses, les médecins peuvent déterminer comment fonctionne le nerf optique.

Des analyses de sang pour détecter des anticorps spécifiques dirigés contre l’aquaporine 4 et la glycoprotéine myéline oligodendrocyte peuvent être réalisées pour distinguer le trouble du spectre de la neuromyélite optique de la sclérose en plaques. (Les anticorps sont des protéines produites par le système immunitaire qui participent à la défense de l’organisme contre une attaque particulière.)

Traitement

  • Corticoïdes

  • Plasmaphérèse

  • Médicaments qui inhibent le système immunitaire

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique est incurable. Cependant, des traitements peuvent arrêter les épisodes, contrôler les symptômes et prévenir la récurrence des épisodes.

Un corticoïde (comme la méthylprednisolone) et un immunosuppresseur (comme l’azathioprine) sont souvent utilisés pour arrêter et prévenir les épisodes. Le rituximab (un anticorps monoclonal utilisé comme immunosuppresseur et comme agent de chimiothérapie) peut être utilisé pour réduire le nombre d’anticorps anormaux et contrôler la maladie.

La plasmaphérèse peut aider les gens qui ne répondent pas aux corticoïdes. La plasmaphérèse consiste à prélever le sang du patient, à en extraire les anticorps anormaux, après quoi le sang est réinjecté.

Le traitement des symptômes est semblable à celui de la sclérose en plaques. Le baclofène ou la tizanidine peuvent permettre de soulager les contractures musculaires.

Médicaments mentionnés dans cet article

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IMURAN
ZANAFLEX
RITUXAN
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